以双侧周围性面瘫为主要表现的吉兰-巴雷综合征1例

张文召 王 杰 何 霞 朱 苹 吕 晔

河南南阳市第一人民医院神经内科(二病区)南阳 473000

1 临床资料

患者女性,19岁,以“进食后两颊部存食物1周”为主诉入院。1周前进食后两侧颊部存留食物,讲话漏风,两眼闭合困难,无肢体功能障碍及呼吸困难,无耳鸣、耳聋,无发热、头痛等。多处诊疗,上述症状进行性加重入本院。平素体健。病前1～2月无发热、感冒、腹泻史及疫苗接种史,无输血、献血史。体格检查：生命体征正常,心肺腹部检查正常,精神差,双侧额纹消失、闭眼困难、皱眉不能、口角下垂(以致下唇下垂、闭嘴不能、讲话困难)、鼻唇沟变浅、鼓颊、示齿不能,余脑神经正常,四肢肌力、肌张力、腱反射正常,双侧共济运动正常,双侧感觉(浅、深、皮层)正常,病理反射及脑膜刺激征未引出。血常规：白细胞9.6×109/L,中性粒细胞百分比75%。肝、肾功能、电解质正常。心电图正常。颅脑M RI平扫未见异常。病程1周腰穿脑脊液检查：压力140 mmH2O,细胞计数6×106/L,蛋白(-),糖、氯化物、蛋白质均正常。拟诊为：(1)吉兰-巴雷综合征;(2)面神经炎。家属拒绝使用丙种球蛋白,故给予激素、维生素(特别是B族维生素)等治疗,辅以面肌按摩、功能锻炼等,病情渐恢复(入院第2天明显恢复,下唇下垂明显改善,讲话已无大碍)。病程3周时复查腰穿脑脊液检查：压力150 mmH2O,细胞计数30×106/L,蛋白1268 mg/L,糖、氯化物正常。确诊为吉兰-巴雷综合征。又于当地诊所用丙种球蛋白治疗5 d,0.4 g/(kg◦d)。1个半月时电话随诊,一切正常。(需要提及的是,病人为高三学生,通过各种不同渠道知道了一些吉兰-巴雷综合征的知识,后诉说仅行走时双足趾麻、胀,安静、休息时消失,体格检查浅、深、皮层感觉均正常,拒做肌电图神经电生理检查。故又辅以心理疏导)。

2 讨论

吉兰-巴雷综合征,即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎,是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经,病理改变是周围神经组织中小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润及神经纤维脱髓鞘,严重病例可出现继发轴索变性。病因目前尚未完全阐明,认为本病是一种自身免疫性疾病,病变位于神经根(尤以前根为多见而明显)、神经节和周围神经,首发症状常为四肢远端对称性无力,呈对称性迟缓性瘫痪。诊断要点是病前1～3周有感染史、急性或亚急性起病并在四周内进展的对称性四肢迟缓性瘫痪和脑神经损害、轻微感觉异常、脑脊液蛋白-细胞分离现象、肌电图早期F波或H反射延迟或消失,F波异常对于吉兰-巴雷综合征的早期诊断具有重要价值。血浆置换和免疫球蛋白静脉注射是本病的一线治疗,因联合治疗并不增加疗效,故推荐单一使用。无条件或不适合上述治疗的病人可试用皮质类固醇治疗。重视对症治疗和并发症预防等。但临床上,除典型病例外,尚有一些表现不典型的变异型,如Miller-Fisher综合征、急性运动轴索性神经病,脑神经型少见,主要累及脑运动神经,表现为脑神经急性或亚急性的双侧对称性的运动神经麻痹症状,如双侧周围性面瘫、延髓麻痹、复视等,有脑脊液蛋白-细胞分离,无肢体瘫痪,电生理检查可见运动神经传导速度减慢[1-3]。本病例以双侧周围性面瘫为主要表现,无肢体瘫痪,存在脑脊液蛋白-细胞分离现象,故应为本病的脑神经型,但左侧面瘫恢复明显较右侧快,与前述有所不同。

[1]吴江.神经病学[M].北京：人民卫生出版社,2005：127-128.

[2]贾建平.神经病学[M].第 6版.北京：人民卫生出版社,2008：346-347.

[3]李保国,任王林,朱晓琳.吉兰-巴雷综合征患者神经电生理特点[J].中国实用神经疾病杂志,2009,12(19)：48-49.