崔玉萍
(山东省齐鲁医院桓台分院妇产科,山东 淄博 256400)
围生期心肌病是指妊娠期间或产后6个月内首次发生累及心肌为主的一种心肌病。临床相对少见。占孕期心血管并发症的1%。多见于年长、多胎而营养不良的孕产妇。若再次妊娠,常有复发倾向。虽然大多数心脏病患者能顺利通过妊娠及分娩,但心脏病本身是一种严重疾患,再加上妊娠和分娩均增加了心脏的额外负担,极易造成严重后果。其确切病因,目前还不清楚,可能与妊高征、细菌或病毒感染、营养缺乏、内分泌紊乱及遗传因素等有关。目前大多数学者认为PPCM可能来源于自身免疫的感染性心肌炎[1]。首次发生以累及心肌为主的一种特发性、非缺血性、非缺氧、非阻塞性心肌病,临床表现为心力衰竭或扩张型心肌病样症状。PPCM在经产妇中多见,妊高征与多胎妊娠的产妇容易患此病。据估测,其发病率为1/3000~1/15000,病死率为18%~56%。本病在我国并非少见,近来有增多的趋势。对本病认识不足或缺乏识别能力,容易误诊误治。本病为一种与妊娠有关的心脏病变。缺乏有效的预防手段,但早期诊断、早期对症积极治疗可使50%患者痊愈,其预后较原发性心肌病好得多。现将山东省齐鲁医院桓台分院2005至2009年收治的9例围生期心肌病患者的临床特征、治疗及转归总结分析如下。
选取 山东省齐鲁医院桓台分院2005年1月至2009年12月9例围生期心肌患者,年龄为24~32岁,初产妇5例,经产4例 。
①临床症状。②X线和心电图:9例心影均呈普遍扩大,以左心界为著,肺瘀血2例,5例窦性心动过速,广泛性ST段下移和下波倒置2例。③超声心动图:9例均示心肌内径增大,左房左室明显,左室流出道扩张,二尖瓣前后叶运动幅度降低,空间隔无明显增厚,2例左室运动降低,左室舒张末射血分数为40%~55%。④血压:5例正常,2例低血压,2例升高,治疗后降至正常。⑤化验及检查:5例贫血,2例尿无异常,2例轻度蛋白尿,无镜下血尿,有4例肝功能出现损害。
①诊断标准:PPCM是产科少见的严重并发症,具有以下3条标准即可诊断:a.妊娠最后3个月或产后6个月内出现心脏症状和体征;临床特点符合扩张型心肌病改变。b.既往无心血管系统疾病史。c.可除外其他心血管疾病。②治疗标准:a.治愈:心脏形态结构及功能完全恢复正常,无任何后遗症,如栓塞等。b.好转:心脏形态结构未能完全恢复正常,心功能恢复至二级。c.未愈:治疗后心脏形态及功能状态均无显著改善或呈恶化趋势。
所有9例患者除绝对卧床休息、低盐、高蛋白饮食外,均采用传统治疗,包括:利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、β-受体阻滞剂、血管扩张剂、洋地黄,以及抗凝药物等。严重病例还可试用免疫调节剂、静脉用人丙种球蛋白、免疫抑制剂等,甚至还包括左心室辅助装置、主动脉内气囊反搏等。心功能未恢复正常患者建议不应再次妊娠。预后主要取决于左室功能恢复程度,其病死率较原发性扩张型心肌病为高。一般认为,50%的患者发病后6个月心室射血分数可恢复到正常或接近正常,但要到分娩后1~2年临床功能才能完全恢复。少数患者恢复到一定程度,既不好转也不恶化,她们持续左室功能不足,但没有心力衰竭的症状和体征。大约25%的患者持续心力衰竭,平均4.7年的死亡率是85%。
从本组9例资料全面系统分析可见:①均发生于妊娠最后1个月或产后1个月内,无任何原因突然或逐渐发生心慌、呼吸困难、端坐呼吸或左心力衰竭甚至全心衰竭。②胸片:心脏增大,肺淤血,肺水肿。心脏B超:多见左室增大。心电图:ST-T异常,左室肥大,心动过速。③过去无心脏病病史,临床及辅助检查可排除其他器质性心脏病。故尽管本病病因不清,难于预防,但是只要我们掌握好围生期心肌病定义,即指在妊娠晚期(多数是最后1个月或产后5个月内)发生的不明原因的心力衰竭或扩张型心肌病样改变,并且结合以上要领,完全可以避免漏诊、误诊,做到早诊断、早治疗。上述9例病案,1例合并中度妊高征,1例合并重度贫血,加之本病发病原因不清,临床表现无特征性,故必须与以下疾病严格鉴别。①妊高征并发心力衰竭,妊高征导致心脏损害而诱发的心力衰竭在临床上可见演变过程,临床表现先以高血压、蛋白尿、水肿为主,当血压显著升高时,冠状动脉痉挛导致心肌缺血甚至灶性坏死而诱发心功能不全,但心脏无显著扩大,也无严重心律失常,常伴发肾脏损害。围生期心肌病虽然合并妊高征,但血压、蛋白尿、水肿并不突出,肾脏损害极为少见。②贫血性心脏病,患者有末梢血测定血红蛋白长期在50~60g/L以下,若贫血得以纠正,症状可消失,心脏功能恢复正常。③与孕前各种心脏病鉴别,如心瓣膜病、心肌炎,先天性心脏病等,后者孕前有心脏病史,B超心脏有器质性改变[2-5]。④与正常妊娠后期孕妇出现的气短、运动耐力下降、下肢水肿、生理性心脏扩大等鉴别,最主要区别后者不会出现左心力衰竭。关于治疗主要是注意休息,控制心力衰竭,营养心肌。
[1] 乐杰..妇产科学[M].5版.北京:人民卫生出版杜,2000:167.
[2] 陈灏珠.实用内科学[M].10版.北京:人民卫生出版社,1998:1326.
[3] 刘棣临,邢淑敏,盖铭英.全国妊高征及其并发症的诊断及处理学术研讨会纪要[J].中华妇产科杂志,1993,28(5):262.
[4] 曹泽毅.中华妇产科学[M].北京:人民卫生出版社,2000:382.
[5] 全国孕产妇死亡监测协作组.全国孕产妇死亡监测结果分析[J].中华妇产科杂志,1999,34(11):645-6471.