6月龄以下婴儿川崎病26例临床特点分析

席 里

（中山大学附属东华医院儿科，广东东莞 523110）

川崎病（Kawasaki disease，KD）是易感者感染某种病原毒素后触发的免疫介导的全身中小血管炎性综合征。以发热、皮肤黏膜损害、淋巴结肿大为临床特点，常导致严重冠状动脉病变和心脏损害。本病多发于5岁以下小儿，尤其在6～18个月婴幼儿发病为多。近年来，由于对本病的认识提高，对小于6月龄小婴儿KD的关注和警惕性日益增强，发现小婴儿KD逐渐增多且多以不完全KD为主要表现，甚至有部分小婴儿KD是以腹泻病为首发表现。本文收集我院2005年1月～2010年5月小于6月龄KD患儿的临床资料进行回顾性分析，以进一步提高对6月龄以下小婴儿KD的认识和早期诊断、早期治疗，减少冠状动脉受损。

1 资料与方法

1.1 一般资料

我院2005年1月～2010年5月共收治6月龄以下川崎病患儿 26例，其中，男 18例，女 8例，男女比例 2.25∶1；年龄 31～60 d 2例，61～90 d 4 例，91～120 d 8 例，121～150 d 5 例，151～180 d 7例。

1.2 方法

对26例6月以下KD患儿的临床特点、实验室检查及心脏彩超结果进行回顾性分析。

1.3 诊断标准

典型KD诊断标准[1]：发热5 d以上，伴下列5项主要临床表现中至少4项者，排除其他疾病后，即可诊断KD。①四肢变化：掌趾红斑，手足硬性水肿；②急性期多形性皮肤损害，恢复期指趾端膜状脱皮；③双侧眼球结合膜充血；④口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌；⑤颈部淋巴结肿大。不完全KD诊断标准[2]：发热超过5 d，以上5项临床表现不足4项者。

小于6月龄KD疑诊标准为：发热5 d以上，有炎症反应指标明显增高，伴冠状动脉病变或IVIG使用后热退。冠状动脉病变诊断标准[3]：①超声心动图（UCG）示冠状动脉内膜回声增强；②冠状动脉扩张：0～3岁冠状动脉≥2.5 mm，4～9岁≥3.0 mm，10～14 岁≥3.5 mm；③冠状动脉瘤（CAA）：不同形状的冠状动脉扩张，冠状动脉内径≥8 mm。

1.4 治疗及转归

确诊后即给予丙种球蛋白静脉滴注，阿司匹林口服，血小板过高者加用潘生丁口服，用药后1 d退热4例，2 d退热18例，3 d退热3例，4 d退热1例，无一例反复。

2 结果

2.1 一般情况

本组26例小于6个月小婴儿病例全部符合KD诊断标准。入院时初步诊断：在26例小于6个月小婴儿KD患儿入院时即初诊为KD 6例（23.07%）；初诊为其他疾病20例（76.9%），其中诊断上呼吸道感染5例（19.2%），肺炎4例（15.3%），败血症3例（11.5%），腹泻病7例（26.9%）。根据KD的诊断标准，除去发热＞5 d外，满足6项者2例，5项者3例，4项者5例，3项者9例，2项者6例，1项者1例。

2.2 两组临床特点

本组26例小于6个月小婴儿的发热时间距确诊时间均＞5 d，其余临床特点分成典型组与不完全组进行分析（表1）。其中，10例为典型KD，占38.46%；16例为不完全KD，占61.54%。冠状动脉扩12例，占46.15%，其中，典型组3例（30%），不完全组 9例（56.25%）。

表1 两组临床特点[n（%）]Tab.1 Clinical characteristics in two groups[n(%)]

2.3 两组实验室检查结果 见表2。

表2 两组实验室检查结果[n（%）]Tab.2 The experiment results in two groups[n(%)]

2.4 其余项目

胸部X线示肺炎4例，EKG异常4例，血清蛋白降低2例，血钠＜130 mmol/L 1例，尿常规异常2例，大便常规异常1例。

3 讨论

KD是一种以发热、皮肤黏膜损害，淋巴结肿大为特征的急性血管炎，亦有人称其为婴儿小动脉炎，常导致冠状动脉病变和心脏损害，目前已经成为最常见的小儿获得性心脏病，早期诊断和早期治疗可减少严重并发症。本病多于5岁以下起病，发病的高峰期为6～18个月，6个月以下发病较少，男多于女。病因至今未明，可能为感染或其他因素触发的异常免疫反应所致的全身性血管炎综合征。发病率有逐年增加趋势，近年来，由于对不典型KD的认识和警惕性增高，小婴儿KD报道日益增多。

本组资料中，选择了我院2005年1月～2010年5月收治的6月龄以下的KD患儿26例，男女比例为2.25∶1，高于文献中1.5∶1[4]。因此，小于6月龄KD患儿中，男婴更多见。日本近年的研究表明，不完全KD占KD患儿的13.8%[5]，国内一项研究发现，19.4%的KD患儿表现不典型或不完全[6]。在本组资料中，典型KD为38.4%，不完全KD为61.54%，表明小于6月龄婴儿KD多为不完全型。不完全组与典型组相比较，患儿确诊时间较晚，冠状动脉扩张例数增多。临床表现出现频率由高至低依次为：皮疹、口唇皲裂、指趾端脱皮、眼结合膜充血、草莓舌、肛周潮红脱屑、手足硬肿、淋巴结肿大、卡巴红斑。从中可以看出，典型组临床表现与大龄儿相似，而不完全组中，除发热外，各项临床表现的发病率均低于典型组，说明小婴儿不完全KD组体征阳性率较低，对临床诊断造成困难。口唇皲裂、草莓舌在小于6月龄婴儿中出现早，对早期诊断意义大。肛周皮肤潮红脱屑、卡巴红肿较典型组多见，且出现的时间早，具有高度特异性。颈淋巴结肿大少见，手足硬肿少见。在小婴儿不完全型KD中，有部分患儿双眼结合膜充血、皮疹缺失或为一过性，出现的时间极为短暂，临床医生及家长难以察觉，也是造成小婴儿KD诊断困难的原因之一。除以上特征性临床表现外，在本组资料中，以腹泻为首发表现者7例，其中典型KD组3例，不完全组4例，大便检查均为阴性。KD的腹泻系肠黏膜小血管炎引起的肠功能紊乱所致，因此，并发腹泻病的小儿肛周潮红易被误认为是肠炎所致的肛周皮炎，但膜状脱屑可与其鉴别诊断。

综上所述，6月龄以下小婴儿KD的不完全型病例数明显增加，导致诊断困难，确诊时间及治疗延迟，心血管损伤，尤其是冠状动脉病变发生率明显增加，病情多属重症，故临床上凡遇不明原因发热5 d以上，多系统症状同时出现，类似感染性疾病，又不完全符合某一疾病的特点，无法用单一疾病解释，抗感染治疗无效的6月龄以下小婴儿，除应仔细做好临床观察，捕捉KD的蛛丝马迹外，对可疑病例进行冠状动脉监测，是早期诊断小婴儿KD的唯一方法。

[1]American Heart Association Council on Cardiovascular Disease in the Young Committee on Rheumatic Fever.Endearditis and Kawasaki Disease:diagnostic guidelines for Kawasaki disease[J].Circulation,2001,103:335-336.

[2]Newburger JW,Takahashi M,Gerber MA,et al.Diagnosis,treatment and long-term management of Kawasaki disease,Council on Cardiovascular Disease in the Young[J].Circulation,2004,110:2747-2771.

[3]胡亚美,江载芳.诸福堂实用儿科学[M].7版.北京:人民卫生出版社,2002:698-705.

[4]沈晓明,王卫平.儿科学[M].7版.北京:人民卫生出版社,2008:260.

[5]Sonobe T,Aso S,Imada Y,et al.The incidence of coronary artery abnomalities in incomplete Kawasaki disease[J].Pediatr Res,2003,53:164.

[6]王琍,林毅,苏英姿,等.283例川崎病的临床分析[J].中华儿科杂志,2004,42(8):609-612.