四脑室占位病变的MR诊断

北京电力总医院放射科（北京 100073）

温智勇 齐旭红 张雪梅 毕冬梅

四脑室占位病变是颅内占位性病变。有时四脑室内病变在影像学上缺乏一定的特征性表现，常容易造成误诊。因此，有必要对该组疾病的影像学诊断及鉴别诊断做进一步探讨，以期提高对本病影像学表现的认识，更好指导临床制订治疗计划。

材料和方法

1.1临床资料 我们回顾性分析了90例四脑室占位病变的MRI影像学资料。其中经手术证实83例；经三名以上专门从事神经放射诊断工作的主任医师、副主任医师确诊7例。其中男59例（占65.6%）；女31例（占34.4%）。年龄在5-67岁，平均19.5岁。主要临床症状表现为头痛、头晕、恶心、呕吐、行走不稳及颅内压增高的其它症状。

1.2 检查方法 使用GE Signa 1.5 T、0.5T及Toshiba Visar 1.5T超导磁共振成像系统。扫描时使用头部专用线圈，行SE序列扫描，常规采用T1和T2矢状位和横轴位、冠状位成像，扫描层厚5mm，无间隔。本组病例中71例做了增强检查。

结 果

2.1 病变起源部位 起源于四脑室内的占位包括：室管膜瘤（18例）、脉络丛乳头状瘤（11例）、表皮样囊肿（5例）；外部病变侵及四脑室的占位包括：原发于小脑蚓部的髓母细胞瘤（27例）、转移瘤（共7例。其中种植转移3例；肺癌脑转移1例；不明原因多发颅内转移3例）、原发于小脑的星形细胞瘤（6例）、胶质瘤（混合型或未分类共5例：原发于小脑4例，原发于脑干1例）、脑囊虫（4例）、海绵状血管瘤（共4例，原发于小脑2例，原发于脑干2例）、静脉血管畸形（3例）。

2.2 影像学表现 我们诊断病灶位于四脑室标准为:①肿瘤全部在四脑室内;②肿瘤中心点在四脑室;③肿瘤沿四脑室内膜及室管膜生长，④以四脑室为起点经孔道进入邻近间隙，⑤与脑室壁成锐角，⑥四脑室完全充满呈“铸型”状。源于四脑室内的占位周围可见环行脑脊液信号影，外部侵及四脑室的占位一侧可见新月形脑脊液信号影。四脑室占位病变均可有不同程度脑积水。

起源于四脑室内的占位：①室管膜瘤边界较清晰，有明显占位征，周围结构受压变形移位，肿瘤直径在1.3-4.1cm。5例呈类圆形，14例不规则形，8例有囊性变，病灶呈长或稍长T1、稍长或长T2混杂异常信号影，可均匀或不均匀强化。4例向室内孔道或枕大孔、椎管侵润（图1）。②脉络丛乳头状瘤轮廓欠规则，呈不规则形，有明显占位征，周围结构受压变形移位。肿瘤直径大小在1.5-3.8cm。病灶呈长T1、长T2异常信号影。3例明显均匀强化，10例不均匀强化（图2）。③表皮样囊肿边界不清，呈长T1、长T2不规则形囊性异常信号影，信号不均匀，象成堆成串“肥皂泡”样，呈匐行生长，常顺沿邻近蛛网膜下腔塑型发展，可有占位征，无强化（图3）。

外部病变侵及四脑室的占位：①髓母细胞瘤起源于小脑蚓部或小脑半球，呈不规则形，向各个方向生长，4例向室内的孔道或枕大孔、椎管侵及。病灶边缘可较清，直径大小在3.0-4.5cm。8例有囊变。肿瘤呈稍长T1、长T2不规则异常信号影，信号可均匀或不均匀，病灶实性部分强化。5例顺脑脊液发生种植转移（图4）。②转移瘤位于四脑室内，4例为类圆形，呈稍长T1、长T2不规则异常信号影，1例信号均匀，3例不均匀，3例沿室管膜呈结节样不规则生长。所有病灶均明显强化（图5）。③胶质瘤和星形细胞瘤源于小脑或脑干，呈类圆形或不规则形，有明显占位征，凸入到四脑室内。肿瘤直径在2.3-3.5cm，周围可见水肿带，瘤内可出现坏死。病灶呈长或稍长T1、稍长或长T2异常信号影，均呈不均匀强化或无明显强化（图6）。④脑囊虫位于四脑室内，呈囊性占位，同时伴有双侧脑质多发病灶，边界较清晰，可见囊虫头节影和囊壁。增强检查囊壁呈环行强化，3例可见囊虫头节点状强化（图7）。⑤海绵状血管瘤源于小脑或脑干，呈类圆形或不规则形，有明显占位征，凸入到四脑室内。呈短T1、长T2混杂异常信号影，T2WI可见病灶周围有一低信号环，是含铁血黄素所致，病灶呈“桑椹状”或“爆米花样”。⑥静脉血管畸形源于小脑，可见粗大扭曲的条状或囊样的血管影凸入四脑室，为静脉畸形，有流空效应，增强检查明显强化（图8）。

图1四脑室内室管膜瘤，不均匀强化，呈铸型状并向枕大孔侵及；图2脉络丛乳头状瘤，呈类圆形强化；图3表皮样囊肿，无明显强化，呈“肥皂泡”样匐行生长；图4四脑室内髓母细胞瘤，播散转移累及周围软脑膜及脚间池，病灶明显强化；图5四脑室和侧脑室多发转移，病灶明显强化；图6小脑星形细胞瘤，侵及四脑室内，无明显强化；图7脑室内囊虫，囊壁和头结节强化；图8小脑静脉瘤凸入四脑室，畸形血管明显强化。

讨 论

第四脑室是一个位于延髓、脑桥和小脑之间的室腔，是脑脊液流通的一个重要通道，也是肿瘤好发和侵及的重要部位。四脑室底部容纳前庭神经核、舌下神经核、迷走神经核、展神经核等一些神经核团。所以四脑室病变常引起相应核团的临床症状。四脑室内的脉络丛产生脑脊液，脑脊液借一个正中孔和两个外侧孔与蛛网膜下腔相通。脑室内壁附衬室管膜，是肿瘤和转移最常累及的组织［1-2］。

室管膜瘤起源于脑室壁室管膜细胞，呈团块样、也可充满整个脑室，常经侧孔和正中孔延伸，浸润脑干及小脑蚓部，甚至向枕骨大孔和椎管内侵及，MR示瘤体周围可出现连续环形脑脊液信号影［1-3］。本组中14例呈团块样生长，5例向周围浸润呈“铸型”样，12例可见瘤周间隙。脉络丛乳头状瘤起源于四脑室脉络丛上皮组织，边界欠清楚，与脑室壁之间常有环形脑脊液间隙存在，肿瘤可向侧孔和正中孔生长［1、2、4］。本组仅 4例有上述征象，其余很难和其它病变鉴别。表皮样囊肿是神经管闭合期间，外胚层细胞移行异常所致，衬以鳞状上皮，其内含角蛋白和胆固醇。病灶形状不规则信号不均匀，呈长T1、长T2异常信号改变，有时可呈短T1信号，信号强度随TE时间延长而增加［1、2］。本组病变均为长 T1、长T2混杂异常信号，象成堆成串“肥皂泡”样匐行生长，呈塑形发展。髓母细胞瘤起源于小脑蚓部或小脑，呈不规则形向各个方向生长，肿瘤的前方可见新月形脑脊液信号影。病灶呈不规则形，边缘较清，可有囊变，呈稍长T1、长T2异常信号，信号均匀或不均匀，可明显强化。易顺脑脊液发生种植转移［5、6］。本组4例在充满四脑室后直接向室内孔道或枕大孔、椎管侵及。转移瘤分血行转移和随脑脊液播散种植转移，可表现为团块样或沿室管膜呈结节样侵润生长［1、2、5］。本组病例中4例呈团块样，3例表现沿室管膜生长的结节样病灶，2例伴软脑膜转移。发生在小脑和脑干的星形细胞瘤或胶质瘤有类似表现，呈稍长T1、稍长或长T2异常信号影，形态不规则，信号可均匀或不均匀，小脑病灶较大，可出现坏死和囊变，脑干者沿脑干长轴生长，可明显或无明显强化［1、2、5］。本组所有病灶均明显凸入四脑室，5例较明显强化，6例轻度强化，病灶周围可见不同程度水肿带。MRI可表现脑囊虫的生物学特征，并可清晰显示出囊虫形态、大小，如为活囊虫，则可看到囊液、囊壁、头节并存。T1WI囊虫壁表现为稍高信号细环，囊尾蚴的头节表现为稍高信号膜状或斑点状结节。T2WI有时则难以显示。如囊虫变性水肿或死亡，则病灶表现为长T1、长T2信号的圆形或类圆形膨大囊体，头节消失［2］。本组3例为活囊虫，可见头节影。海绵状血管瘤好发于成年人，并非真正肿瘤，是由薄壁血管组成的海绵状异常血管团，异常血管间为疏松纤维结缔组织，其间无正常脑组织。常有自发性反复少量出血倾向，瘤内有含铁血黄素和钙化点。按组织学分类属血管畸形。MRI上为“桑椹状”或“葱皮样”的高低信号混杂影［1-2，8］。本组4例均表现为“桑椹状”或“爆米花样”，有轻度水肿带和占位征。明显强化2例，轻度强化1例。无明显强化1例。静脉血管畸形是一种组织学上完全由静脉成分构成的脑血管畸形。T1WI和T2WI可清楚显示呈低信号的流空血管影，源于侧隐窝静脉、桥静脉或小脑蚓静脉［1-2，8］。本组病例中3例均起自小脑蚓静脉，增强检查可明确显示畸形血管。

我们认为四脑室内病变鉴别诊断可依其起源部位，完全位于脑室内的病灶其与脑室壁成锐角，周围可见环行脑脊液信号影，一般脑积水较明显。起源于小脑蚓部或小脑的病变，肿瘤前方或侧方可见新月形脑脊液信号影，后方不会出现。起源于脑干的病变，肿瘤后方可见脑脊液信号影。室管膜瘤主要应与髓母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤及胶质瘤鉴别。髓母细胞瘤少有钙化，异常对比增强比室管膜瘤更显著，质子密度加权像上，髓母细胞瘤边缘有一高信号环。室管膜瘤及胶质瘤则无此征，室管膜瘤还可有钙化。脉络丛乳头状瘤有时在T1WI呈类似脑脊液样低信号，有时难以辨其边界，边缘不如室管膜瘤光滑。表皮样囊肿应与蛛网膜囊肿鉴别，蛛网膜囊肿呈圆形或椭圆性，信号较均匀与脑脊液同步。表皮样囊肿信号不均匀形状不规则，信号强度随TE时间延长而增加。囊虫鉴别首先要除外因局部脑脊液流动缓慢而致脑室内异常信号影，当脑室内囊虫缺乏囊虫头节特征时，脑脊液背景中甚难显示。采用重复同样条件下重复扫描，囊虫病信号重复性好，正常脑脊液流动所致异常信号影重复性差。脑室内囊虫可呈异常对比增强。海绵状血管瘤易被误诊为脑膜瘤或AVM。脑膜瘤在动脉期可早染色，并可见供血动脉，AVM可类似海绵状血管瘤，DSA可明确确诊［1-8］。

总之MRI可清楚显示四脑室占位病变的生长部位、信号特点和邻近脑质结构。是影像检查首选方法。

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