MSCT诊断全身多发性骨软骨瘤1例

阜新市中心医院CT室（辽宁 阜新 123000）

肖久鑫 王彦超 邰立军

病例资料

患者，男性，22岁。因双侧膝关节、髋关节疼痛、肿胀，活动受限半年住院，既往无外伤史；查体：一般情况可，双侧膝关节近端及髋关节局部隆起，以右侧为重，局部有压痛。经我院螺旋CT检查：双侧胫骨、股骨、及腓骨上端、双侧股骨粗隆、耻骨联合、髂骨翼、髋臼缘见多发骨赘形成，大小不一，形态多样，呈蒂状、管状、及菜花状，多宽基底。双侧胫腓骨上端处凸起呈骨性融合，部分瘤体内可见散在钙化，肿瘤基底部可见囊状透明区，双侧髋关节及膝关节间隙变窄；（见三维图像及轴位CT图像，图1-4）。CT诊断：多发骨软骨瘤右侧股骨下端肿瘤及粗隆处肿瘤住院手术切除。病理改变：（见图5）见典型三层结构，纤维性软骨、膜下为分化成熟的软骨帽，其下为由疏松骨构成的骨柄；术后病理诊断：多发骨软骨瘤；

图1-3 VRT图像显示双侧股骨颈、大小转子及髋臼缘、耻骨、双侧胫腓骨上段、股骨下段处见多发、形态各样的骨性外凸病灶。右侧胫腓骨上端骨性病灶相互融合。图4轴位图像显示右侧股骨颈处病灶内见片状钙化灶，周围见囊状透光。图5 右侧股骨下端病灶术后病理图片显示见典型三层结构，纤维性软骨、膜下为分化成熟的软骨帽，其下为由疏松骨构成的骨柄。

讨 论

遗传性多发性骨瘤是常染色体显性遗传性疾病，其发病具有显著的性别差异,且有典型的遗传倾向[1]，瘤骨发生部位也具有家族倾向性,表现为先天性骨骼发育异常，多见四肢骨骼受累[2]。文献记载遗传者约占64%，73%经父系遗传[3]。本例病例无家族史，而且肿瘤数目较多，形态多样，影像学表现典型，实属少见。多发性骨软骨瘤如果突然生长加速，并伴有明显疼痛，影像表现见软骨帽不规则增厚，瘤内钙化和骨化影增多，基底部及骨干有破坏时，应高度怀疑有恶变。文献记载多发恶变者占11-25%[4]，11-20%肿瘤恶变成软骨肉瘤[3]。因此，发现此病后应该定期随诊。MSCT因具有较高的空间及密度分辨率，而且其影像工作站具有强大的图像后处理功能，轴位图像、多平面重建图像可以显示肿瘤的内部有无钙化、囊性透光，可以判断肿瘤有无恶变。三维图像直观、清楚的显示肿瘤形态、数目，对于临床医生手术具有指导意义。所以，可以肯定MSCT对于全身多发骨软骨瘤诊断具有一定的价值。

1.李国海,马立公,宋建兵,等.遗传性多发性骨软骨瘤X线表现及5家系21例患者调查报告[J].实用放射学杂志,2008，24（6）802-804.

2.洪潮,顾小华,马魏伟,等.遗传性多发性骨软骨瘤1例及家系调查[J].罕少疾病杂志,2001,8（1）：34-35.

3.陈炽贤,郭启勇,等. 实用放射学[M].北京:人民卫生出版社,2005:943-944.

4.X线诊断学编写组. X线诊断学[M].山东：山东科技出版社,1981:470.