狼疮性视网膜血管炎1例

王彤云

狼疮性视网膜血管炎1例

王彤云

1 病例报告

患者，女，28岁，系统性红斑狼疮病史8年。今年4月因右眼前黑影来我院就诊。当时视力:右5.1，左5.2;双外眼安静，眼前节正常，玻璃体轻度混浊。眼底检查:双眼视盘界清，色如常，视网膜静脉充盈、迂曲、粗细不均，右眼颞上方梭状出血及棉绒斑(见图一);左眼未见明显出血及渗出。因全身情况较差(高血压、糖尿病、狼疮性肾炎、抗磷脂综合征等)未能行眼底荧光血管造影检查。诊断:狼疮性视网膜血管炎。给予三七粉口服以活血化瘀，同时内科治疗全身病。

二个月后，视力右5.1，左5.2;右眼视盘界清，色如常，颞上方梭形病灶向周围扩大，出血、渗出并见;血管闭塞呈白线样(见图二)。

四个月后，视力右0.6，左5.2;视盘色泽蜡黄，血管普遍变细，大多呈白线状，棉絮样渗出沿血管两侧分布，出血以视盘为中心呈放射状、火焰状(见图三)，远段血管闭塞，视网膜萎缩(见图四)。

半年后，视力右0.02，左5.2;视盘境界模糊，色泽蜡黄，视网膜水肿，血管极细;出血散在，形状大小不一。左眼视网膜血管迂曲、粗细不均，中周部散在片、团状出血以及点状渗出。(见图六)。之后不久，该患者因全身多脏器功能衰竭，不治身亡。

2 病例分析

系统性红斑狼疮简称SLE，是一种累及多器官的慢性自身免疫性疾病，主要病理改变为全身多器官内结缔组织的非化脓性炎症，常侵犯皮肤、肾脏、关节、心脏和眼睛等器官。临床表现为长期不规则发热、全身无力和肌肉关节疼痛等，并伴有受累器官的相应临床表现。本病好发于20～40岁的青年女性，其病因和发病机理不清，主要认为与自身免疫反应有关，特别是与免疫复合物在受累组织内血管壁的沉着有关，眼部主要沉着于视网膜的血管。

在临床上，SLE常分为两型:(1)皮肤型红斑狼疮，主要表现为面部对称分布的蝴蝶形水肿性红斑或结节性红斑，边界清晰，患者常无自觉症状;(2)全身性红斑狼疮除皮肤损害外，可出现肾小球肾炎、心包炎、心肌炎或心内膜炎等症状，累及中枢神经系统时可出现惊厥或其他神经精神症状。

SLE引起的眼底损害，表现为毛细血管前动脉病变为主的微循环障碍性视网膜病变。视乳头轻度水肿，视网膜小动脉狭窄或闭塞，呈白线状。视网膜静脉迂曲扩张，后极部可见棉絮斑，有时可见硬性渗出物。并可出现视网膜浅层火焰状出血或线条状出血、微动脉瘤或新生血管样改变，有时表现为视网膜中央静脉阻塞样改变。病变后期常继发视神经萎缩。荧光造影所见:棉絮斑为低荧光，出血处为荧光遮蔽，小动脉闭塞则显示为无灌注，小静脉扩张时可出现渗漏，微动脉瘤为高荧光小点。

早期诊断和积极治疗视网膜病变，可改善预后，保留一定视力。主要治疗方法是大剂量应用皮质类固醇药物、免疫抑制剂(如环磷酰胺)和非甾体类抗炎剂。眼部则主要适用活血化淤类药物和对症治疗。

本例患者是一个非常典型的狼疮性视网膜血管炎病例。临床表现，从开始出现眼前黑影，到最后视物不见;眼底病变从开始的一小片出血及血管粗细不均，到之后的火焰状出血及棉絮样渗出，再到最后的视盘视网膜水肿及血管闭塞，历时半年。我们见证了一个SLE患者并发眼部视网膜血管病变的发展过程。与资料记载的基本一致。唯一遗憾的是患者出现眼部并发症时，已经全身多脏器功能障碍，不能耐受大剂量皮质类固醇药物、免疫抑制剂(如环磷酰胺)和非甾体类抗炎剂的治疗，因此病情无法得到控制，任其发展直至死亡。

210001 南京市中医院眼科