结节性筋膜炎 10例临床病理分析

冯汉飞

广东茂名市茂名石化医院病理科 茂名 525000

结节性筋膜炎 10例临床病理分析

冯汉飞

广东茂名市茂名石化医院病理科 茂名 525000

目的探讨结节性筋膜炎的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法对 10例结节性筋膜炎进行光镜观察和免疫组化标记观察。结果大部分表现为生长迅速的软组织肿块,镜下组织学特征为细胞整体排列方式呈长束状 S型转度弯曲;小裂隙状空间;血管外红细胞及黏液样基质。免疫组化染色显示瘤细胞SMA(+)、MSA(+)、Vim(+)、KP1(+),角蛋白(-)、S-100(-)、结蛋白(-)。结论结节性筋膜炎因生长迅速,瘤细胞形态有异形,易误诊为肉瘤,尤其在细胞丰富并可见到较多核分裂相时,尤应注意。

结节性筋膜炎;临床病理;免疫组化

结节性筋膜炎是一种反应性和自限性的结节性纤维母细胞增生,通常发生在浅筋膜,部分也可位于表皮下或深部肌组织内。患者多为 20～40岁的青年,男女均可发病,本组对 10例结节性筋膜炎的临床病理特点及免疫组化特性进行了分析,以提高对此病的认识。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组为本院近 27年的手术标本,患者平均年龄 28.4岁,最大 68岁,男 6例,女 4例,发生于上肢前臂 5例,小腹 3例,背部、胸壁、颈部各1例。

1.2 方法 手术标本均经 10%中性福尔马林固定,石蜡包埋,连续切片,分别进行 HE染色和免疫组化检测,免疫组化用SP法标记,试剂选用Dako公司产品。

2 结果

2.1 病理检查 本组结节性筋膜炎的组织学图像变化较大,但有 4个基本特征是共同的,具有诊断学意义:(1)梭形纤维母细胞排列成长束状,“S”形轻度弯曲略呈涡状,低倍镜下易辨认;(2)在纤维母细胞周围有许多小裂隙状空间,有时扩展成小囊状;(3)少量血管外红细胞,可位于上述的小裂隙中;(4)黏液间质基质,黏液可充满上述小裂隙,形成一种特征性的“羽毛状”结构模式。在典型的病例中常见正常的有丝核分裂相而不见异常核分裂相。如未见核分裂,则应怀疑结节性筋膜炎。若出现多形性深染的异型核就要考虑恶性肿瘤。病变中有少量慢性炎细胞浸润,泡沫巨噬细胞不常见,中性白细胞和含铁血黄色几乎不见,整个组织学图象似肿瘤而不似炎症。

2.2 免疫组化 本组病例肿瘤组织平滑肌肌动蛋白(SMA +)、肌肉特异性肌动蛋白(MSA)、波形蛋白(Vim)及KP1(一种组织细胞标记)均为阳性;而角蛋白,S-100蛋白及结蛋白阴性,表明为肌纤维性和组织细胞性双重分化[1]。

3 讨论

3.1 诊断 结节性筋膜炎是一种良性反应性肌纤维母细胞增生性病变,由Konwa11er等于 1955年首次报道[2]。此种良性病变可因细胞丰富,有轻度异型性,出现较多核分裂相以及短期内迅速生长,而易被误诊为各种软组织内瘤,因此也曾被命名为假肉瘤性筋膜炎[2]。在以住的文献中曾被用过的名称还有:增生性筋膜炎、浸润性筋膜炎、假肉瘤性纤维病,软组织假肉瘤病变和嗜酸性筋膜炎。本病是一种反应性,自限性浅筋膜的结节性纤维瘤细胞增生,原因不明。有认为可能与外伤感染有关,但缺乏充分证据,并非真正的炎症,故称为“筋膜炎”是不适当的,也不是真正的肿瘤,它是软组织中最常见的瘤样病变,结节性筋膜炎的亚型包括:血管内筋膜炎、骨化性筋膜炎和颅骨筋膜炎。结节性筋膜炎发生于浅筋膜,病变向上侵及皮下,称皮下型,呈圆形或卵圆形。界境相对较清楚,病变向下侵及肌肉,则称为肌肉型,此型肿块较大,大多呈卵圆形,若病变沿浅筋膜和皮下脂肪小叶间隔扩展,则称为筋膜型。此型境界不清,周边呈蟹足状,侵入周围组织。三型中以皮下型最为多见,结节性筋膜炎通常起源于浅筋膜,但也偶然起源于血管和神经周围的纤维结缔组织[3]。本病好发于上肤,其次为胸背部,儿童则以头颈部最为常见[4]。发病高峰在 30～40岁,无明显性别差异。

3.2 鉴别诊断 结节性筋膜炎需要与以下几种恶性病变鉴别:(1)黏液性恶性纤维组织细胞瘤,多发生于 50岁以上,肿块体积较大,常 ＞3cm,并呈多结节状,肿瘤不表达SMA和MSA;(2)纤维肉瘤,体积较大,细胞核染色质粗,深染,有明显异型性,核分裂相多见,并可见病理核分裂相,细胞排列紧密,常呈鱼骨样或人字行,可见肿瘤性坏死,不表达SMA或MSA;(3)恶性周围神经鞘瘤,体积大,镜下表现出不同程度的神经分化,细胞异型性大,病理核分裂多见,瘤细胞表达S-100,Leu7不表达SMA或MSA; (4)平滑肌肉瘤,体积大,常伴有坏死。瘤细核两端平钝,雪茄样,胞质丰富,嗜伊红。细胞异型性大,病理核分裂相多见,有时可见多形性或巨核瘤细胞;(5)黏液性脂肪肉瘤,黏液结节性筋膜炎,黏液内可出现小空泡,加之血管丰富,易误诊为黏液型脂肪肉瘤。但黏液型脂肪肉瘤下述特点可以鉴别,脂肪肉瘤瘤体渐进性增大,瘤体普遍较大,多发生于深部软组织,毛细血管形成网,重要的是能找到不同程度的脂肪母细胞,并具有一定的异型性,免疫组化 S-100染色呈阳性反应有助于鉴别。此外需要与下几种良性或低度恶性梭形细胞病变鉴别:(1)梭形细胞肌上皮瘤,无席纹状结构及黏液背景,核分裂罕见。肿瘤细胞表达上皮性标记CK和肌上皮标记,如S-100和GFAD;(2)纤维瘤病,肿块境界不清,体积大,由纤细的长梭形细胞组成,并向邻近肌肉内浸润性生长,核分裂相罕见,间质内胶原丰富,而慢性炎细胞浸润不明显。切除不彻底易复发;(3)深部纤维组织细胞瘤,细胞成分比较复杂,除梭形纤维母细胞外,还可见圆形或多边形,组织细胞样细胞,黄色瘤细胞和含铁血黄素性吞噬细胞,瘤细胞表达FxⅢa,不表达SMA和MSA;(4)皮肤黏液瘤,皮肤黏液瘤和黏液型结节性筋膜炎很相似,发生于面部、躯干和四肢的单个小结节,镜下病灶内同样见大量黏液物质,病变与周围组织境界不清楚,但皮肤黏液瘤生长更慢,平均直径不超过 1cm,局限于真皮层,纤维母细胞增生,新生毛细血管和炎症浸润不明显; (5)真皮纤维瘤,纤维瘤型结节性筋膜炎,纤维母细胞较成熟,可呈辐状排列,无包膜,与真皮纤维瘤相似,但真皮纤维主要局限于真皮内,不侵犯皮下层或肌肉,一般车辐状结构更为明显而可区别,真皮纤维瘤可属纤维组织源性肿瘤,因此可做AAT或Lysoayme免疫组化有鉴别意义;(6)皮肤神经纤维瘤,可累及皮下层,瘤细胞排列亦可松散,间质黏液亦可明显。但神经纤维瘤在手术时可发现与神经关系更为密切,神经纤维瘤细胞较纤细而弯曲,车辐状结构变较普遍,多侵犯真皮层,新生毛细血管和炎症细胞侵润不如结节性筋膜炎明显,S-100免疫组化染色也有利于神经纤维瘤与结节性筋膜炎的区别,前者 S-100呈阳性反应。

总之,在结节性筋膜炎诊断中,要注意病史询问,病变部位结合大体表现和镜下结构特征,一般诊断不会有多大困难,但由于取材所处的病期不同,镜下图像有较大差异,如遇到梭形细胞病变,应想到是否有假肉瘤变,以免误诊。

[1]Montgomery EA,Meis JM.Nodu1ar fasciitis:itsmorpho1ogic Spectrum and immionohistochem ica1 profi1e[J].Am JSurg Patho1,1991,15:942-948.

[2]Komwa1er BE,Keasbery 1,Kap1an L.Subcutaneous psedosarcomatous fibromatosis(fasciitis)[J].Am J Patho1, 1995,25:241.

[3]同济医科大学病理教研室,中山医科大学病理教研室编著.外科病理学[M].武汉:湖北科学技术出版社,1999: 1 012-1 014.

[4]Ge1famd JM,Mirza N,Kantor J,eta1.Nodu1ar fasciitis[J]. Arch Dermato1,2001,137:719.

(收稿 2010-05-10)

R589.2

B

1007-8991(2010)04-0074-02

·论 著·