糖尿病性偏侧舞蹈症的临床分析

付伟 李永杰 陈俊红 李丰升

1 临床资料

1.1 一般情况 选取2005～2010年收治的糖尿病性偏侧舞蹈症患者共6例，均为女性。发病年龄为58～78岁，平均68岁。既往均有糖尿病史，未有效控制血糖，无舞蹈症史，4例合并有高血压病史，2例合并有冠心病史。除降压、降糖药外，所有患者均未服用其他药物，无舞蹈症家族史。

1.2 临床表现 本组6例患者均为急性起病的一侧肢体不自主、无规律、迅速的舞蹈样动作,在面部表现为不自主的咬牙、努嘴、挤眉弄眼等。症状在清醒时出现，紧张时加剧，睡眠时消失。其中累及右侧上下肢及头面部的4例,左侧上下肢2例。神经系统检查:神清，颅神经(一)，患侧肢体无目的、不规则、快速的不自主运动:各关节不自主交替伸屈、内收、外展及扭转，四肢肌力5级，肌张力正常。深浅感觉对称存在。患侧指鼻试验和跟一膝一胫试验检查欠合作，Romberg征(一)，病理征(一)。

1.3 实验室检查 6例患者实验室检查结果见表1。

1.4 神经影像学 本组患者均进行了头颅CT及头部MRI检查。影像学资料显示，早期CT表现为舞蹈症状对侧的尾状核、壳核和(或)苍白球的高密度影像，边界清晰，并在1周～1个月左右减弱或消失;磁共振(MRI)T1像为病灶部位的片状高信号，T2像为低信号或高信号，无明显水肿征象。

1.5 复习相关文献[1-3]。

2 结果

本组6例患者均给予胰岛素皮下注射或口服降糖药控制血糖，血糖控制在空腹6～7mmol/L,餐后2h7～8mmol/L。4例患者同时给予氟哌啶醇、氯硝安定等药物，症状在5～10d内缓解；2例患者给予阿司匹林、辛伐他汀及吡拉西坦治疗，症状在3～7天内缓解。

3 讨论

糖尿病偏侧舞蹈症临床比较少见，其病理生理机制迄今尚不明确。目前认为可能与糖尿病脑血管病变所致的急性血脑屏障功能障碍及高血糖后的代谢紊乱有关。糖尿病可以并发全身广泛的微血管病变及微循环障碍[4]，这是由于糖基化造成组织缺氧所致[5]。本组患者起病突然,可能是在微血管病变的基础上出现的微量出血。其发病早期头部CT表现为舞蹈症状对侧的尾状核、壳核和(或)苍白球的高密度影像，并在1周～1个月左右减弱或消失；磁共振(MRI)T1像为病灶部位的片状高信号，T2则表现为低信号或高信号，支持这一观点。然而有学者对病变壳核的活体标本检查并没有铁或钙的沉积,仅有轻度的星形胶质细胞增生和空泡形成[6]。而Shan等[7]在病变部位活体标本中发现了含有原浆性星形胶质细胞的脑胶质碎片,并认为MRIT1高信号是由于肿胀的原浆性星形胶质细胞中蛋白水化层所致。此外，本组6例病例均为老年女性,可能与更年期妇女雌激素分泌减少有关。雌激素可以降低黑质纹状体系统多巴胺的功能，使多巴胺受体产生超敏现象，从而导致老年女性多发[8]。糖尿病患者血糖明显升高时，无氧糖酵解增加，有学者认为此类患者细胞能量代谢以无氧代谢为主, 可以导致GABA很快被耗竭。因为γ-氨基丁酸(GABA)大量存在于纹状体、苍白球和黑质网状部[9],如果这些部位正常活动受到损害,则临床出现偏侧舞蹈症[10]。本组6例患者发病时血糖均明显升高，支持这一观点。

表1 6例患者实验室检查结果

4 结论

综上所述，诊断糖尿病偏侧舞蹈症依据有：(1)既往有糖尿病史，血糖控制差。(2)突然出现一侧肢体不自主、无规律、迅速的舞蹈样动作,在面部可表现为不自主的咬牙、努嘴、挤眉弄眼等。(3)影像学检查早期可见CT表现为舞蹈症状对侧的尾状核、壳核和(或)苍白球的高密度影像，并很快减弱或消失；T1WI像为病灶部位的片状高信号，T2WI表现为低信号或高信号。治疗原则以控制血糖为主，辅助以减轻或控制舞蹈症状，改善脑部循环等相关对症支持治疗。认识以上特点有助于对该病做出正确的诊断及及时有效的治疗，防止误诊、误治的发生。

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