崔东艳,郝洪峰,王冬青,杜延会
应激性红细胞增多症是一种由于各种原因诱发外周血红细胞相对性增多的一种疾病,患者表现血红蛋白(HB)、红细胞数量(RBC)和比容(HCT)增高,伴有与真性红细胞增多症相似的神经系统疾病的体征和临床表现。笔者分析了
2007-03~2010-03泰安市中心医院和淄博148中心医院门诊和住院确诊的60例应激性红细胞增多症(应激红)患者的血液分析和生化指标的特点,与真性红细胞增多症(真红)患者的实验室检测数据作比较,希望为临床诊疗实践提供一定的帮助。
1.1 一般资料 60例应激红患者均为男性,年龄36~60岁。临床表现为黏膜、颜面和手足呈紫红色,头胀、头晕、头痛、耳鸣、视力模糊、肢体麻木和烦热、多汗等神经系统症状和高新陈代谢症状。严重者出现四肢麻木、心绞痛,偏瘫等症状与体征。其中36例有饮酒和吸烟史,17例伴有失眠。查体:患者均有双眼结膜充血,黏膜、颜面和手足呈红紫色体征。30例确诊的真性红细胞增多症患者的临床症状较之应激性红细胞增多症患者的症状基本相似,男18例,女12例,年龄50~72岁。
1.2 实验室检查 血液分析检查提示:两组患者外周血WBC、RBC、Hb、HCT 和 PLT 有一定的差别(表 1),而血生化指标则显示应激红组显著异常,其中43例伴有TG增高为 (4.06±0.03)mmol/L,46 例伴有 CHOL 增高为 (6.55±0.54)mmol/L,23 例空腹血糖增高至(9.3±1.7)mmol/L,23 例尿常规出现蛋白、红细胞和白细胞;16例出现肝功能异常,患者的骨髓中红系明显增生,以中幼红为著,成熟红细胞明显增多,巨核细胞和血小板数量及形态正常。真红组患者的血生化仅6例伴有血糖增高,12例老年男性患者伴有血脂的改变。骨髓中粒系、红系和巨核系三系均明显增生活跃。
表 1 两组患者外周血液检测结果(±s)
表 1 两组患者外周血液检测结果(±s)
与应激组比较,*P<0.05
1.3 其它辅助检查 应激性红细胞增多症患者46例心电图出现T波改变,23例冠状动脉供血不足;44例伴有不同程度的脂肪肝,19例伴有轻度脾脏肿大,37例血压增高,16例头颅MRI提示伴有腔隙性脑梗死。30例真红患者其中23例发生腔隙性脑梗死,20例伴有脾脏肿大,11例患者下肢彩超提示出现深静脉血栓。
1.4 治疗方法
1.4.1 红细胞单采术治疗 两组患者中根据其RBC计数、Hb量和HCT比值,输入血细胞分离机后,按照系统提供的红细胞去除量,给患者行应用血细胞分离机行红细胞单采去除治疗,具体方法参见文献[1]。
1.4.2 药物治疗 应激性红细胞增多症患者,红细胞采集完毕后,即给于复方阿司匹林抗凝,降压、降脂药物,复方丹参、红花或丹红等药物活血化瘀,改善微循环等常规对症治疗。而真性红细胞增多症患者,除上述相同的对症治疗外,则需根据患者血红蛋白下降的程度,联合羟基脲和高三尖杉酯碱治疗,同时根据患者采集后,血红蛋白减少的程度,决定是否再次行红细胞单采去除治疗。
1.5 统计学分析 采用回顾性对照分析,t检验比较两组间有显著性差异。
经红细胞去除术后,两组患者因红细胞增多致高粘滞血症引起的神经系统临床症状均明显减轻。应激红组,红细胞采集结束后,上述症状基本消失;次日复查血液分析可见患者每去除红细胞200 ml,可降低Hb10 g/L,HCT和红细胞数量也随设定的数值降至正常范围;患者的血生化TG和CHOL也呈不同程度下降,而对白细胞、血小板记数和血糖浓度则无明显影响。经上述常规药物治疗后,患者在1周内出院。
真性红细胞增多症组患者经红细胞单采治疗后,24例患者血液分析指标接近正常范围。同时联合羟基脲和上述常规药物治疗后,通常在1周内病情控制出院,门诊继续口服羟基脲和注射干扰素等药物治疗。有6例血红蛋白超过220 g/L,伴有脾脏明显肿大的患者,经红细胞采集治疗后,患者脾脏有所缩小,而外周血液分析提示,血红蛋白量反弹,与红细胞采集前相比无明显改善。隔日复查血液分析后,按照检查的红细胞参数,再次予患者行红细胞采集术治疗,同时予以羟基脲和高三尖杉酯碱联合治疗,抑制骨髓中红细胞的增殖,患者的住院天数也延长至15 d以上(表2)。
表 2 红细胞去除术治疗两组血液分析变化指标比较(±s)
表 2 红细胞去除术治疗两组血液分析变化指标比较(±s)
组别 高粘滞血症改善平均天数 红细胞降至正常天数 首次治疗红细胞采集次数 平均住院天数应激性红细胞增多症 1.0 1.0 1 5.0±1.5真性红细胞增多症 3±3.5 3.0±5.0 1~2 12±2.5
随着人们生活水平的提高和社会生活节奏快,人们的社会压力也在增大,应激性红细胞增多症的发病率呈现逐年增多。由于该病以红细胞的数量增多导致的神经系统症状为特征,在门诊的初诊时,单从血液分析的指标上判断,有时与真红不易区分。
本文观察结果显示,应激红患者多为男性,发病年龄范围较之真红偏低,患者的体态多数偏胖,有吸烟与饮酒史,大部分有高胆固醇血症、高甘油三酯血症、糖尿病和高血压等,高代谢综合征的临床表现。而真红的发病性别则男女均有,男性略多于女性。在发病的年龄上真红较之应激红偏高,血红蛋白和血小板的数值明显高于应激红,因此腔隙性脑梗死的发生率(23/30)较之应激红(16/60)显著增高。脾脏肿大(20/30)显著高于应激红(19/60)组,脂肪肝的发病率也比较低。两组的骨髓象也有显著性差异。由于真红是骨髓增殖性疾病,所以患者骨髓中粒系、红系和巨核系的早期细胞均增生活跃,特别是患者的血小板比较高,是两者重要的鉴别诊断之一,也是真红更易发生血栓的重要原因。
应激红患者多有长期吸烟、大量饮酒和高血压等病史,当患者的血压,红细胞容量增多,血浆容量减少时,容易造成对肾脏的缺血性损害,刺激红细胞生成素分泌增多,与患者红细胞增多密切相关。而长期大量饮酒,可使呼吸抑制,肥胖的患者夜间打鼾及睡眠性呼吸困难,都可间接增加红细胞生成。这些原因控制后,患者的病情会随之逐渐改善,这都与真红有本质上的区别。
由于大部分真红患者的脾脏肿大,脾内贮存着大量的红细胞,所以当红细胞采集后,脾脏回缩,其内大量的红细胞释放到外周血液内,因此,该类患者应多次采集,才能在短期内使患者外周血中的红细胞迅速减少,达到改善患者的临床症状的目的。
[1]孙黎飞,马旭辉,明 汇,等.红细胞单采序贯药物治疗应激性红细胞增多症. 实用医药杂志,2009,26(3):1-2.