右侧先天性胸腹裂孔疝并纵隔疝1例

李 胜，石思李（郧阳医学院附属人民医院放射科，湖北 十堰 442000）

病例 男性新生儿。生后进行性呼吸困难1.5小时。患儿系第1胎，第1产，孕40＋3周，入院前1.5小时前于当地剖宫产出生，生时无脐带绕颈，羊水清亮。生后未开奶，大小便未排。父母体健，家族史无特殊。患儿生后呼吸急促，1分钟阿氏评分8分 （呼吸、皮肤颜色各扣1分），5分钟阿氏评分8分（呼吸、皮肤颜色各扣1分），10分钟阿氏评分5分（各项均评1分）。患儿生后呼吸困难进行性加重，肢体瘫软，面色苍白，呼吸浅慢，心率减慢，立即给予吸痰、畅通气道、复苏囊加压给氧、胸外按压、气管插管、肌注纳洛酮兴奋呼吸，脐静脉静推肾上腺素、气管内给肾上腺素等处理，患儿病情无好转遂转我院治疗。入院查体：体温不升，R 32次/分，HR 102次/分，体重3kg,。成熟新生儿外貌，面色口唇苍灰，肢端发绀，呼吸微弱，反应极差，双侧瞳孔散大，全身可见散在出血点。双肺气流音低，心音低钝，四肢瘫软，原始反射未引出。血气分析提示呼吸衰竭合并酸中毒。经皮氧饱和度波动在60%左右。床边X线片示右侧胸腔见肠管影，考虑为先天性膈疝（图1）。入院综合考虑为：①先天性膈疝并肺不张、呼吸衰竭；②新生儿重度窒息；③新生儿重度缺氧缺血性脑病。鉴于目前患儿呼吸不稳定合并呼吸衰竭不宜急诊手术，保守治疗待呼吸稳定后择期行右侧膈疝修补术。继续积极治疗，但患儿仍无自主呼吸，家属考虑后放弃治疗，出生后7h因呼吸衰竭死亡。在我院住院时间为2.5h。经家属同意对患儿行尸检见：右膈肌后外侧2/3缺如，空回肠及部分升结肠自肝脏右侧疝入右侧胸腔，部分肠管推压纵隔并疝入左侧胸腔，肝脏受压向左上方移位，右肺不张呈团块状萎缩于右肺门周围，纵隔心影左移，左肺受压体积缩小并大部分肺组织不张，胃腔积气重度扩张，双侧胸腔少量积液。死亡诊断：①右侧先天性巨大膈疝并纵隔疝、肺不张、呼吸衰竭；②新生儿重度窒息；③新生儿缺血缺氧脑病。

讨论 先天性膈疝是由于膈肌缺损或发育不良，腹腔脏器经膈肌缺损处进入胸腔，造成解剖关系异常的一种疾病。胸腹裂孔疝在膈疝中属于少见的一种[1]，但在新生儿中为最常见的膈疝，且病情常常十分严重，死亡率高。新生儿胸腹裂孔疝约90%发生于左侧，发生于右侧少见，腹部小肠及大部分结肠位于疝入右侧胸腔并推压纵隔形成纵隔疝者更为少见。其发病机制为在胚胎早期胸腔和腹腔彼此贯通，至胚胎第三个月时，形成圆顶状的肌肉筋膜组织即为膈，将胸腔和腹腔分开。在膈肌形成过程中发生障碍，遗留各种不同的缺损和弱点，再加腹腔和胸腔的压力不平衡，腹腔的脏器易于通过缺损部分进入胸腔。临床症状依据进入胸腔脏器的多寡及不同年龄、不同类型、有无空腔脏器梗阻，使膈疝症状有很大差别，主要表现为心肺受压症状。腹腔内脏器大部进入胸腔，压迫心肺，特别是胎儿期已造成心内畸形或肺发育不全者，引起严重呼吸、循环障碍，出生后即出现气急、心悸、呼吸困难及发绀。

膈疝胸片上主要的征象为胸腔内出现胃腔或肠管影，立位摄片时部分肠管内可见液气平面，疝孔较大腹腔脏器疝入胸腔较多时，纵隔心影向健侧移位，患侧肺组织及健侧肺组织均受压不张，但往往患侧肺不张更为严重。由于心影纵隔的移位，健侧往往表现为均匀一致密度增高影，阴影占据胸腔的范围决定于腹腔内脏器进入胸腔的多少。

治疗：确诊后早期行手术治疗是最为有效的方法。由于新生儿先天性膈疝与肺发育不全同时存在，发病越早肺发育不全程度越严重，病死率越高[3]。及时规范处理可以提高存活率。右侧膈疝，个别病例疝孔已被肝脏等实质器官堵塞，多年无症状可不需手术。新生儿后外侧疝并发呼吸困难，嵌闭或肠梗阻是急症手术的指征，如并发肺发育不全而有严重的呼吸困难或嵌闭肠坏死者，病死率高。

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[1]郭启勇.实用放射学[M].第3版.北京：人民卫生出版社，2007.571-573.

[2]胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学[M].第7版.北京：人民卫生出版社，2005.1365-1366.

[3]Midrio P,Gobbi D,Baldo V,et al.Right congenital diaphragmatic hernia:an 18-year experience[J].J Pediatr Surg,2007,42(3):517-521.