三尖瓣闭锁22例的超声心动图及造影诊断分析

杨 冬，袁 鹏，徐 敏

（山东省青岛市胶州中心医院心血管内科，山东青岛 266300）

三尖瓣闭锁22例的超声心动图及造影诊断分析

杨 冬，袁 鹏，徐 敏

（山东省青岛市胶州中心医院心血管内科，山东青岛 266300）

目的：探讨三尖瓣闭锁二维超声心动图及右房左室造影结果，并分析其特征性改变。方法：回顾分析本院22例患者资料及二维超声心动图及右房左室造影资料。结果：本组患者二维超声心动图及右房左室造影均有特征性改变。结论：二维超声心动图及超声造影法有助于诊断本症，对本病的治疗以早期手术为主，术前及早诊断尤为重要。

三尖瓣闭锁；超声心动图；造影；诊断

三尖瓣闭锁（tricuspid atresia，TA）是指三尖瓣在形态学上的缺如或闭锁，使右心房和右心室之间无直接交通，是一种三尖瓣先天性闭锁伴右心室发育不良的心血管畸形。发病率约占先天性心脏病的1%～5%。在紫绀型先天性心脏病中继法洛四联症和大动脉错位后居第3位。笔者对22例三尖瓣闭锁患者通过二维超声心动图及右房左室造影进行早期诊断，现报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集本院2007年1月～2009年1月收治入院的22例三尖瓣闭锁患者资料，其中，男性17例，女性5例。最小年龄12 岁，最大年龄 28 岁，平均（19.5±1.7）岁；身高 130～174 cm；体重最低26 kg，最高71 kg。病史：均有生后早发性发绀史，均有运动后心慌、喜蹲踞症状，均伴有杵状指及不同程度的颈静脉怒张；无咯血、晕厥史。体征：均可闻及胸骨左缘2～3肋间2～4/6级喷射性收缩杂音，其中，8例伴有收缩期震颤；11例心界在正常范围，3例心界向左轻度扩大。心电图检查：额面电轴在-50～-65之间，均伴有右心房及左心室扩大。

1.2 方法

本组所有患者均行二维超声心动图及右房左室造影检查。

2 结果

22 例患者二维超声心动图下均伴有左心房、室内腔不同程度的扩大，二尖瓣增长，且运动幅度增强，右心房、室内腔发育不良，且无直接交通；9例右心房轻度增大，有较粗的宽带强回声。肺动脉发自右心室16例，发自左心室6例。在正常三尖瓣环部位多方位切面均未显示三尖瓣瓣叶回声，仅可见粗大致密的强光带回声或强光团回声。

右房左室造影检查均显示“窗影征”及房室间隔缺损的部位和大小，显影顺序为右房、左房、左室、主动脉，肺动脉最后显影；其中，10例肺动脉瓣狭窄，3例肺动脉及瓣上狭窄。16例大动脉关系正常，4例大动脉转位，2例伴肺动脉闭锁。

3 讨论

三尖瓣闭锁主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣缺失，卵圆孔未闭或房间隔缺损，二尖瓣和左心室肥大，右心室发育不良。其特征为：①右侧房室瓣闭锁；②左右心房之间有交通；③左心室肥大；④右心室窦部发育不良或缺如。临床分为两型：三尖瓣闭锁伴有大血管转位；三尖瓣闭锁不伴有大血管转位，后者常见，其中，以肺动脉狭窄伴小型室间隔缺损多见，其次肺动脉狭窄伴大型室间隔缺损也较常见。本组病例后两者均出现。

本病的主要典型的心电图：多数患者有额面QRS电轴左偏，右心房及左心室肥大，本组22例患者均有以上改变。

二维超声心动图及超声造影法有助于诊断本症。对于心脏房室缺如或发育不良，无房室通道及三尖瓣瓣叶结构等，可显示粗大致密的回声光团（肌性闭锁），或回声光带（膜性闭锁）。其诊断要素满足于右房室间无血流通过，二尖瓣开放增大，二尖瓣口可见左房血流进入左室，即可确诊。超声造影可显示，因为闭锁的原因造影剂无法进入右室，其途径改变为：右房-左房-左室-主动脉。临床上合并有室间隔缺损患者，超声造影可显示造影剂途径为：左室少量流入右室以及肺动脉。本病例结合此两种检查明确地提示出本病的特点及类型[1]。

三尖瓣闭锁患者必须合并其他心脏畸形才能生存，其在解剖、功能上的变异与大动脉位置是否异常以及有无肺动脉狭窄密切相关[2]。超声心动图对该病术前及早诊断尤为重要，应予引起重视。临床上出现发绀、气急和乏力等症状，而心电图显示电轴左偏和左心室肥厚，P波高而宽，则应高度怀疑三尖瓣闭锁。本病的确诊主要依据右房及左室造影。三尖瓣闭锁患者的右房造影可见特有改变，即在右房左侧、左房下部的右心室窦部看到一个三角形的充盈缺损区，随着右室的延迟显影而逐渐消失，此征称为“窗影征”或“右室窗”。左室造影可明确左右心室间有无交通的部位、大小、形态及类型，左室和右室的发育情况以及和大动脉间的关系，有无大动脉转位以及有无合并其他畸形等。

三尖瓣闭锁的预后极差，生存期很短，约70%的患儿于出生后1年内死亡。对本病的治疗应早期手术为主[3]。综上所述，因为本病常合并多种畸形，常规心导管检查和心血管造影检查效果欠佳。超声心动图是目前诊断该病的主要方法。但是由于三尖瓣闭锁常合并多种畸形[4-5]，所以临床超声检查时应全面仔细，以免遗漏。近年来，高清晰度彩色多普勒超声心动图可对组织异常畸形、血流动力学改变等病变做出正确诊断，逐步被临床认可，值得大力推广。

[1]卢一丹,赵博文.彩色多普勒超声心动图及心脏声学造影诊断先天性三尖瓣闭锁[J].中国超声医学杂志,2001,17(11):874-875.

[2]李治安.临床超声影像学[M].北京:人民卫生出版社,2003:624.

[3]于存涛,刘迎龙.改良Bjork术治疗三尖瓣闭锁的近-中期结果[J].中国循环杂志,1999,14(2):72-74.

[4]董聪颖.三尖瓣闭锁16例诊治体会[J].中华实用医药杂志,2005,5(7):425-426.

[5]Jin-Won J,Myung HJ,Kyeong HY,et al.Echocardiographic Epicardial Fat Thickness and Coronary Artery Disease[J].Circ J,2007,71(11):536-539.

R725.4

C

1674-4721（2010）10（b）-181-02

2010-07-16）