恶性萎缩性丘疹病伴小肠穿孔2例临床分析

王贵民,任仲喜,唐小飞,关 强*,谭毓铨

(1.吉林大学第一医院普外科,吉林 长春130021;2.吉林大学第四医院)

恶性萎缩性丘疹病(malignant atrophic papulosis)是一种致死性皮肤和肠道闭塞性动脉炎综合征,较为罕见。发病后常可以累及肠道,导致小肠穿孔等病变,引起急腹症,容易漏诊误诊。近年我科收治恶性萎缩性丘疹病伴肠穿孔病例2例,现结合文献作一简单介绍。

1 临床资料

患者一,男,52岁,因间断发热2个月,皮疹20天,伴腹痛5天入院。2月前无明显诱因发热,38-39℃,自行抗炎对症治疗(具体不详),病情有所好转,20天前出现皮疹,分布于颈部、躯干,指甲大小的圆形隆起,色淡红,中心苍白,凹陷,质硬,5天前突发腹痛入院。查体:躯干及四肢散在多发皮疹,色淡红,中心苍白凹陷,质硬,部分皮疹中心呈紫黑色,全腹压痛、反跳痛、肌紧张,未闻及肠鸣音。血常规WBC:10.5×109/L,中性粒细胞86%,免疫球蛋白:IgG、IgA、IgM升高,抗核抗体系列、自身抗体正常、肥达反应阴性,腹部平片:膈下游离气体;临床诊断为急性弥漫性腹膜炎,急诊手术治疗。术中见小肠多发溃疡、穿孔,多处包裹形成脓腔,行小肠部分切除术。皮肤科病理:部分表皮坏死结痂,部分表皮萎缩,皮突变平,其下真皮浅层胶原纤维增生、致密,附属器减少,真皮血管及附属器周围单一核细胞浸润。术后给予抗炎,补液,营养支持,对症治疗。结合病理确定临床诊断为恶性萎缩性丘疹病伴肠穿孔。

患者二,女,46岁,因左上腹痛20天加重伴发热1天入院。腹痛发病时为左上腹持续性胀痛,无放散,排气后略缓解,自服中药(具体不详)治疗未见缓解,1天前腹痛加重,转为全腹痛,并伴有发热,高时达38.2℃。入院查体:腹壁及四肢多发散在黄豆大小丘疹,中央凹陷萎缩,呈白色陶瓷状,全腹压痛反跳痛肌紧张,肠鸣音减弱,1次/分。急诊剖腹探查术,术中见腹腔内约500 ml淡黄色脓汁,无臭味,肠管表面覆黄白色脓苔,肠管水肿,全小肠表面布满黄豆大小浅溃疡,表面覆脓苔,见约5 mm直径溃疡穿孔,行小肠部分切除术。术后恢复尚可,术后当日检查抗核抗体阴性。术后口服消炎痛、潘生丁等治疗。皮肤丘疹取病理见:皮肤角化不全,皮肤萎缩,液化变性,真皮中上层胶原均质性变性,小血管内血栓形成,血管周围少量淋巴细胞浸润。结合皮肤及术中所见诊断为恶性萎缩性丘疹病伴小肠穿孔。

2 讨论

结合国内文献[1,2],综合分析如下。本病以青壮年男性发病率最高,常累及皮肤和肠道,而皮肤往往在先,约1/3病例只有皮肤损害。本病原因不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关[3]。也有人认为多数恶性萎缩性丘疹病最终将发展成为红斑狼疮,表现为多系统受累,其组织病理学改变与系统性红斑狼疮有很多相似之处,因此它可能不是一个独立的疾病[4]。本例患者无关节痛、光敏等临床表现,自身抗体阴性因此缺乏诊断为系统性红斑狼疮的依据。

皮损主要分布于躯干和上肢,为半球形淡红色或灰黄色丘疹,直径3-10 mm,很少超过2 cm。数天或数月后丘疹中央坏死、萎缩,呈瓷白色脐状凹陷,可反复发生。胃肠道常同时受累,一般于皮损出现1-2年后出现胃肠道损害,多累及小肠,表现为多发性梗死病灶,可导致小肠穿孔、腹膜炎和感染性休克等,临床表现为突发性腹痛、便血,伴恶心、呕吐等。诊断主要根据典型皮损、胃肠道及中枢神经系统受累症状以及特征性的组织病理学改变。本病预后差,多伴肠穿孔或肠坏死,且一旦发生肠穿孔,多数患者可于1-3个月后再次发生肠穿孔。治疗主要采用对症处理。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)及肝素钠等药物治疗。

[1]敖俊红,杨蓉娅,郝震锋,等.恶性萎缩性丘疹病伴肠穿孔1例[J].临床皮肤科杂志,2004,33(10):611.

[2]杨冬梅,林延鹏,郭瑞峰.恶性萎缩性丘疹病并发肠穿孔、大网膜血栓1例[J].中国煤炭工业医学杂志,2002,5(4):317.

[3]Katz SK,Mudd LJ,Roenilgk HH Jr.Malignant atrophic papulosis(Degos’disease)involving three generations of a family[J].J Am Acad Dermatol,1997,37(3Pt1):480.

[4]de Carvalho JF.Degos’disease as a cutaneous manifestation of systemic lupus erythematosus[J].Acta Reumatol Port,2009,34(2A):246.