彩色多普勒超声心动图对心耳并列的诊断价值

谢 静 ，王延震，胡海英，邓春梅 ，孙丽君，庄登学，王小玲

（1.兰州市第一人民医院功能检查科，甘肃 兰州 730050；2.甘肃省心血管病研究所，甘肃 兰州 730050）

心耳并列（JAA）是一种非常罕见的心血管系统畸形，约占所有先天性心脏病的0.28%[1]。由于心耳并列本身并不引起血流动力学紊乱，通常因合并其他心血管系统畸形而在心血管造影或手术时偶然发现[2-4]。随着近年来越来越多的复杂先天性心脏病手术的开展，心耳畸形受到心外科医生的关注，由于JAA的存在常导致房间隔走形异常、心房容量减小等，增加手术的难度，甚至导致手术方式的改变，因此术前正确的诊断十分重要[5-6]。我院1999年5月～2009年12月间经心血管造影、MRI或外科手术证实为JAA的患者共8例，本文分析其超声心动图特点，评价多普勒超声心动图诊断JAA的价值，报告如下。

1 资料与方法

1.1 研究对象

经心血管造影、MRI或外科手术诊断为JAA的8例患者为研究对象。其中男2例，女6例；年龄最小3个月，最大15岁，平均（6.45±4.52）岁。

1.2 研究方法

采用GE公司生产的VIVID 7彩色多普勒超声心动图仪，探头频率2.5～7.5MHz。患儿取左侧卧位或平卧位，采用常规超声心动图检查，注意房间隔走行。应用胸骨旁右心流入道观显示右心耳，应用剑下四腔观及腔静脉长轴观显示右心耳，应用心尖四腔观及胸骨旁四腔观显示左心耳，胸骨旁大动脉短轴观显示左心耳及右心耳。多切面扫查，结合房间隔的异常走行的特点，怀疑JAA存在的可能[5-6]，随访心血管造影、MRI检查或外科手术结果，进行对照。

2 结果

8例患者的超声诊断及临床诊断资料见表1。8例患者均为右心耳左侧并列。心耳并列患者均合并复杂的先天性心血管畸形，其中合并右室双出口的3例，占37.5%；合并完全性大动脉转位的2例，占25%；合并三尖瓣发育不良趋闭锁并肺动脉狭窄的1例，占12.5%；合并肺动脉闭锁的2例，占25%。其中，双侧右房结构1例。

表1 心耳并列患者的超声诊断与临床诊断资料

超声心动图检查通过多个切面扫查，可清楚的观察到两侧心耳，在心耳并列时，可以探查到并列的心耳以及走行异常的房间隔。具体操作方法如下：①左心室长轴观：正常人长轴观不能显示房间隔，本组5例（62.5%）显示房间隔从主动脉后壁向左心房后壁垂直走行（图1）。②剑突下两房观：正常人上腔静脉入口处终嵴右外侧见三角形右心耳，房间隔凸向右房面，本组6例（75%）房间隔凸向左心房面，右心房包绕左心房，左心房容量小（图2a）。③胸骨旁大动脉短轴观：正常人房间隔从主动脉后壁垂直向心脏后侧走行；本组5例（62.5%）右心耳并列时前面部分房间隔从右向左走行，水平走行部分与并列的右心耳相连，构成右心耳后壁；左心耳排列于右心耳后方（图3）。④胸骨旁四腔观：正常人胸骨旁四腔切面不易显示心耳结构，本组4例（50%）在左房左侧可显示并列的右心耳（图4）。

超声心动图检查明确诊断5例，占62.5%；怀疑JAA但不能确诊2例，占25%；漏诊1例，占12.5%。MRI或心血管造影明确诊断后再次行超声心动图检查，7例明确诊断，占87.5%；1例仅显示走行异常的房间隔但心耳显示欠佳，仍不能确诊，占12.5%。

3 讨论

正常左心耳位于肺动脉主干左侧，左冠状动脉主干后方，呈手指状。右心耳位于右心房前方，遮盖主动脉右侧，呈三角形。JAA是一种比较少见的先天性畸形，是指左、右心耳位于大动脉的同侧。右心耳可经过横窦左侧异位而置于左心耳之上，称为心耳左侧并列，多伴有复杂畸形，如右室双出口、完全性大动脉转位、右心室发育不良等，是由原始心管扭转发育不良所致[7-8]，比较多见，约占93%[9]。如左、右心耳都位于大动脉的右侧，则为心耳右侧并列，极少见，约占7%[10]。Anjos等[3]分析了49例存在JAA的心脏病理解剖标本，其中心耳左侧并列42例（86%），心耳右侧并列7例（14%）；本组研究结果与该文献报道结果一致。

正常房间隔位于左、右心房之间，右后端起自上、下腔静脉与右肺静脉之间，斜向左前下方于主动脉根部后方与室间隔相连。超声心动图诊断右心耳左侧并列的主要根据是直接观察到并列的右心耳以及走行异常的房间隔。右心耳左侧并列的部分为中前部，其前壁紧邻大动脉，后壁紧邻左心房的前壁，其远端直接向左侧延伸，与左心耳平行排列。所以房问隔呈不正常的横向走行。这种横向改变多发生在房间隔的前部[5]。

诊断JAA的方法有超声心动图、心血管造影、MRI等，心血管造影具有创伤性、放射性，不适用于危重患者，复查随访不方便，临床应用受限；MRI需要大型设备、价格昂贵，噪声大，小年龄患者常需深度镇静，甚至麻醉，临床应用极不方便。超声心动图检查具有无创、经济、简便等优点，是心血管疾病诊断的首选检查。常规超声心动图检查可采用左室长轴观，剑突下四腔及两腔观，胸骨旁大动脉短轴观和胸骨旁四腔观，在JAA时以上大部分切面可显示左、右心耳。提示右心耳左侧并列的征象之一是在胸骨旁左心室长轴观，可观察到主动脉后壁与左心房之间存在心房的一部分（图1），但这并不是右心耳左侧并列的特征；在心底大动脉短轴观可直接看到并列的左、右心耳，且房间隔的走向为自右向左接近横向走行（图3）。在右心耳左侧并列的病例中，后1/3房间隔的方向是正常的，而前部分房间隔呈横向走行，可看到向左侧延伸的右心耳（图3）。胸骨旁四腔切面观，部分患者在左心房左侧可显示右心耳（图4）。经胸超声常显示不清，近年来有报道应用经食道超声检查来诊断JAA，但经食道超声为侵入性检查，不宜反复使用，对于儿科患者并发症较多，临床应用受到限制。

本组患者8例，均为右心耳左侧并列。超声心动图检查初诊仅5例明确诊断，其余3例诊断不明确或漏诊，占37.5%。分析认为漏诊的原因可能有：对JAA的重要性认识不足、对房间隔异常走行与JAA间的关系认识不足等。心血管造影明确诊断后再次行超声心动图检查，由于小儿胸、腹壁薄，透声好，重点采用剑下四腔及两腔观、心尖四腔观、胸骨旁四腔观、左心室长轴观、胸骨旁大动脉短轴观对心耳及房间隔进行详尽的检查，结果7例显示房间隔异常走行及并列的心耳；7例明确诊断，正确率达87.5%；1例患者显示房间隔走行异常，但心耳形态显示欠佳，仍未能明确诊断。表明超声心动图可以比较准确地诊断JAA。

Anjos等[11]的研究认为JAA常合并三尖瓣病变及圆锥动脉干畸形，如三尖瓣闭锁（39%）、完全性大动脉转位（30%）、右室双出口（17%）、右位心（23.5%）等。本组8例JAA患者中合并肺动脉闭锁或肺动脉狭窄的8例，占100%；合并右室双出口3例，占37.5%；合并完全性大动脉转位2例，占25%；合并三尖瓣闭锁或三尖瓣骑跨的1例，占12.5%；与文献报道相似，提示对于圆锥动脉干畸形及三尖瓣病变患者应高度警惕是否合并JAA[5-6]。

诊断JAA时应与房间隔膨胀瘤及心房憩室鉴别[2]。房间隔膨胀瘤主要是由于房间隔局部比较薄弱，薄弱的部分呈瘤样突向右心房或左心房。心房憩室为左或右心房的房壁膨出呈瘤状，其主要超声表现为：心外可见大小不等的低回声囊样膨出腔，其壁与心房壁相连；瘤腔与心房壁之间存在明确交通口，彩色多普勒显示瘤腔及交通口低速血流频谱。

JAA时房间隔横向走行，尤其是房间隔的前面部分，造成心房容量小，增加手术的难度。特别是准备行心房内改道的手术（Senning或Mustard手术），术前应特别注意心耳的位置、心房的大小及房间隔的走向。另外，如用Rashkind球囊行房间隔撕裂术时，也应特别注意房间隔的位置及走向[11]。因此，JAA的术前诊断十分重要。

综上所述，我们认为JAA常合并于复杂的先天性心脏病中，尤其是圆锥动脉干畸形及三尖瓣病变。超声心动图显示两个心耳位于大动脉的一侧，伴房间隔异常走行可以诊断心耳并列；若心耳形态显示欠佳，但发现房间隔走行异常，应怀疑JAA的存在，应进一步行心血管造影或MRI明确诊断。超声心动图技术可以比较准确地诊断JAA，并且具有无创伤、经济、简便、重复性好等优点，可以广泛应用于心血管病患者。

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[1]吴力军，倪金洪，高玲玲，等.完全型心耳并置的多普勒超声心动图诊断价值[J].中国临床医学影像杂志，2009，20：386-388.

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