17例布-加综合征的诊断及治疗

阮君 刘小玲 朱敬松

17例布-加综合征的诊断及治疗

阮君 刘小玲 朱敬松

目的回顾总结17例布-加综合征的临床资料，分析布-加综合征误诊误治的原因。方法搜集2001～2010年间被长期误诊误治，后于我院行血管造影(DSA)检查确诊的17例布-加综合征患者的临床资料进行分析。结果所有17例患者均经血管造影检查确诊，其中15例患者行介入治疗。结论布-加综合征临床表现复杂多样，关键要虑及本病，同时还要结合影像学检查进行综合分析才能做出正确诊断。

布-加综合征;误诊误治;血管造影

布-加综合征(BCS)是由于各种原因引起的肝静脉和(或)肝后段下腔静脉部分或完全梗阻引起的一组临床症候群，可发生于任何年龄组，多数病例病程较长，在疾病早期几乎无异常表现更无特征性表现，常被误诊误治。文献报道BCS的首诊误诊率高达80%以上，现将17例曾被长期误诊为肝硬化，后经我院血管造影(DSA)确诊的患者资料进行回顾性分析，报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 搜集我院2001～2010年经血管造影确诊的患者17例，年龄32～47岁，平均35岁。其中男13例，女4例，均被长期误诊为肝硬化，病史2～12年。临床表现为食欲不振、腹胀、腹水、下肢静脉、腹壁静脉曲张、下肢肿胀，肝脾肿大等，肝功能大多正常。

1.2 影像学检查 17例患者中6例行腹部SCT或MRI检查及血管成像，所有病例均行腹部彩超检查及血管造影检查。

2 结果

所有病例均经血管造影检查确诊，其中单纯肝静脉阻塞2例;单纯下腔静脉阻塞6例，其中1例合并髂静脉闭塞;肝静脉合并下腔静脉阻塞9例，其中合并肝癌1例。除1例合并肝癌患者放弃治疗，1例合并髂静脉闭塞患者行外科手术治疗，其余患者均行介入治疗。15例患者均治疗成功，其中6例行单纯球囊扩张成形术，9例行球囊扩张术和血管内支架置人术。

3 讨论

3.2 布-加综合征的临床表现 布-加综合征的临床表现与阻塞部位、程度、病程长短及肝内外静脉系统的侧枝循环代偿有关，主要表现在两个方面：①肝静脉回流障碍引起的肝脏淤血肿大和继发性肝硬化门静脉高压。常见临床症状为上腹部不适，腹胀、肝大、脾大、进行性顽固性腹水、食管静脉曲张、腹壁静脉曲张、黄疸等;②下腔静脉回流障碍引起的下腔静脉高压症候群，症状体征以两侧对称和同时发生为特征。常见临床症状为乏力、活动后心悸、下肢静脉曲张、双下肢肿胀、水肿、色素沉着等、胸腹壁浅静脉曲张，另外在女性可表现为不孕不育，男性可出现阳痿、性欲减退。

3.3 影像学检查 影像学检查在布-加综合征的诊断中起着重要作用，术前影像学检查全面而准确地显示下腔静脉及肝静脉阻塞部位、长度以及是否合并血栓等是正确制定治疗方案的前提。

彩超是布-加综合征诊断和随访的首选方法，诊断布-加综合征的准确率高达90%以上。彩超可以直观地显示下腔静脉、肝静脉有无阻塞及阻塞程度，并可观察肝脏、脾脏形态变化等情况，并且具有无创伤性、方便快捷等优点，但受到操作者水平的限制，且在遇到肥胖、大量腹水或肠道积气患者时易误诊，本组肝静脉合并下腔静脉阻塞9例中漏诊肝静脉阻塞2例。

SCT和MRI对比增强检查均可以良好显示肝静脉、下腔静脉的开放性及肝内、外侧枝循环，并推断肝组织的受损程度，可以准确诊断Budd-Chiari综合征。本组6例患者行SCT或MRI检查，结果与血管造影相符。DSA检查是诊断BCS的金标准，但DSA为创伤性检查，适于确诊或治疗前。

3.4 布-加综合征治疗主要目的为开通阻塞的肝静脉及下腔静脉。传统的外科手术治疗可分为解除梗阻、恢复正常血流;转流减压，缓解肝、腔静脉淤血;消除腹水和制止出血、解除脾亢等三个目标，随着医学发展，微创的介入治疗作为一种安全有效的非手术疗法已逐步取代传统的外科手术，广泛用于各种类型的布-加综合征的治疗，并取得了满意的疗效，已成为布-加综合征的首选治疗方法。根据阻塞部位及程度的不同，布-加综合征的介入治疗可分为经皮穿刺球囊扩张术和血管内支架植入术两大类。本组行介入治疗的15例患者均治疗成功，其中6例行单纯球囊扩张成形术，9例行球囊扩张术和血管内支架植入术。

3.5 误诊原因分析 ①布-加综合征的临床表现与肝硬化相像，但布-加综合征以肝脏肿大为特征，尤其是肝尾叶增大;而肝硬化主要是肝脏体积缩小;②患者虽然有腹水，但一般状况尚可，肝功能大致正常，低蛋白血症及肝炎标志物阳性少见;而肝硬化时肝功能差，常可见低蛋白血症及肝炎标志物阳性;③若有腹壁静脉曲张，肝硬化时静脉血流方向以脐为中心呈离心流向，布-加综合征时静脉曲张出现于腹壁两侧及腰背部，血流方向一致向上;④下腔静脉阻塞后，回心血流受阻，其内压力升高，除了下腔静脉压力直接引起的症状体征外，尚可引起一系列神经-内分泌变化以及多器官功能的改变;另外与门静脉所产生的症状及体征同时并存并相互重叠，因此布-加综合征的临床表现变得复杂化、多样化，是部分患者长期未能确诊的重要原因之一。

450014郑州大学第二附属医院