姜威
本组70例中,男52例,女18例。年龄23~65岁,平均45岁。双侧发病58例,单侧发病10例。反复腰背痛47例,血尿38例,合并肾结石20例。高血压16例,腹部包块15例,无症状者6例,多囊肝13例,肾功能不全18例,尿毒症及心肺改变16例,合并肾钙乳5例,囊壁钙化5例,3例有家族遗传史。
2.1 腹部平片(45例)表现为:①肾影呈分叶状增大,从46例测量表现为最大肾长径24 cm,最小者为13.5 cm。最大肾宽径为17 cm,最小者为7.5 cm,均明显超过国人正常长径平均值(12.47 ~12.48 cm)及宽径平均值(6.26 ~6.37 cm)[1];②多囊肾体积增大时其重量亦增加,故常有下垂;③囊壁钙化4例,表现为囊壁呈弧线形或花瓣样钙化,边缘清楚;④多囊肾合并肾钙乳(8例):表现为平片显示含钙囊肿为局部肾影密度增加,直立位平片显示典型的钙液面或卧位片呈“麻饼”状阴影。经手术切除之离体肾呈一巨大的分叶状球囊,剖面见肾实质内无数大小不等的囊肿,因肾实质受压退化而无法分辨其肾皮质或髓质[2]。
2.2 肾盂造影(IUP 61例,逆行肾盂造影19例)表现为:肾盂肾盏相互分离、变形、聚拢、拉长、缩短及扩张,呈半月状、蜘蛛足状或龙爪状,肾盂受压变细或扭曲移位,肾盏扩张变钝呈球形。
2.3 肾穿刺造影(31例)因某些原因不能进行IUP或逆行肾盂造影,肾排泄功能低下,肾动脉硬化等不宜行肾动脉造影者。行肾穿刺造影不但能显示肾盂与囊肿的关系,并可获穿刺液进行生化及细胞学检查。
2.4 腹膜后充气造影(6例)能显示腹膜后腔内诸器官及增大肾脏之外形,位置及与邻近器官之间的关系,有利于对肾肿瘤的鉴别诊断。
2.5 CT扫描(30例)表现为肾内多数大小不等的薄壁、边缘清楚的类圆形低密度区,囊肿大小差别悬殊,其CT值随内容物的不同成份而有高低之分,水样密度液体之CT值为30~200 HU,增强后囊壁无强化。
2.6 B型超声(47例)表现为肾内多数大小不等,边缘清楚的类圆形无回声的液性暗区,伴结石者可见强回声伴声影。
肾功能改变:由于正常肾组织被多数囊肿所替代,晚期病例常有肾功能减退或衰竭,IUP显示浓度不佳或排泄延缓而影响诊断,主张所有在常规检查显影不良者,均需采用延时4~16 h连续摄片,能获得满意显影,掳们采用4~8 h内每30~60rain 分段摄片,亦获较好效果[3]。
多囊肾患者尿路梗阻为一种严重并发症,当肾功能受损,即使是部份梗阻也能促进其进一步恶化,总结本病尿路梗阻的原因为:肾盂扭曲变形、结石致输尿管梗阻,血凝块梗阻,褥斗部狭窄及炎症水肿或囊肿压迫。
多囊肾合并肾钙乳文献少见报道,肾钙乳又名肾石钙乳,肾钙乳的化学成份分析:可能为草酸钙或磷酸钙,证明肾钙乳与肾结石的化学成份基本相同。肾钙乳、肾结石与多囊肾以及梗阻与感染有着密切的相关因果[4]。
多囊肾钙化:一般认为与出血感染有关,钙化量与其形态对鉴别诊断很重要,良性的囊壁钙化具特征性,其量小,其囊壁薄而细,囊肿之间不伴有软组织肿块,反之则可能为恶性变。
CT扫描可发现早期多囊肾病变,因本病常发生多囊肾的影像学检查方法及选择:各种影像学检查相互补充。CT检查应包括平扫和增强,才能确保钙化、近期出血、小结石或高密度囊肿不致误诊。B超检查是一种简易有效的检查手段,在疑有恶性变、出血、钙化及边缘不规则时,则进一步作CT检查。有人认为肾血管造影在囊肿与肿瘤的鉴别诊断中作用不大,CT判定病灶内出血能力远超过选择性血管造影,而多数文献则认为选择性肾动脉造影是鉴别肿瘤与囊肿的重要方法Hnicak认为MRI对多囊肾的诊断具有特异性,并能区别囊肿的性质。单纯囊肿为均一的低信号区、出血性囊肿为高信号团块,感染性囊肿介乎两者之间。
多囊肾穿刺检查的优越性:①有助于低功能肾(某些经IUP或超声检查未确诊的病变)的诊断;②囊液的抽吸可行化验及细胞学检查;③疑恶性变但具有高危手术指征者;④有助于感染性囊肿或脓肿的诊断和治疗;⑤治疗性穿刺,如囊肿减压及注人硬化剂等本组70例中,男52例,女18例。年龄25~65岁,平均45岁。双侧发病59例,单侧发病9例。反复腰背痛47例,血尿38例,合并肾结石23例。高血压15例,腹部包块14例,无症状者7例,多囊肝9例,肾功能不全16例,尿毒症及心肺改变15例,合并肾钙乳5例,囊壁钙化4例,2例有家族遗传史。
成人多囊肾均有一定特征性影像学征象,B型超声及CT对诊断非常有帮助,紧密结合临床有助于提高诊断的准确性。
[1]巫北海.224例正常人肾脏的X线测量.中华放射学杂志,1980,14:281.
[2]Lawrence R.Delayed opaciffication in congenital multicystic dysplastic kidncy.An important roentgen sign.Radiology,1977,125:703.
[3]Zoran L.Urinay obstruction in polycysitic renal disease.Radiology,1977,125:627.
[4]高岚.上尿路结石并肾钙乳.中华泌尿外科杂志,1985,6:278.