右颈位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉、永存左侧上腔静脉1例

揭育添，赵小华（广东省佛山市顺德龙江医院CT室，广东 佛山 528318）

病例 女，76岁，因“胸闷、心悸”入院，生命体征平稳，心肺未异常，病理征未引出。右颈位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉、永存左侧上腔静脉。影像学表现：胸片示右上纵隔增宽，左侧主动脉弓轮廓消失，气管未见明显偏移，食管吞钡见钡剂通过不畅，食管上段受压移位、狭窄，管壁柔软，粘膜完整。胸部CTA见右位主动脉弓明显高位，达颈根部锁骨上区脊柱旁，边界清晰，未见明显狭窄及动脉瘤，升主动脉至主动脉弓依次分出左颈总动脉、右颈总动脉、右椎动脉、右锁骨下动脉，而左侧锁骨下动脉从降主动脉局部憩室分出，降主动脉局部憩室压迫食道变窄，可见左侧永存上腔静脉。CT诊断为右颈位主动脉弓并迷走左锁骨下动脉、永存左侧上腔静脉。

图1 冠状位示右颈位主动脉弓（箭头）。图2 永存左侧上腔静脉（箭头）。图3 右颈位主动脉弓分支。图4 食道吞钡示食道受压狭窄。

讨论 颈位主动脉弓是一种少见的先天异常。它是因为胚胎发育过程中，左或右侧第三弓不退化而代替第四弓，另外一种可能是第四弓在发育过程中没有正常下移所致，因此颈位主动脉弓通常位置较高，其弓的顶端在锁骨上窝，有时可伸至颈部。大多数不合并先天性心脏病。颈位主动脉弓可位于左侧或右侧，但以右侧为多见，约占80%[1]，可伴随主动脉分支开口的变异。Haughton等[2]根据主动脉弓的形态，头臂动脉发出的顺序及胚胎发育的异常，将颈位主动脉弓分为5型：①A型：主动脉弓直接发出独立的颈内、外动脉，降主动脉与主动脉弓位置相反；②B型：主动脉弓发出双侧颈总动脉，降主动脉与主动脉弓位置相反；③C型：左侧颈位主动脉弓伴右降主动脉及双侧颈动脉总干；④D型：左颈位主动脉弓伴左降主动脉及正常的弓上分支血管；⑤E型：右颈位主动脉弓伴右降主动脉及迷走左锁骨下动脉。Hirao等[3]分析认为D型颈位主动脉弓合并动脉瘤最多见，大部分动脉瘤位于主动脉弓，部分位于降主动脉同时累及主动脉及降主动脉。本例右颈位主动脉弓应属Haughton B型，同时合并迷走左锁骨下动脉和永存左侧上腔静脉实属罕见，国内文献未见报道。

颈位主动脉弓一般没有症状，偶尔产生气管或食管的压迫症状，如喘鸣、呼吸困难、吞咽困难和反复的上呼吸道感染。颈部搏动性肿块伴收缩期震颤和收缩期震音，常提示为血管源性病变。

胸平片或透视一般只能看到一侧纵隔增宽，不能明确诊断，这时应该加做胸部增强或是CTA，加上MPR任意平面成像，不但能明确诊断，还可提供形象的三维血管解剖。

[1]周康荣.胸部颈面部CT[M].上海：上海医科大学出版社，1996.228－229.

[2]Haughton VM,Rosenbaum AE.The cervicalaortic arches[J].Radiology,1975,114(3):675-681.

[3]Hirao K,Miyazaki A,Noguchi M,et al.The cervical aortic arch with aneurysm formation[J].JCAT,1999,23(6):959-962.