获得性长Q-T间期综合征90例临床分析

孟素芳

获得性长Q-T间期综合征常由代谢异常、药物及某些疾病引起［1］，常伴尖端扭转型室性心动过速，严重者可危及生命。

1 资料和方法

1.1 一般资料 我院1990年1月至2010年1月住院患者中诊断为获得性长Q-T间期综合征的患者90例，获得性长Q-T间期综合征有明确继发因素，相关症状及Q-T/Q-TC间期延长，其中女性60例，男性30例.发病年龄4～80岁，从发病到入院病程1～60(平均16 d)。超声心动描记检查均未发现心肌病，均无家族史。基础疾病：心房颤动、房性心动过速、有机磷中毒、脑出血、多发伤。诱发原因：胺碘酮加重、低钾、缺氧、窦性心动过缓、西沙唑、Q-T间期0.51～0.62 s，发作时血清钾2.2～4.1 mind/L。

1.2 方法 治疗：异丙肾上腺素+起博+补钾、补镁、除颤。结果：痊愈出院。对90例患者的临床症状、诱因、用药史、合并症、治疗前后Q-T间期、实验室及特殊检查、治疗方法等进行回顾性研究和分析，Q-T间期采用Bazeti公式计算。

2 结果

获得性长Q-T间期综合征90例，发作尖端扭转型室性心动过速1～7次/人，平均3.2次。共29次的尖端扭转型室性心动过速发作中，6次为电击除颤转复(20.7%)，其余自行转复。8例用异丙肾上腺素静脉滴注使心率维持在90～110次/min，随后对其中3例植入临时起博器，给予90～110次/min的频率持续右心尖部起博。同时去除诱发因素，如纠正低钾血症、补镁、停用胺碘酮及其他引起Q-T间期延长的药物。

3 讨论

获得性长Q-T间期综合征的原因很多，常见有以下几类：①药物导致;②左心室肥厚，如肥厚型心肌病;③电击复律或除颤后;④慢性心力衰竭;⑤急性心肌梗死;⑥心动过缓;⑦血钾、镁浓度降低;⑧脑卒中;⑨某些代谢性疾病，如甲状腺功能低下等。获得性Q-T间期综合征常伴有心室不同部分(如心室壁内、中和外层)心肌复极显著不一致时，就可发生尖端扭转型室性心动过速或心室颤动而导致心脏骤停或猝死［2］。

获得性和Q-T间期综合征的诊断：①心电图诊断，女性Q-Tc≥0.48 s或男性≥0.47 s;② 临床病史;③ 诱发因素：药物及低钾。

药物是获得性Q-T间期综合征的常见原因，其机制多为影响编码内向整流K+通道的Human Ether-a-go-go Related基因(HERG)，会使Lkr减少［3］。脑出血患者，交感神经张力增高，Q-T间期延长，心肌复极离散增加是引起扭转型室性心动过速的机制［4］。

本文90例获得性长Q-T间期综合征患者有以下共同临床特征：

3.1 均能找到明确诱发尖端扭转型室性心动过速的病因，主要由低血钾症和延长复极的药物引起。低钾血症是临床上诱发获得性长Q-T间期综合征最主要的代谢因素，可引起Q-T间期延长U波增大，这种异常U波的产生，目前认为是早期后除极所致，可诱发心肌不同部位发生期前收缩，使心肌细胞复极不一致，通过折返引起尖端扭转型室性心动过速，尤其在心脏受损和使用具有Q-T间期延长作用药物时，更易触发尖端扭转型室性心动过速［5］。

3.2 尖端扭转型室性心动过速发作前后体表心电图有明显的Q-T间期延长，U波明显，90例患者的Q-T均大于0.50 s，最长达0.64 s。但随着基础疾病的改善和/或诱发因素的去除，绝大部分能较快恢复正常，尤其由低血钾症引起。

3.3 尖端扭转型室性心动过速持续时间长短不一数秒数分不等，大部分能自行终止，部分进经直流电击除颤转复。

3.4 应用异丙肾上腺素和/或临时植入起博器将心率加快至90～110次/min，能有效预防尖端扭转型室性心动过速再次发作。

3.5 90例患者预后良好，均康复，可能引起尖端扭转型室性心动过速的诱因容易纠正、基础疾病可以恢复有关。

3.6 当患者属于下列情况：心力衰竭、心脏肥大、女性、高龄、血钾和血镁降低;心动过缓;家族成员中有长Q-T间期综合征或其他离子通道疾病者，使用延长Q-T间期的药物更应注意。

3.7 补镁、补钾是获得性长Q-T间期患者出现尖端扭转型室性心动过速的关键疗法。

［1］kannakeril PJ，Roden DM，Norris KJ，et al.Crenetic Susceptibility to Acquired Long Q-T syndrome，Pharmacoloyical Challenge in Firstdegree Relative.Heart Rhythm，2005，2：134-140.

［2］Novotony T，Florianova A，Ceskova N，et al.Monitoring of QT internal in Patients Treated with Psychoropic Drugs.Lut J Coridiol，2007，117：329-332.

［3］Anderson CL，Delisle BP，Anson BD，et al.Most LQT 2 Muststions Reduce Keduce Kv 11.1(Herg)Current by a Class2(traffickingdeficent)Mechanism.Circulation，2006，113：365-373.

［4］常瑜，朱海峰，席汉.综合症致尖端扭转室性心动过速1例.中华心律失常学杂志，2004，1：45-51.

［5］潘新，潘祥.急性脑出血致尖端扭转室性心动过速1例.中国误诊学杂志，2006，6：999-999.