肺海绵状血管瘤二例并文献复习

梅 波 赖应龙 贾维坤 何光杰 梁 敏 周云峰

肺海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)是肺部的一种先天性血管畸形所致的良性肿瘤。其发病率低，目前国内文献均为个案报道，临床症状缺乏特异性，误诊率高，从而延误了疾病的治疗。为加深对本病的认识，提高诊治水平。本文报告我院手术确诊的肺海绵状血管瘤2例，并复习国内1981年1月至2010年10月近30年间国内发表相关文献31篇，对其临床表现、诊断及治疗方案等进行分析。

病例报告

病例1 女，66岁，因右侧胸部隐痛伴轻度咳嗽咳痰半月入院。胸部CT示右肺上叶前段见一结节状影，大小约2．0 cm×1．8 cm，密度均匀，边缘尚光整，增强后有轻度强化，纵隔内未见明显肿大淋巴结。临床诊断:右上肺包块，考虑肺癌。2004年11月在全麻下行右上肺叶切除术，术中见:包块位于右上肺叶前段，大小约2．0 cm×2．5 cm×2．0 cm，表面光滑，质软，与周围组织分界清，切面质实，暗红色。术后病理示右上肺海绵状血管瘤。术后13d痊愈出院。随访6年，未见复发。

病例2 女，45岁，因体检发现右上肺包块半年，右侧胸部隐痛不适1周入院。半年前患者体检发现右上肺包块。胸部CT示右侧肺门处可见一类圆形软组织团块，大小约3．1 cm×3．5 cm，形态规则，边缘光滑清楚，病灶周围可见血管环绕，增强扫描后呈均匀强化，纵隔内未见明显肿大淋巴结。诊断为右上肺包块，考虑为血管瘤。患者因无特殊不适，拒绝进一步诊治。1周前患者出现右侧胸部隐痛不适，复查胸部CT较前增大，大小约3．7 cm×4．4 cm，其余影像同前次CT。临床诊断同前。2010年7月在全麻下行右上肺叶切除术，术中见:包块位于右上肺叶，大小约4．5 cm×4．0 cm，表面光滑，质中等硬，与周围组织分界尚清，红褐色，蜂窝状。术后病理报告为右上肺海绵状血管瘤。术后10d痊愈出院。随访4月，未见复发。

文献复习

除以上2例患者外，我们通过检索维普期刊全文数据库、CNKI和万方数据库系统，以“海绵状血管瘤，肺”为检索式，复习了国内1981年1月至2010年10月近30年间国内发表相关文献31篇。均为个案报道，除其中1例无详细报道外，加上上述2例共43例。数据使用EXCEL 2003进行整理，数据用均数±标准差表示。

一般资料:共43例，女32例，男11例，男女比例约1∶3。年龄13～72岁，平均(44．3±15．9)岁。病程最短半小时，最长19年。临床症状有咳嗽、咳痰14例，痰中带血7例，咯血5例，胸闷9例，胸痛7例，突发呼吸困难1例，休克1例，无临床症状，于体检发现14例，其中3例经过半年到1年后出现上述症状。肿瘤直径1．8 cm～20．0 cm，平均(5．25±4．22)cm。肿瘤位于左肺15例(上叶7例，下叶8例)，右叶28例(上叶10例，中叶11例，下叶6例，1例全肺累及)。

辅助检查:胸部X线片大多数表现为边界清晰的圆形肿物影或团块影，边缘光滑，边界清楚，密度均匀，仅3例报告为密度不均，边缘不清，呈分叶状，1例边缘略呈毛刺状。胸部CT示肿瘤呈圆形或类圆形，质地均匀，边界清楚，增强后肿瘤未强化和强化均有报道。1例行胸部MRI检查，MRI示肿瘤边界光滑，有分叶，病灶内信号不均，T1、T2呈均高信号、混杂信号，以高信号为主，钆喷替酸葡甲胺增强后病灶强化。1例行数字减影血管造影(DSA)检查，DSA可见均匀充盈的团块血管网，血运丰富，并见粗大的供血血管，为右侧支气管动脉及右第6肋间动脉，血液回流到右上肺静脉。13例行纤维支气管镜检查，其中2例发现支气管内见新生物，其中1例在检查时，出现肿瘤致命性大出血，其余病例未见明显异常。

临床诊断:仅3例患者临床诊断为血管瘤，而误诊为肺癌18例，结核5例，炎性假瘤3例，肺囊肿3例(先天性多发肺囊肿1例)，肺隔离症2例，何杰金氏病1例，错构瘤1例，自发性血气胸1例，其余为包块性质待查或未具体报道。

治疗及预后:手术行肺叶切除术26例，其中1例行右上肺叶和部分下叶背段切除术，病灶切除术3例，全肺切除2例，1例未报道治疗方式，其余患者均手术治疗，具体不详。全部病例无手术死亡。因全部病例为个案报道，未随访生存期，故生存率无法统计。

讨 论

海绵状血管瘤是一种先天性血管畸形所致的良性肿瘤，原发于肺部罕见。任何年龄均可发生，但以40～60岁为高发阶段，男女发病率约1∶3。其好发于右肺，左肺比右肺约1∶2，同侧肺叶发生率无差异，此与一些文献报道不同，原因可能为本次统计病例较全。病程长短不一，最短半小时，最长19年［1-2］。临床表现与海绵状血管瘤的位置、大小、数量以及是否发生变性等有关。患者常因咳嗽、咳痰、痰中带血、大咯血、胸闷、胸痛、突发呼吸困难和胸腔内出血等症状而就诊。短时间就诊，多考虑肿瘤发生变性，如1例肿瘤破裂出现大量血气胸［1］，1例胸腔大出血致休克而入院［3］。患者也可无临床症状，于体检发现。有14例患者体检发现时并无临床不适，其中3例经过半年到1年后出现临床症状，可能是肿瘤近期长大，因为其中有2例复查胸部CT肿瘤较前明显增大。

肺海绵状血管瘤的辅助检查有如下特征:胸部X片可见包块影像，边缘光滑，边清，密度均匀，若发现静脉石形成则为特征性发现［4］。CT表现为肿瘤可被造影剂快速强化，延迟扫描时保持等密度或稍高密度。但部分肺海绵血管瘤并不能被很好地强化，其原因可能为肿瘤缺乏粗大的供应血管，肿瘤内血流速度缓慢，没有明显的动静脉分流［5］。DSA被认为是诊断肺海绵状血管瘤最敏感可靠的方法，典型表现是连续注射造影剂数秒后肿瘤即出现强化，但清除缓慢，至静脉期仍持续存在，减弱缓慢。造影剂的这种“快进慢出”现象是血管瘤特有征象。DSA可以清晰地显示病变血管网，明确相应的供血及引流血管，为介入治疗或手术切除提供直接而可靠的证据。彭兆辉等［6］报道1例行DSA检查，示供血血管为右侧支气管动脉及右第6肋间动脉，血液回流到右上肺静脉，避免手术的盲目解剖带来的风险和创伤。但因其属于创伤性检查，在CT等非创伤性检查普及后已很少使用该项检查。文献中仅1例做过此项检查。在行纤维支气管镜检查时，若怀疑新生物为海绵状血管瘤时，需慎重夹取活组织检查，因该肿瘤极易破裂出血，抢救不及时会窒息而死亡。病例中有1例在检查时，肿瘤就出现致命性大出血。同样，本病应慎重做穿刺检查。

全部病例仅3例患者临床诊断为血管瘤，而有26例被误诊为肺癌、结核、炎性假瘤、肺囊肿或先天性多发肺囊肿、肺隔离症、何杰金氏病、错构瘤和自发性血气胸等。因肺海绵状血管瘤罕见且临床表现及大部分检查缺乏特异性，故常被误诊。确诊依据术后组织病理学检查。肿瘤常无包膜、红褐色、蜂窝状。镜下表现为瘤体由扩张的血管窦或者由相互缠绕的毛细血管构成，血管窦被覆血管内皮细胞，窦周围有少量纤维组织间隔及淋巴细胞，腔内有红细胞和含铁血黄素颗粒的吞噬细胞［4］。作为血管内皮细胞起源的肿瘤，特异性免疫组化CD31、CD34及FVⅢ-RAg等染色应为阳性。通过上述染色及ACTIN、EMA等染色也能将海绵状血管瘤(两者均阴性)与肌上皮或淋巴细胞起源的其它肿瘤相鉴别。

关于本病的治疗，国内文献报道均采用外科手术治疗。我们认为:对于早期、肿瘤较小、无症状且诊断明确的肺海绵状血管瘤可在严密随诊下观察;但对出现相应症状者或者不能明确诊断，恶性肿瘤不除外者，应积极采用手术治疗;对肿瘤较大者，肺海绵状血管瘤可自行破裂，导致大出血或大咯血，危险程度高，所以一经诊断，应尽早手术治疗［7］。因海绵状血管瘤与周围血管广泛交通，易造成不易控制的大出血，手术不宜作瘤体切除，应行肺段或肺叶切除。当然，若血管瘤位于肺外周靠近脏层胸膜，且体积较小时，可行病灶切除术。文献就有3例采用病灶切除术，效果良好。若术中发现淋巴结肿大，并且考虑肿瘤为血管瘤等良性病变时，建议立即做术中冰冻切片，避免淋巴结清扫所带来的创伤。文献报道就有12例行淋巴结清扫，但均未发现恶性病变。此外，国外文献报道的肺海绵状血管瘤的治疗方式还包括介入血管栓塞、放射治疗、α-干扰素以及抗血管增生药物等［8，9］。本病为良性疾病，预后良好。

1 余 鑫，谭 益，李国志，等．肺海绵状血管瘤破裂致血气胸1例［J］．中华胸心血管外科杂志，2007，23(6):418．

2 巫国波，吴淑贝．肺海绵状血管瘤2例报告［J］．2000，22(2):177．

3 王有坤，朱 虹，熊小猛．肺海绵状血管瘤自发性破裂致大出血1例［J］．沈阳部队医药，2003，16(1):70．

4 赖日全．软组织肿瘤病理学［M］．北京:人民军医出版社，1998，119．

5 Kobayashi H，Itoh T，Murata R，et al．Pancreatic cavernous hemangioma:CT，MRI，US，and angiography characteristics［J］．Gastrointest Radiol，1991，16(4):307-310．

6 彭兆辉，高 鑫，李西河，等．肺海绵状血管瘤一例［J］．中华放射学杂志，2OO6，40(7):779．

7Sirmali M，Demiraˇg F，Aydin E，et al．A pulmonary cavernous hemangioma causing massive hemoptysis［J］．Ann Thorac Surg，2003，76(4):1275-1276．

8 Wu JM，Lin CS，Wang JN，et al．Pulmonary cavernous hemangiomatosis treated with interferon alfa-2a［J］．Pediatr Cardiol，1996，17(5):332-334．

9 Talks KL，Harris AL．Current status of antiangiogenic factors［J］．Br J Haematol，2000，109(3):477-489．