颈部少见部位副神经节瘤1例

王婕妤，邹 杰（中国医科大学附属第四医院放射科，辽宁 沈阳 110032）

病例 男，54岁。无意中发现右颈部包块入院。查体：右颈部甲状腺区触及一大小约4cm×6cm长形包块，分叶状、界尚清、随吞咽运动、质中等硬度、喉内窥不清。影像学检查：CT示甲状腺右叶区软组织肿物，形态不规则，向上沿右侧甲状软骨外间隙生长，上缘达右舌骨大角水平，增强后肿物明显均匀强化，位于颈总动脉内前方，颈内外动脉分叉水平以下，并与颈总动脉分界清楚，甲状腺右叶呈受推挤改变，右侧喉咽腔略变形，右侧咽隐窝变浅（图1～5）。MRI示甲状腺右叶后上方软组织肿块，呈等T1略长T2信号，境界较清晰，增强后较明显强化，未见流空血管影（图6，7）。超声检查示甲状腺右叶后上方实质性包块，上至右颌下腺，略呈分叶状，与甲状腺右叶有清晰分界，包块内呈较均匀低回声，彩色血流显示略丰富，包块下极与甲状腺右叶有同一供给血管（图8）。手术及病理所见：肿物位于甲状腺后上方，与其无直接联系，表面光滑，呈分叶状，上方达咽旁，切面呈灰黄色，质嫩。镜检：瘤细胞体大，类圆形、多边形，细胞核小圆居中，未见核仁，分裂象（图 9）。 免疫组化：CK+，SYN+，CGA+/-，S100+，VIM-，NSE+。病理诊断：（右甲状腺后）副神经节瘤。

讨论 副神经节瘤起源于神经嵴细胞，主要分布于头、颈、胸和腹膜后等有副神经节分布的部位。发生于头颈部者通常位于颈动脉分叉处（颈动脉体瘤）、颈静脉孔区（颈静脉球瘤、迷走神经瘤）以及中耳（球囊鼓室肿瘤）[1]。发生在颈动脉体以外的副神经节瘤罕见，术前常误诊。本例位于甲状腺后上方，可能来自散在于迷走神经末梢支的神经嵴细胞。

头颈部副神经节瘤一般表现为生长缓慢，无痛性的软组织肿块，有时被意外发现。一些病变由于其特殊的位置能引起颅神经麻痹的症状。

头颈部副神经节瘤多发生于颅底至颈总动脉分叉区域内。颈动脉体瘤常位于颈总动脉分叉部后上方，CT平扫示颈动脉分叉处圆形、境界清晰、中等密度肿块，可压迫周围组织导致邻近组织移位，增强后肿瘤呈均匀或不甚均匀明显强化。此外常可见颈动、静脉受压移位，表现为颈内外动脉分叉角度增大[2]。颈静脉球瘤表现为颈静脉孔增大，颈静脉棘和邻近骨质侵蚀破坏，CT上肿瘤多为等密度。MRI上，T1WI为等、低或混杂信号，类似海绵，T2WI为高信号，不均匀，增强后明显强化。肿瘤内可见小的流空血管，与实质性肿块相间存在，又称“胡椒盐”征。迷走神经瘤常位于颈总动脉分叉之上，CT表现为境界清楚的软组织肿块，有时可以向上延伸至舌骨水平，有文献报道，扩展到舌骨上空间的病变约2/3为迷走神经瘤[1]，肿瘤大部分为富血供，增强后呈均匀而明显的强化。本例病灶部位不典型，主要位于甲状腺后上方，虽向上达舌骨水平，但位于颈动脉分叉水平以下，并与之分界清楚，增强后肿块虽较明显强化，但未见流空血管影及典型的“胡椒盐”征。

本例应与下列疾病鉴别：①甲状腺肿瘤：甲状腺内单个或多个结节，一般境界较清楚，有时可见包膜，由于其内成分不同，CT及MRI上表现为密度或信号不均匀；甲状腺癌累及范围更广并侵及周围软组织；另外，甲状腺肿瘤也不是按照副神经节瘤的典型生长位置蔓延[1]。②神经源性肿瘤：多位于颈动脉间隙，边缘清楚光滑的肿块，可致血管移位，但较少引起颈内外动脉分叉角度增大。肿瘤容易发生囊性变，少有大血管，因此强化程度不及副神经节瘤。③颈部淋巴结肿大：数目常较多，围绕血管分布，其内无血管流空征象，增强后无明显强化或仅有周边部强化[4]。④海绵状血管瘤：好发生于肌间，质地较软，累及皮肤时呈紫红色，结合临床可以帮助鉴别[3]。

]

[1]Rao AB,Koeller KK,Adair CF.Paragangliomas of the head and neck:radiologic-pathologic correlation[J].RadioGraphics,1999,19:1605-1632.

[2]Neto ME,Vuono IM,Souza LR,et al.Tympanic paragangliomas:case reports[J].Rev Bras Otorrinolaringol(Engl Ed),2005,711:97-100.

[3]杨智云，孙木水，钟运其，等.头颈少见部位副神经节瘤[J].中华放射学杂志，2005，39（4）：409-412.

[4]周康荣，陈祖望.体部磁共振成像[M].上海：上海医科大学出版社，2000.386.