肾上腺神经鞘瘤的临床特点

李杰 郭在住 叶朝阳 黎明 程祎 吴威武 吴志荣

肾上腺神经鞘瘤临床上少见，且缺乏特异的临床表现，术前常难以与其他肾上腺肿瘤相鉴别，本科收治1例巨大腹膜后肿物，经手术及病理证实为肾上腺神经鞘瘤，现回顾本例患者资料，并结合文献复习探讨肾上腺神经鞘瘤的临床表现、影像学和病理组织学特点、治疗及愈后。

1 病例资料

1.1 基本资料 女53岁。因“发现右侧腹部包块10年余，右腹部胀痛不适3年”入院。既往曾被诊断为“肝癌”而放弃治疗。

1.2 体格检查 全身浅表淋巴结未见明显肿大。右侧腹部饱满，可触及一巨大肿块，上界未能触及，下界入盆腔，内界超过腹中线约2横指，质地较韧，无明显压痛。

1.3 实验室检查 血常规、肝肾功能、电解质、AFP、CEA未见明显异常。

1.4 影像学检查

1.4.1 超声彩色多普勒提示 右侧腹部一巨大肿块，上至剑突，下至脐下三横指，左达脐左侧四横指，肿块边界清晰，可见包膜回声，内部紊乱，实质性低回声内见透声差的液性暗区;CDFI:肿块内可见少许点状血流信号，肝脏被推移至左侧腹，右肾被推移至盆腔，越过脊柱，大部分位于盆腔右侧，下腔静脉受压变偏。

1.4.2 KUB+IVP提示 右侧腹部巨大肿块影，右侧肾盂肾盏及输尿管受压至盆腔，左侧肾盂肾盏及输尿管受压变细、拉长，双侧均未见明显积水扩张。

1.4.3 CT扫描提示 肝脏右后侧和右肾间隙一巨大椭圆形稍低密度占位病变;约16 cm×15 cm×25 cm，上顶膈下，下端突入盆腔中上部;其中可见规则、大小不等囊状改变，密度欠均匀，CT值分别约23、26、40 HU;其内的囊壁有稍高密度结节，CT值约52 HU。CT增强扫描动脉期:肿块周边部及其中的多发囊壁、结节等实质部分轻度非均匀强化，囊内低密度区不强化;门静脉期:强化程度增加，囊内仍未见强化;延迟期强化特点相仿于门静脉期。

1.5 手术 做好相关术前准备，在腰硬联合麻+静脉麻醉下行右侧腹膜后肿物切除术，术中取上腹横切口约20 cm，并行腹正中下引切口，长约20 cm，探查见后腹膜隆起，张力大，上与右肝面粘连，肿物内侧挤压腔静脉向左移位，右肾向下移位至盆腔，并旋转移位。完整切除肿瘤后大小约25 cm×15 cm×15 cm(图1)，净重3.4 kg，剖面可见包块内多囊，内有坏死组织，囊壁厚薄不均(图2)，为目前国内报道［1］最大的肾上腺神经鞘瘤之一，仅次于董强等报道的一例恶性肾上腺神经鞘瘤。

1.6 术后病理镜下所见(图3)送检物见大量梭形细胞，其细胞呈密集及稀疏排列，部分呈栅栏状排列，并见波浪状细胞，部分区域间囊性腔隙及透明变，腔隙及间质见泡沫细胞，未见明显核分裂。病理诊断:巨大神经鞘瘤伴囊性变。

图1 肿瘤大体标本

图2 肿瘤剖面图

图3 肿瘤光镜下所见

术后患者腹部胀痛不适消失，随访18个月至今未见明显肿瘤复发及转移征象。

2 讨论

神经鞘瘤又称施万细胞瘤或神经膜细胞瘤，起源于胚胎期神经嵴来源的神经膜细胞或施万细胞。发生于周围神经的神经鞘瘤多见于四肢屈侧较大的神经干，发生于肾上腺区的少见。据Maeshima等统计，神经鞘瘤约占腹膜后良性肿瘤的0.5% ～1.2%［2］。有作者认为肾上腺神经鞘瘤可能来源于肾上腺交感神经纤维 ，但是，大多数学者认为肾上腺神经鞘瘤源于腹膜后神经组织，与肾上腺组织并无关联，称之为肾上腺旁神经鞘瘤(juxtadrenalschwannoma)［4-7］。因为肿瘤发生于肾上腺区，在影像学上难以与肾上腺肿瘤鉴别。根据肿瘤发生部位习惯称之为肾上腺神经鞘瘤［8］。

肾上腺神经鞘瘤大多为良性肿瘤，但亦有恶性和转移的报道［1，3，9，10］。早期常无明显临床症状，肿瘤较大时可出现腰背部隐痛及上腹部饱胀不适等症状［7，11，14，15］，可能由于肿瘤较大时肿瘤包膜张力大、压迫周围组织所致。肿瘤较大时可以在腹部触及肿块［3］。因肿瘤并非肾上腺来源，无内分泌功能，实验室检查多无特殊。但国内有3例报道伴有儿茶酚胺升高和高血压［3，11］。影像学检查B超提示肾上腺区域的实性肿块，多有包膜，界限清，肿块较大时可有坏死、囊性变。CT扫描时肿块CT值多在15～50 Hu，可有轻度增强。MRI显示T1 低信号 T2 高信号［6，7，16］，I131-MIBG 闪烁扫描提示该肿块具有一定摄取能力［5，6］。由于本病缺乏特异性临床表现和影像学特征，很难确诊，因此术前多被误诊为其他肾上腺肿瘤。右侧肿瘤如瘤体较大，使肝脏受压、移位，尤其与肝脏粘连、浸润者亦会被误诊为肝脏肿瘤，可行AFP检查及肝血管造影等鉴别［17，18］。

病理检查是确诊的依据。肾上腺神经鞘瘤肉眼可见肿瘤圆形或椭圆形，边界清楚，有包膜，大小不等，直径可以从几毫米到几十厘米［12，13］。腹膜后的良性肿瘤因较隐蔽，可以长到很大才被发现。肿瘤切面质韧，灰褐或灰白，肿瘤较大时可伴有出血和囊性变。镜下一般可见两种结构，一为束状型(Antoni A型)，细胞呈梭形，细胞间界限不清，核呈梭形或卵圆形，相互紧密平行排列成栅栏状或不完全的旋涡状，称Verocay小体;另一型为网状型(Antoni B型)，细胞稀少，排列呈稀疏的网状结构，细胞间有较多的液体，常有小囊腔形成。以上两种往往同时存在于同一肿瘤中，其间有过渡形式，但多以其中一型为主［19］。免疫组化染色:所有神经鞘瘤均对S-100有强烈的弥漫性反应，Leu7、MBP等也常为阳性反应，所以S-100和Leu7对神经鞘瘤与其他非神经源性软组织肿瘤的鉴别诊断很有价值［6，20］，但却不能与胶质瘤区别。标本中多无肾上腺组织，提示为肾上腺旁病变［4-7］。

神经鞘瘤的治疗以手术切除为主。由于术前难以提供准确的良恶证据。因而Braian等［21］主张手术时尽量将肿瘤和周围粘连组织完全切除。恶性者术后可辅以放疗及化疗，但效果不肯定［22，23］。良性神经鞘瘤的预后较好，但仍有必要进行长期随访。恶性神经鞘瘤的预后与是否并发神经纤维瘤有关。Ghosh等［24］报道并发神经纤维瘤病的恶性神经鞘瘤的5年生存率为30%，无合并神经纤维瘤病者为75%。Ducatman等［25］报道不合并神经纤维瘤病者5和10年的生存率分别为53%和34%。

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