低增生性骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血鉴别

汤 萌，田 露

(景德镇市第三人民医院，江西 景德镇 333001)

骨髓增生异常综合征(MDS)和再生障碍性贫血(AA，再障)均有造血干细胞的损伤。前者主要表现为骨髓造血异常，后者则表现为骨髓造血衰竭。1982年FAB协作组提出MDS的血液诊断标准，根据该标准骨髓增生不低的MDS和典型的再障鉴别并无困难。然而有5～10%的MDS患者骨髓增生低下，这部分低增生性MDS和再障的鉴别，是临床常遇到的困难，我们回顾了近6年我院住院的14例具有全血细胞减少，骨髓增生低下，并有不同程度的造血异常的病人，其诊断是MDS，还是AA，曾有疑义，后经多次骨髓检查及动态观察始确诊。现分析讨论如下。

1 临床资料

1.1 病例 14例中男9例，女5例，中数年龄33岁(15～55岁)，发病及就诊时间1月至6年。

1.2 临床特征 14例具有头晕、苍白、乏力。10例有皮肤紫癜。鼻衄、龈血女性月经过多等出血史，肝脾均未及。

1.3 血象 14例均表现为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 Hb60g/L(32～90g/L)，WBC 2.9×109(1.2～4.0×109/L)，BPC 35×109(8～65×109/L)，网织红细胞计数0.007(0.001～0.017)，9例诊为再障中3例偶见晚幼红细胞，2例偶见晚幼粒细胞，5例低增生性MDS患者中，2例偶见晚幼红细胞，1例偶见晚幼粒及幼单核细胞。

1.4 骨髓象 14例均进行多次骨髓检查，均有2次～3次的骨髓象增生低下。所有病例均有不同程度的病态造血。粒系占26.5%(10～46.4%)可见部分中、晚幼粒细胞颗粒粗大或减少，部分细胞发育不平衡。例 1、10、11 可见少数 Pelger－Huet改变。例 1、10、11有轻度成熟受阻。红系占17.8%(7.6～36%)；多数患者红系可见少数类巨变细胞，偶见分裂相和双核幼红细胞。例13可见3核、4核、幼红细胞，5例未见巨核细胞。余者均少于6个，3例偶见小巨核，骨髓中浆细胞比例，骨髓小粒细胞面积及造血细胞比例见表1。

表1 低增生性MDS和再障患者的骨髓细胞形态观察

依据1987年宝鸡会议制定的再障诊断标准及1982年FAB协作组关于MDS诊断标准，结合临床及实验室动态观察结果，本图1～9例诊为再障，例10～14诊为低增生性MDS。MDS和再障患者骨髓中浆细胞均值分别为1.3～3.33%经秩和检验比较两者无差异。骨髓小粒中细胞所占面积前者比后者多，两者有显著差异(P＜0.05)，小粒内非造血细胞前者比后者少，两者无显著差异。

2 讨论

临床工作中，我们常遇到有些患者全血细胞减少，骨髓增生低下，而粒系及红系有不太显著的造血异常，如粒系偶见Pelger-Huet异常，部分细胞颗粒粗大或减少，红系见少数类巨变，双核幼红细胞及分裂相等。同时巨核细胞总数很少或未见。无法分析其形态。末梢血片偶见晚幼红细胞或晚幼粒细胞，拟诊为MDS。经动态观察，根据其临床表现及多次血液学和骨髓细胞形态的变化，发现其造血异常无发展，而造血衰竭加重符合再障。

低增生性MDS和再障虽都可造血异常，但轻重不同，前者常较显著，如粒系明显的核浆发育不平衡或成熟受阻Pelger-Huet细胞多见，红系出现3核甚至5核以上细胞等，对于疑难病例应仔细分析其骨髓片或进行骨髓活检。

通过本组14例回顾性研究发现低增生性MDS和再障患者骨髓内浆细胞比例均偏高，但无统计学意义，骨髓小粒内细胞所占面积再障者明显减少，两者有显著差异，因此，我们建议骨髓小粒类细胞所占面积可做为低增生性MDS和再障鉴别的一个参考依据。

Deplauque曾提出：低增生性MDS可能是典型再障向MDS演变的中间阶段，Marsh等也认为再障可以转化为MDS。我们同意这种观点。低增生性MDS和再障可能是一种疾病发展的不同阶段。

临床工作中，低增生性MDS和再障鉴别较困难，我们体会：①必须进行多次多部位骨髓穿刺，并进行动态观察，以研究疾病的演变过程。②有条件行骨髓活检。③骨髓小粒内细胞所占面积再障者明显减少，可作为2者鉴别的一个参考依据。

[1]冯宝章.雷建玲.韩金哲等：骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血等细胞遗传学研究[J].中华内科杂志,1994,33(11):745.

[2]郑天林.低增生性骨髓增生异常综合症.1997年国家级继续教育项目“临床血液学诊断讲习班”卫生部北京医院,1997,10(10):376.