腹部神经鞘瘤13例多层CT诊断

张智栩,高剑波,郭 华,杨学华,周志刚,岳松伟,张永高,康 江

郑州大学第一附属医院放射科郑州 450052

#通讯作者,男,1963年生,博士,教授,主任医师,研究方向:腹部疾病的影像学诊断,E-mail:cjr.gaojianbo@vip.163.com

神经鞘瘤又称雪旺细胞瘤或神经膜细胞瘤,是起源于胚胎期神经嵴来源的雪旺细胞或神经膜细胞的良性肿瘤,相当于 WHOⅠ级[1],发生于颅神经者较周围神经者更为常见,多见于四肢屈侧大神经干、椎管、颈部及后纵隔,腹膜后间隙较少。作者对 13例腹部神经鞘瘤患者的多层CT(multi-slice CT, MSCT)表现进行了分析,报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 选择郑州大学第一附属医院 2008年 5月至 2009年 12月收治的经病理学证实的腹部神经鞘瘤患者 13例,均知情同意,其中男 4例,女 9例;年龄17～75岁,中位年龄45岁;良性11例,恶性2例;病程1周 ～3 a;主要临床症状为腹部不适10例,腹部包块 5例;超声检查均显示为大小不等的囊实性或实性包块。

1.2 M SCT检查方法 全部病例均行CT平扫及增强扫描。采用GE Lightspeed 64层CT机(64-MSCT),先行层厚5 mm腹部常规平扫。然后以3.0 mL/s的速度经肘正中静脉注射优维显或欧乃派克(碘含量300 g/L)90～100mL(1.5mL/kg),在开始注射对比剂后CT值升到150 Hu后触发扫描,然后延长 20、45及 100 s分别进行动脉期、静脉期及延迟期扫描,层厚及层距均为0.625 mm;扫描参数为电压120 kV,电流200～250 mA,螺距为0.984∶1;扫描后将图像传输至ADW 4.3图像工作站进行多平面重建,重建层厚一般为 5mm。测量肿块的最大径及增强前后CT值,重点观察病变形态、密度边缘及强化特征,并与手术及病理结果对照。

1.3 结果 该组肿瘤最多见于身体中线脊柱两旁,其中腹膜后 10例,腹壁 1例,横跨胸腹腔 2例。13例中偏左侧 6例,偏右侧 5例,居中 2例。13例中 1例为2个病灶,肿瘤大小范围为 3 cm×3 cm～9 cm×18 cm。

肿块呈圆形或类圆形 6例,哑铃状或葫芦状 5例,不规则形肿块 2例。该组病例中 2例为均匀略低或等密度(与腹部肌肉相比),无明显液化坏死区;10例有清楚的囊变区,其中 8例呈散在分布,2例囊变区较大,居中,形态规则且清楚,周边呈厚环状;1例呈混杂密度,呈囊实性改变,其内可见钙化灶。11例良性边缘光滑,有完整包膜,与周围组织分界清;2例恶性呈不规则形,包膜不完整或粘连。

增强扫描后肿瘤均匀强化 2例;不均匀强化 11例,表现为实性部分呈斑块状、网格状或岛屿状强化。强化程度为轻中度 12例,明显强化 1例。

肿块的间接征象表现为较大肿瘤对周围组织的不同程度推压移位等占位征象 11例,脊柱旁肿瘤引起椎间孔扩大 1例,椎体压迫性骨质吸收 1例。所有病例均未见淋巴结肿大。

术后肿瘤大体标本形态、大小及包膜完整程度与MSCT所见基本相符:11例良性边缘光滑,有完整包膜;2例恶性包膜不完整或粘连。肿块均手术切除,所有组织标本均行常规病理学检查,呈比例不等的束状型(antoni A区)和网状型(antoni B区)成分,其中以A区为主2例,以B区和A区、B区相互交错分布 11例。

2 讨论

2.1 神经鞘瘤的形成和临床特点 神经鞘瘤又称雪旺细胞瘤,由Virchow于1908年首次描述,起源于外周运动神经、感觉神经和脑神经的鞘膜(嗅神经和视神经除外)[2],有完整包膜,常呈孤立肿块,与其所发生的神经粘连在一起,呈偏心性生长,其长轴与神经干方向一致。肿瘤可单发或多发于身体任何部位的神经干或神经根,也可自然发生,也可能为外伤或其他刺激的结果,也可与多发性神经纤维瘤伴发。恶性周围神经鞘瘤(MPNST)多由外周型神经纤维瘤,尤其是神经纤维瘤恶变而成,具有多发性及较高的侵袭性等特点,而神经鞘瘤本身恶变则少见。腹部神经鞘瘤病例较少,以腹腔脊柱旁、盆部骶椎前为好发部位,常发生于 20～50岁成人,性别差别不大,发生于腹腔、腹膜后者多无症状。该组 13例发病年龄、性别分布及临床症状与多数报道[1-2]一致。

2.2 MSCT表现与病理特点的关系 神经鞘瘤多为圆形或类圆形、哑铃状或葫芦状及不规则形肿块,多单发,少数多发,边界清楚锐利,有包膜,直径通常＜5 cm,但生长在纵隔和腹膜后者较大。神经鞘瘤具有独特的病理学特征,在病理学上可见 2种组织构象,即antoniA区和antoni B区,前者细胞呈梭形,境界不清,核呈梭形或卵圆形,相互紧密平行排列呈栅栏状或不完全的旋涡状;后者细胞稀少,排列呈稀疏的网状结构,细胞间有较多的液体,常有小囊腔形成。此 2型区域分布不等,都可夹杂胶原、微囊及钙化等。以上 2种结构往往同时存在于同一肿瘤中,其间有过渡现象,但多数以其中一型为主。神经鞘瘤的病理学特点决定了其 CT相应的表现特征。

通过 CT表现与病理学特点的相互对照及比较发现,以A区为主型 CT平扫多呈密度均匀的略低密度或等密度肿块,增强呈均匀一致强化;以 B区为主型和A区、B区相当型则表现为CT平扫密度不均匀,增强呈不均匀强化。该组 2例以 A区为主,CT上表现为均匀略低密度、等密度肿块,增强呈均匀一致强化;11例呈以B区和A区、B区相互交错分布,CT上表现为密度不均匀肿块,可见更低密度区,病理表现为瘤内有不同程度的陈旧性出血和囊变,光镜下实性部分主要由 A区和胶原组成,囊变出血区主要由 B区组成。所有病例 CT上增强区域主要集中在A区,因此认为,CT增强表现与A区容易增强有关,密度低而均匀,强化不明显但未囊变者为病理学上的 B区,此表现与文献[3]报道一致。

2.3 MSCT的定位诊断优势 MSCT具有快速、薄层重建及一次屏气覆盖大范围扫描等特点,消除了呼吸运动所产生的层面重叠、盲区或伪影,且可回顾性重建不同层厚的图像,如该组病例采用了GE 64-MSCT扫描,极大提高了空间分辨率,减少了图像伪影,且重建层厚最薄为0.625mm,使后处理重建图像质量明显提高。它还可通过任意截面截取的三维体积数据获得冠状位、矢状位和任意角度任意层厚的斜面重组图像,以便于观察病变的范围与周围正常组织器官的比邻关系,对神经鞘瘤的定位起到了非常重要的作用,这为临床提供了很大的帮助。该组病例横跨胸腹腔 2例,呈囊实性改变,体积较大,包膜大部分清楚,通过多平面重建准确定位,腹膜后10例,腹壁 1例,术前均正确定位。

2.4 鉴别诊断 腹膜后神经鞘瘤主要应与腹膜后其他神经源性肿瘤[4]鉴别,如神经纤维瘤、神经母细胞瘤及神经节细胞瘤。神经鞘瘤的发生率高于神经纤维瘤,沿躯干中轴脊柱旁分布,腹腔内的周围神经源性肿瘤以神经鞘瘤为主,神经纤维瘤和神经鞘瘤均可发生坏死、囊变,但对神经鞘瘤诊断更有价值,完全囊变者仅见于神经鞘瘤,恶性者以神经鞘瘤多见,尤其是肿块较大、边缘分叶或模糊者[5]。

神经母细胞瘤来源于脊椎旁交感神经节和肾上腺,恶性程度高。多见于婴幼儿肾前间隙或椎旁较大肿块,边界清楚,中间可有坏死,实质内可有钙化,增强实质性部分增强明显,与神经鞘瘤的实质部分轻中度斑块状、网格状及岛屿状强化不同。

神经节细胞瘤好发于 10岁左右的儿童,40岁以上女性相对好发。CT表现有一定特征,肿瘤多形态规则,呈圆形或椭圆形,形态不规则者多沿周围器官间隙呈匍匐生长,张力低,边界清楚,CT平扫呈均一或轻度不均一的低密度,可有点状钙化,增强扫描早期轻中度强化甚至无强化,随时间延迟逐渐出现强化[6]。

总之,腹部神经鞘瘤具有一定的MSCT表现特征,正确诊断有赖于对肿瘤部位、包膜、密度分布特征和强化特点的认真分析,典型病例可做出诊断,鉴别诊断尚需要考虑其他神经源性肿瘤和间叶源性肿瘤。

[1]李玉林,文继舫,唐建武,等.病理学[M].7版.北京:人民卫生出版,2008:321

[2]凌玲,周水洪,任国平.鼻腔神经鞘瘤 3例[J].中华肿瘤杂志,2003,25(6):621

[3]Cohen LM,Schwartz AM,Rockoff SD,et al.Benign schwannomas:pathologic basis or CT in homogeneities [J].Am JRoentgenol,1986,147(1):141

[4]Rha SE,Byun JY,Jung SE,et al.Neurogenic tumors in the abdomen:tumor types and imaging characteristics[J]. Radiographics,2003,23(1):29

[5]郑九林,滑炎卿,黄忠泉.周围神经纤维瘤和神经鞘瘤的CT鉴别诊断[J].中国临床医学影像杂志,2004,15 (12):712

[6]岳松伟,高剑波,杨学华,等.儿童腹部节细胞神经瘤 4例CT表现[J].郑州大学学报:医学版,2009,44(1): 218