自发性颈动脉海绵窦瘘临床特征分析

褚惠洪 潘旭冲

对我科门诊诊断为自发性颈动脉海绵窦瘘(spontaneous carotid cavernous fistula，SCCF)的8例病例进行回顾分析，总结临床特征，报告如下。

1 资料与方法

1.1 资料 1998年1月～2010年6月，我科确诊SCCF病例8例(10眼)，其中男性2例、女性6例;年龄45～56岁，平均(52.8±1.6)岁;单侧6例，双侧2例。8例患者均无外伤史，伴有高血压5例、2型糖尿病3例、高血脂2例。

1.2 方法 所有受试者均进行矫正视力、眼压、裂隙灯、房角镜以及直接眼底镜等检查，并行眼科专用B超检查。

2 结果

眼科B超表现为眼上静脉扩张，呈管状低回声腔，并随着心脏跳动而搏动;压迫同侧颈动脉或眼球，低回声腔变扁甚至完全闭锁，搏动消失。本组8例均有不同眼部症状，球结膜充血，表现为球结膜血管粗大迂曲，呈暗红色、螺丝状。4眼眼压升高，眼压为18～30mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa)，平均(24.8 ± 2.3)mm Hg，较健眼高5～10mm Hg。前房角镜显示房角宽。3眼眼球突出，较健眼突出 3～5mm，平均(4.0±0.7)mm，但无明显搏动。3眼视力下降，其中单眼1例，矫正视力为0.6(健眼为1.0)，眼底显示视网膜后极部点片状出血;双眼1例，左、右眼矫正视力分别为0.7、0.6，眼底表现均为视盘轻度充血。

3 讨论

颈动脉海绵窦瘘是由于颈动脉与海绵窦之间不正常通路，使颈内动脉血液流入海绵窦造成的异常情况。根据病因，可分外伤性颈动脉海绵窦瘘(traumatic carotid cavernous fistula，TCCF)和SCCF。后者约占25%，通常由颈动脉瘤破裂、高血压、糖尿病、动脉硬化等或先天原因造成血管异常，使颈动脉破入海绵窦［1-2］。几乎所有SCCF病例均有眼球结膜血管怒张表现，且一般为第一体征。血管高度迂曲扩张，呈螺丝状，色鲜红或紫红。这是由于血管内充满动脉血的缘故，较一般静脉血色淡。扩展的血管自穹隆至角膜缘，以角膜为中心，呈放射状。SCCF眼球突出程度相对于TCCF较轻，有时甚至无此症状，且一般无搏动。海绵窦外侧壁自上而下依次排列动眼神经、滑车神经、外展神经和三叉神经眼支及其上颌支。神经受累时可出现相应的神经麻痹症状，如复视、眼球运动障碍等。外展神经不全麻痹最多见，也是最早发生的体征之一。眼底改变可表现为视乳头充血、视网膜静脉迂曲和视网膜出血等。视力下降不多见，由于视网膜出血引起的视力下降往往是暂时的，待出血吸收后可恢复;但长期的眼压增高而使视神经损害者可致永久性视力丧失。

由于本病早期症状不典型，接诊医师如果经验不足或警惕性不高，容易忽视本病的细微症状与体征，易造成误诊和漏诊。上述8例患者中6例因眼红诊断为结膜炎，久治不愈而就诊，因眼球突出(1例)和单眼眼压增高(1例)，由卫生院转诊至我科。但是回顾这些病例，通过仔细的病史询问以及详细的眼球检查，发现特征性球结膜充血及伴有其他相关体征时，应高度警惕SCCF的可能性。同时，必要的相关检查有助于本病的确诊。在基层医院，眼科B超不失为快速诊断SCCF的有利辅助检查，可表现3个特征性改变:①眼上静脉扩张和搏动;②眼上静脉血倒流和静脉动脉化;③眶内软组织结构肿胀。当然，如果有CT、磁共振成像或者数字减影血管造影则对确诊更有帮助，尤其是数字减影血管造影。

相对其他脑部动静脉畸形而言，SCCF长期以来认为是良性病变，具有自愈倾向，约有25% ～30%能自行血栓形成而症状缓解或消失，一般主张保守治疗。但也有学者［3］认为，SCCF虽然瘘口小、流量低，但是患者有症状，且瘘口有可能变化发展，保守治疗可能会失败，视力将进一步下降，眼部症状继续加重。目前随着影像介入技术以及栓塞技术的日趋完善，早期积极的手术治疗可彻底解除患者的病症。陈怀瑞等［4］应用经动脉栓塞治疗19例SCCF，显示15例达到临床治愈，3例症状明显改善，1例失败。最近，有一种叫Onyx的非黏性液态栓塞材料应用于临床，具有较高的有效性和安全性［5］，估计对于可能存在多个瘘口的病例具有更加广泛的应用前景和显著效果。

［1］Das JK，Medhi J，Bhattacharya P，et al.Clinical spectrum of spontaneous carotid-cavernous fistula［J］.Indian J Ophthalmol，2007，55(4):310-312.

［2］Meyers PM，Halbach VV，Dowd CF，et al.Dural carotid cavernous fistula:definitive endovascular management and long-term follow-up［J］.Am J Ophthalmol，2002，134(1):85-92.

［3］Venturi C，Bracco S，Cerase A，，et al.Endovascular treatment of a cavernous sinus dural atteriovenous fistula by transvenous embolisation through the superior ophthalmic vein via cannulation of a frontal vein［J］.Neuroradiology，2003，45(8):574-578.

［4］陈怀瑞，白如林，吴小军，等.经动脉途径栓塞海绵窦区硬脑膜动静脉瘘［J］.中华医学杂志，2008，88(41):2924-2927.

［5］Rezende MT，Piotin M，Mounayer C，et al.Dural arteriovenous fistula of the lesser sphenoid wing region treated with Onyx:technical note［J］.Neuroradiology，2006，48(2):130-134.