可逆性后部白质脑病综合征的磁共振诊断

许淑惠 陈向荣 汪 林

福建医科大学附属泉州市第一医院影像科（362000）

可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是由Judy Hinchey[1-8]在1996年最早提出的神经影像学综合征，之后逐渐被临床、影像医师所认识。RPLS病因各异，仅靠临床症状、体征诊断困难，而MRI可显示特征性的脑后部白质为主的水肿。现将福建医科大学附属泉州市第一医院10例RPLS影像学表现总结如下。

1 材料与方法

10例PRES患者中，女性8例，男性2例，年龄19～55岁，平均32岁。其中继发于妊高症、产后子痫6例，肾功能衰竭1例，高血压脑病3例。其中7例有癫痫发作，发作时均伴有血压升高，症状主要为头痛、恶心、呕吐、视物模糊。经治疗后，6例症状体征恢复正常，其他4例均有不同程度的改善。

图1 T1WI双侧基底节区、左枕叶稍低、等信号，边界不清晰

图2 T2WI双侧基底节区、左枕叶病灶呈高信号

图3 矢状位T2WI示枕顶叶高信号灶，边界不清

图4 FLAIR双侧基底节区、左枕叶呈明显高信号，左颞叶亦见小片高信号灶

图5 FLAIR示双顶叶高信号病灶

图6 FLAIR示双顶叶、双额叶多发高信号

图7 病灶于DWI呈等信号

图8 MRV示静脉窦连续显影，无狭窄或扩张，信号如常

图9 首次检查12d后复查，双侧基底节区、左枕叶、左颞叶病灶完全吸收、消失

首次MRI检查时间为发病后1～3d。使用GE Signa Twin Speed 1.5T超导磁共振扫描仪，8通道头颈联合相控阵线圈，常规行T1WI、T2WI、液体衰减反转恢复序列（FLAIR）、弥散加权成像（DWI）序列检查，T2WI加扫矢状位；T1WI：TR 2400ms，TE 20ms；T2WI：TR 4550ms，TE110ms；FLAIR：TR 8000～10000ms，TE 120ms，反转时间（TI）2000ms；TR 4300ms，TE 76ms，扩散敏感系数（b）为1000s/mm2。常规采用横轴位成像，扫描层厚5～7mm，间隔0～3mm。

2 结 果

颅脑MRI检查显示以累及白质区为主，病变累及双侧顶枕叶（10例）、颞叶后部（2例）、额叶（1例）、基底节区（2例）。7例为双侧对称性分布，3例不全对称性分布。T1WI病灶呈等信号或低信号（图1），T2WI呈高信号（图2、图3），FLAIR中病灶呈明显高信号（图4～图6），以FLAIR序列显示病灶最为清晰。DWI中病灶呈等信号或低信号（图7）。MRV显示脑静脉、静脉窦通畅，无血栓形成（图8）。

10例患者分别于首次检查后7d、10d、12d复查MRI，其中5例病灶已完全消失（图9），3例病灶大部分吸收，2例部份消失。

3 讨 论

3.1 病因与发病机制

可以引起RPLS的病因很多[1-8]，常见的有高血压脑病、癫痫发作、免疫抑制剂、细胞毒性药物（环孢素A、顺铂、环磷酰胺、阿糖胞苷）的使用，慢性肾功能不全。较少见的病因为结缔组织病，包括系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、白塞病、Wegener肉芽肿病、颈动脉内膜切除术后、血栓性血小板减少性紫癜、贫血、骨髓移植，获得性免疫缺陷综合征、急性间歇性血卟啉症[2,3]。

本组病例多数为妊娠、产褥期妇女。由于引起RPLS的病因多种多样。临床表现，除了原发疾病的表现外，RPLS常表现为神经系统症状和体征，如癫痫发作、头痛、意识混乱、行为异常、视力下降等。

RPLS发病机制目前尚存在争议有3种学说：一种学说认为体循环血压突然升高超过大脑血管的自动调节能力极限，脑细小动脉先收缩后扩张，毛细血管内皮细胞紧密连接开放，血管通透性增高，使液体、大分子、红细胞透过血脑屏障外渗到脑实质内，产生血管源性脑水肿[3]。由于皮质比白质结合得更紧密，更容易抵抗大量水肿液的积聚，因此水肿多集中于皮质下的白质。另一种认为RPLS是由于脑血管自我调节机制过度反应导致血管痉挛，进而导致脑缺血、可逆性脑损伤[4]。此外，肾功能损害既可通过水钠潴留、肾素血管紧张素活性增加，使血容量增加引起高血压，又可通过尿素氮等毒性代谢产物对血脑屏障的直接毒性作用引起血管源性脑水肿。

3.2 临床表现

为迅速进展的颅高压表现、癫痫、头痛、恶心、呕吐、由嗜睡到昏睡的意识障碍和行为改变、癫痫、精神异常以及视觉障碍，通过及时正确治疗1～2周后临床症状和神经影像改变可完全恢复，若治疗不及时或不得当，RPLS的可逆性病变也可转变成不可逆的脑梗死[2]。

3.3 RPLS的诊断及鉴别诊断

RPLS神经影像学改变具有特征性可逆脑白质水肿，影像学检查在RPLS的诊断中具有重要价值，其中以MRI最为敏感，表现为弥漫性脑后部为主白质水肿。大部分累及顶枕叶白质，也可累及小脑、脑干、基底节、颞叶后部及额叶；灰质亦可受累，但程度较轻、范围较小[5]。病灶多数为双侧对称性分布。本组10例均累及枕顶叶白质，累及基底节区2例、颞叶后部及额叶各2例，与文献报道相符。MRI显示脑水肿具有独特的优势，以FLAIR序列敏感性最高。FLAIR技术可抑制脑室、蛛网膜下腔的液体信号，因此可以清晰显示脑表面、脑皮质及脑室旁的水肿病灶。RPLS水肿病灶在DWI通常显示为等信号或低信号，ADC图呈高信号，表现为血管源性水肿的典型信号改变[6]。主要鉴别诊断是上矢状窦栓塞、静脉性脑梗死及脑炎等。脑梗死急性期病灶在DWI为明显高信号，ADC图表现为低信号。本组3例RPLS行MRV，均显示脑静脉、静脉窦通畅，无狭窄或扩张。因此，可通过DWI与ADC图、MRV鉴别静脉窦栓塞所致脑梗死。根据脑炎的发生部位，临床表现及实验室检查可与RPLS鉴别。3.4 治疗与预后

RPLS病因多种多样，因此治疗亦有所不同。但主要的治疗方法是去除病因，对症支持治疗。经过及时、有效的治疗，影像学上脑内大部分水肿病灶均可消失，临床症状亦可消失或明显改善，预后较好。但是需要指出的是，若治疗不及时或治疗不当，RPLS病变可造成不可逆损害，甚至造成脑梗死[7,8]。RPLS的可逆性是以及时、有效的治疗为前提的。因此，利用MRI检查尽早发现RPLS病变、做出正确的诊断具有重要意义。

[1]Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome [J].N Engl J Med,1996,334(8)：494-500.

[2]王光彬,单瑞芹,赵斌等.脑后部可逆性脑病综合征的CT、MR诊断[J].中华放射学杂志,2006,40(9)：908-911.

[3]焦玲.磁共振诊断可逆性后部白质脑病综合征临床分析(附3例报告)[J].贵州医药,2007,31(2)：129-131.

[4]Casey SO,Sampaio RC,Michel E,et al.Posterior reversible encephalopathy syndrome： utility of fluid-attenuated inversion recovery MR imaging in the detection of cortical and subcorticallesions[J].AJNR (Am J Neuroradiol),2000,21(7)：1199-1206.

[5]Giuseppe S,Francesca B,Edoardo DR,et al.Posterior reversible encephalopathy syndrome in intensive care medicine[J].Intensive Care Med,2007,33(2)：230-236.

[6]Lamy C,Oppenheim C,Meder JF,et al.Neuroimaging in posterior reversible encephalopathy syndrome [J].J Neuroimaging,2004,14(2)：89-96.

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[8]Ajaya R,Pande,Kumiko A,et al.Clinicoradiological factors influencing the reversibility of posterior reversible encephalopathy syndrome： a multicenter study[J].Radiat Med,2006,24(10)：659-668.