李杰 郭在住 叶朝阳 黎明 程祎 吴威武 吴志荣
肾上腺神经鞘瘤临床上少见,且缺乏特异的临床表现,术前常难以与其他肾上腺肿瘤相鉴别,本科收治1例巨大腹膜后肿物,经手术及病理证实为肾上腺神经鞘瘤,现回顾本例患者资料,并结合文献复习探讨肾上腺神经鞘瘤的临床表现、影像学和病理组织学特点、治疗及愈后。
1.1 基本资料 女53岁。因“发现右侧腹部包块10年余,右腹部胀痛不适3年”入院。既往曾被诊断为“肝癌”而放弃治疗。
1.2 体格检查 全身浅表淋巴结未见明显肿大。右侧腹部饱满,可触及一巨大肿块,上界未能触及,下界入盆腔,内界超过腹中线约2横指,质地较韧,无明显压痛。
1.3 实验室检查 血常规、肝肾功能、电解质、AFP、CEA未见明显异常。
1.4 影像学检查
1.4.1 超声彩色多普勒提示 右侧腹部一巨大肿块,上至剑突,下至脐下三横指,左达脐左侧四横指,肿块边界清晰,可见包膜回声,内部紊乱,实质性低回声内见透声差的液性暗区;CDFI:肿块内可见少许点状血流信号,肝脏被推移至左侧腹,右肾被推移至盆腔,越过脊柱,大部分位于盆腔右侧,下腔静脉受压变偏。
1.4.2 KUB+IVP提示 右侧腹部巨大肿块影,右侧肾盂肾盏及输尿管受压至盆腔,左侧肾盂肾盏及输尿管受压变细、拉长,双侧均未见明显积水扩张。
1.4.3 CT扫描提示 肝脏右后侧和右肾间隙一巨大椭圆形稍低密度占位病变;约16 cm×15 cm×25 cm,上顶膈下,下端突入盆腔中上部;其中可见规则、大小不等囊状改变,密度欠均匀,CT值分别约23、26、40 HU;其内的囊壁有稍高密度结节,CT值约52 HU。CT增强扫描动脉期:肿块周边部及其中的多发囊壁、结节等实质部分轻度非均匀强化,囊内低密度区不强化;门静脉期:强化程度增加,囊内仍未见强化;延迟期强化特点相仿于门静脉期。
1.5 手术 做好相关术前准备,在腰硬联合麻+静脉麻醉下行右侧腹膜后肿物切除术,术中取上腹横切口约20 cm,并行腹正中下引切口,长约20 cm,探查见后腹膜隆起,张力大,上与右肝面粘连,肿物内侧挤压腔静脉向左移位,右肾向下移位至盆腔,并旋转移位。完整切除肿瘤后大小约25 cm×15 cm×15 cm(图1),净重3.4 kg,剖面可见包块内多囊,内有坏死组织,囊壁厚薄不均(图2),为目前国内报道[1]最大的肾上腺神经鞘瘤之一,仅次于董强等报道的一例恶性肾上腺神经鞘瘤。
1.6 术后病理镜下所见(图3)送检物见大量梭形细胞,其细胞呈密集及稀疏排列,部分呈栅栏状排列,并见波浪状细胞,部分区域间囊性腔隙及透明变,腔隙及间质见泡沫细胞,未见明显核分裂。病理诊断:巨大神经鞘瘤伴囊性变。
图1 肿瘤大体标本
图2 肿瘤剖面图
图3 肿瘤光镜下所见
术后患者腹部胀痛不适消失,随访18个月至今未见明显肿瘤复发及转移征象。
神经鞘瘤又称施万细胞瘤或神经膜细胞瘤,起源于胚胎期神经嵴来源的神经膜细胞或施万细胞。发生于周围神经的神经鞘瘤多见于四肢屈侧较大的神经干,发生于肾上腺区的少见。据Maeshima等统计,神经鞘瘤约占腹膜后良性肿瘤的0.5% ~1.2%[2]。有作者认为肾上腺神经鞘瘤可能来源于肾上腺交感神经纤维 ,但是,大多数学者认为肾上腺神经鞘瘤源于腹膜后神经组织,与肾上腺组织并无关联,称之为肾上腺旁神经鞘瘤(juxtadrenalschwannoma)[4-7]。因为肿瘤发生于肾上腺区,在影像学上难以与肾上腺肿瘤鉴别。根据肿瘤发生部位习惯称之为肾上腺神经鞘瘤[8]。
肾上腺神经鞘瘤大多为良性肿瘤,但亦有恶性和转移的报道[1,3,9,10]。早期常无明显临床症状,肿瘤较大时可出现腰背部隐痛及上腹部饱胀不适等症状[7,11,14,15],可能由于肿瘤较大时肿瘤包膜张力大、压迫周围组织所致。肿瘤较大时可以在腹部触及肿块[3]。因肿瘤并非肾上腺来源,无内分泌功能,实验室检查多无特殊。但国内有3例报道伴有儿茶酚胺升高和高血压[3,11]。影像学检查B超提示肾上腺区域的实性肿块,多有包膜,界限清,肿块较大时可有坏死、囊性变。CT扫描时肿块CT值多在15~50 Hu,可有轻度增强。MRI显示T1 低信号 T2 高信号[6,7,16],I131-MIBG 闪烁扫描提示该肿块具有一定摄取能力[5,6]。由于本病缺乏特异性临床表现和影像学特征,很难确诊,因此术前多被误诊为其他肾上腺肿瘤。右侧肿瘤如瘤体较大,使肝脏受压、移位,尤其与肝脏粘连、浸润者亦会被误诊为肝脏肿瘤,可行AFP检查及肝血管造影等鉴别[17,18]。
病理检查是确诊的依据。肾上腺神经鞘瘤肉眼可见肿瘤圆形或椭圆形,边界清楚,有包膜,大小不等,直径可以从几毫米到几十厘米[12,13]。腹膜后的良性肿瘤因较隐蔽,可以长到很大才被发现。肿瘤切面质韧,灰褐或灰白,肿瘤较大时可伴有出血和囊性变。镜下一般可见两种结构,一为束状型(Antoni A型),细胞呈梭形,细胞间界限不清,核呈梭形或卵圆形,相互紧密平行排列成栅栏状或不完全的旋涡状,称Verocay小体;另一型为网状型(Antoni B型),细胞稀少,排列呈稀疏的网状结构,细胞间有较多的液体,常有小囊腔形成。以上两种往往同时存在于同一肿瘤中,其间有过渡形式,但多以其中一型为主[19]。免疫组化染色:所有神经鞘瘤均对S-100有强烈的弥漫性反应,Leu7、MBP等也常为阳性反应,所以S-100和Leu7对神经鞘瘤与其他非神经源性软组织肿瘤的鉴别诊断很有价值[6,20],但却不能与胶质瘤区别。标本中多无肾上腺组织,提示为肾上腺旁病变[4-7]。
神经鞘瘤的治疗以手术切除为主。由于术前难以提供准确的良恶证据。因而Braian等[21]主张手术时尽量将肿瘤和周围粘连组织完全切除。恶性者术后可辅以放疗及化疗,但效果不肯定[22,23]。良性神经鞘瘤的预后较好,但仍有必要进行长期随访。恶性神经鞘瘤的预后与是否并发神经纤维瘤有关。Ghosh等[24]报道并发神经纤维瘤病的恶性神经鞘瘤的5年生存率为30%,无合并神经纤维瘤病者为75%。Ducatman等[25]报道不合并神经纤维瘤病者5和10年的生存率分别为53%和34%。
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