白塞病3例误诊分析

郭晓光

(河南省鹤壁市第一人民医院皮肤科 河南鹤壁 458030)

1 临床资料

例1,男,49岁,10年间口腔粘膜反复溃疡疼痛,多次以“口腔溃疡”治疗好转,反复发作。1年前伴发四肢散在毛囊性丘疹,脓疱,虹膜样红斑,曾以“多形红斑”用药后好转。2周前,患者口腔溃疡复发,并伴外阴部,肛周疼痛溃疡,四肢散在皮疹,小便刺痛,影响饮食,睡眠。查体:一般情况良好,心肺腹未见异常,口腔颊粘膜、软腭,舌,口唇,口角见多数圆形、椭圆形溃疡,中心有淡黄色坏死基底,周围红晕,外阴龟头见多处浅表性溃疡,肛周5点处见一浅表性溃疡。四肢散在钱币大水肿性圆形红斑,呈虹膜状,前臂针刺试验阳性。实验室检查:血WBC:7.8×109,N:0.73,IgG:1.96g/L,IgA:0.45g/L,IgM:0.60g/L,BS:4.1mmol/L,肝功能正常,USR(-)(康氏反应)。诊断:白塞病。给予糖皮质激素、抗生素、免疫调节剂及局部治疗等,20d后症状消失。

例2,女,40岁,农民,因其双手指掌散发少数扁豆大水肿性红斑伴压痛1个月就诊,1个月前曾应用青霉素等治疗“上感”,后出现双手掌皮疹,曾应用抗组胺及皮质激素治疗,效差,并出现双腿酸胀不适,结膜充血。查体:系统检查未见异常,双手掌呈多形红斑样损害,手指尖潮红,发热压痛明显,双眼睑、球结膜充血明显。实验室检查:血WBC:10.1×109/L,余正常,血沉:2mm/h,ASO(-)。诊断:多形红斑型药疹,给予强的松30mg/d、抗组胺、钙剂、维C等治疗,症状略缓解,后出现病情反复,并出现外阴浅表溃疡,口腔粘膜溃疡。追问病史,1988年,大、小阴唇,阴道口曾出现疼痛性溃疡,半个月后缓解,以后反复发作,未治。1992年以来,口腔颊粘膜、舌常出现2、3个溃疡面,可自行缓解,1995年以来,常感下肢酸痛,疲劳无力。进一步检查:RF(+)、C-反应蛋白(+),前臂生理盐水针刺反应阳性。病理检查:血管炎改变,管腔充血,管壁水肿,管壁及周围组织内纤维蛋白沉积,中性粒细胞浸润,最后诊断:白塞病。应用糠皮质激素、消炎痛、潘生丁、维生素、阿斯匹林、知柏地黄丸等正规治疗1个月余症状消失,随访5个月,无复发。

例3,男,47岁,干部。3年前,无明显诱因出现视力下降,曾以“虹睫炎”治疗好转,以后经常反复。近1年来,相继出现眼红,眼痛等症状,并反复出现口腔及外阴部溃疡,视力明显下降,多次在外就诊,均诊为“虹睫炎”,用药效果不佳。5d前,病情反复加重,双眼疼痛,口腔及外阴粘膜溃疡,疼痛。查体:一般情况正常,结膜充血,角膜水肿,混浊,右眼房水混浊,下方有出血,虹膜膨隆,虹膜面有新生血管,双眼瞳孔广泛性后粘连,右眼有纤维覆盖,左眼上方有裂隙状与后房相通,眼压Od:15/5=4.96Kpa、Os:15/4=9.42Kpa,口腔颊粘膜,舌尖部见4个绿豆大浅表性溃疡,龟头处有3个栗粒大红色丘疱疹,1个椭圆形浅表性溃疡面,前臂针刺反应阳性。实验室检查:血WBC:17.6×109/L,N:0.80,ASO(-),ESR:12mm/h,尿十项正常,CRP≤12.6µg/mL,抗核抗体、免疫球蛋白测定阴性。诊断:(1)白塞病;(2)继发青光眼(双眼);(3)虹膜新生血管伴前房出血(右眼)。药物结合手术治疗,1个月后症状明显好转。

2 讨论

白塞病又称眼,口,生殖器综合症,是原因不明的,以细小血管炎为病理基础的慢性进行性、复发性、多组织、多系统损害疾病,口腔、皮肤、生殖器、眼、关节为常发病部位,病情一般较轻,病程长。Behcet于1937年,在土耳其报告本病,认为是一独立性疾病[1]。目前病因不十分清楚,有病感染学说,自身免疫学说,过敏学说等,病毒、链球菌及结核感染可能是白塞病的诱发原因[2]。

患者多在青壮年发病,男性病变程度重于女性[3]。因为早期症状不典型,慢性发作时,各部位损害相继发生,难以同时发现,以致有时发生漏诊。急性发作病例,各部位损害同时发生,似乎容易确诊,但也易与这些部位发生的其他疾病混淆而误诊。大致原因有:(1)医者对该病认识不足;(2)早期症状不典型;(3)各部位病变相继出现;(4)询问病史不详细;(5)查体不仔细,易受局部病变迷惑。只有仔细询问病史,认真全面查体,了解各部位的各种检查及其特点,结合长期反复发作的慢性病程,综合分析,才不致误诊或漏诊。针刺反应阳性是本病的特征性损害,有较高的特异性,多出现在疾病活动期,可以作为白塞病重要诊断依据和判断疾病活动的指标[3]。作为医者,在诊断时应尽量做到以点及面,多病鉴别。

[1]赵辨.临床皮肤病学[M].第3版.南京:江苏科学技术出版社,2002:864～865.

[2]靳培英.皮肤病药物治疗学[M].北京:人民卫生出版社,2004:195.

[3]黄红.白塞病30例临床分析[J].中国麻风皮肤病杂志,2007,23(11):1001.