不典型川崎病58例临床分析

郑建文 (浙江绍兴市越城区东浦镇社区卫生服务中心 312069)

不典型川崎病(AKD)是指未达到典型川崎病(KD)诊断标准，但疾病的发展符合KD特点，并且排除其他已知疾病或具有心血管并发症者。KD的诊断主要依赖于临床表现而缺乏特异性实验室指标，而AKD的早期诊断治疗更困难，其冠脉损伤发生率高。笔者对2005年1月至2009年12月本中心收治的58例不典型川崎病患儿的临床资料及辅助检查进行了回顾性综合分析，报道如下：

1 临床资料

1.1 一般资料 58例中男35例，女23例。年龄：＜6个月6例(10.3%)；6个月～，13例(22.4%)；1岁～，20例(34.5%)；2～3岁11例(19.0%)；＞3岁8例(13.8%)。

1.2 临床表现 患儿就诊时均有发热，体温38.5～42℃，呈稽留热或弛张热。发热持续时间最短5d，其中＜7d 41例(70.7%)，7～10d 11例(19.0%)，＞10d 6例(10.3%)。指(趾)端膜状脱皮49例(84.5%)，口腔黏膜充血45例(77.6%)，眼球结膜充血43例(74.1%)，皮疹36例(62.1%)，肛周潮红、脱皮27例(46.6%)，手足硬肿21例(36.2%)，颈部淋巴结肿大19例(32.8%)。

1.3 实验室检查 按出现时间进行统计。病程1～3d出现C反应蛋白升高39例(67.2%)，3～5d血沉增快50例(86.2%)，3～6d血白细胞升高55例(94.8%)，3～7d血红蛋白减少24例(41.4%)，6～10d血小板升高56例(96.6%)，＞10d肌酸激酶同工酶升高21例(36.2%)，＞15d尿蛋白阳性(++)8例(13.8%)，＞18d血清白蛋白≤30g/L 6例(10.3%)。

1.4 物理检查 在发热10d后，出现心电图示ST-T改变13例(22.4%)，窦性心动过速4例(6.9%)；冠状动脉损害11例(19.0%)，其中冠状动脉内膜回声增强8例，冠状动脉轻度扩张2例，冠状动脉瘤1例。

1.5 治疗与随访 发热1～5d开始应用丙种球蛋白49例(84.5%)，6～10d开始应用9例(15.5%)(临床症状只有2～3项，结合实验室检查等辅助检查后确诊)。51例(87.9%)应用丙种球蛋白加阿司匹林治疗后症状控制，7例(12.1%)应用丙种球蛋白加阿司匹林72h后仍有发热，加用泼尼松(强的松)1.5～2mg/(kg·d)，分三次口服，3d内体温降至正常。3个月后复查，5例复发，复发率为8.6%。

2 讨论

本组资料显示，AKD以发热、指(趾)端膜状脱皮、口腔黏膜充血、眼球结膜充血、皮疹常见。而KD则以发热、眼球结膜充血、手足硬肿、指(趾)端膜状脱皮常见。AKD患儿特征性临床表现发生率较低，出现时间较晚，给临床诊断带来困难。

结合本组资料及参考相关文献，笔者归纳以下几点特征及诊断注意要点，以减少AKD误、漏诊：①持续高热，出现指(趾)端膜状脱皮、口腔黏膜充血、眼球结膜充血其中之一者，均应特别注意AKD；②发热、皮疹，同时伴有其他很难用过敏性皮炎及药物疹解释的症状，注意AKD；③发热伴颈部淋巴结肿大，按淋巴结炎、猩红热抗炎治疗无效者，注意AKD；④发热伴支原体抗体阳性，而抗支原体治疗无效者，注意AKD；⑤C反应蛋白、血沉、血白细胞三项指标早期增高有助于早期诊断[1]，本组病例亦多有此实验室改变；⑥肛周潮红、卡介苗接种瘢痕红肿发生率较高，可作为早期诊断的指标之一[2]。出现KD诊断标准6项中第3、4项，伴有C反应蛋白、血沉、白细胞、血小板异常，要注意考虑AKD；只出现第1～3项临床症状的患儿，应注意观察临床病情变化，结合实验室检查，可尽早进行超声心动图检查。有资料表明，未经治疗的KD患儿冠状动脉损害发生率可达20%以上[3]。

一旦临床考虑KD，可立即给予丙种球蛋白及阿司匹林治疗。因早期应用免疫球蛋白可使冠脉病变发生率由20%～25%减少为2%～4%，并尽量在l0d内用药。国外相关报道，对于足量丙种球蛋白及阿司匹林治疗后72h，体温仍持续不退，可考虑应用肾上腺皮质激素。

[1]龚全叶.小儿不全性川崎病23例临床分析[J].中国实用儿科杂志，2007，22(9):659.

[2]张乾忠.某些川崎病易被延误诊断的原因与分析[J].中国实用儿科杂志，2005，20(6):329.

[3]张宝红，陈晓波，杜军保.川崎病并多器官损害202例[J].中国实用儿科杂志，2009，24(1):31.