右侧下颌骨髁状突软骨黏液样纤维瘤1例

赵冬梅，漆 军，刘莉丽（泸州医学院附属医院放射科，四川 泸州 646000）

病例 男，18岁。因右侧耳前包块，轻微肿痛，逐渐增大半年入院。体检：右侧耳前软组织肿胀，右下颌支扪及质地较硬的肿块，范围较大，边界欠清，轻度压痛，张口时面部右侧疼痛加重。

CT检查：下颌骨右侧下颌支、下颌颈及髁状突外侧旁肿块，边界尚清，其内密度不均，肿块外侧密度稍低，其内侧有多量不规则絮状密度增高影，邻近髁状突外侧部分骨质破坏吸收。拟诊：右下颌骨良性骨肿瘤可能性大（图1~5）。

图1 ~5 下颌骨右侧下颌支、下颌颈及髁状突外侧旁肿块，边界尚清，其内密度不均，肿块外侧密度稍低，其内侧有多量不规则絮状密度增高影，邻近髁状突外侧部分骨质破坏吸收。 图6 病理镜下示瘤细胞呈小叶状排列，可见细胞致密区及细胞疏松区，瘤细胞呈梭形或星形，基质为黏液样。

手术与病理：术中见右侧下颌骨升支类圆形肿块，大小约3.5cm×3.8cm×4.8cm，右侧髁状突破坏。肿块呈分叶状，边界清楚，有部分包膜，剖面灰白灰红，质软，局部可见黏液样物。术后病理镜下见：排列紧密与疏松的肿瘤细胞将肿瘤组织分成小叶状，细胞致密区细胞大部分为梭形，细胞疏松区细胞为梭形或星形的软骨细胞，包浆丰富，核小且圆。瘤细胞间为黏液样或软骨样基质。病理诊断：右侧下颌骨髁状突软骨黏液样纤维瘤。瘤细胞生长活跃（图6）。

讨论 软骨黏液样纤维瘤为一少见良性骨肿瘤，约占全身良性骨肿瘤的3.6%，居第六位[1]。病理上，肿瘤起源于幼稚的黏液样间充质细胞，此种细胞具有分化为软骨和产生胶原纤维的特性，由于从黏液样间充质细胞到成熟的软骨，再由软骨发生钙化，须经相当长时间，因此，本病虽有软骨成分，但瘤内钙化却少见。

临床上，本病一般病程较长，早期症状轻微，偶有轻度疼痛，位置表浅者可触及隆起的包块，有轻压痛。肿瘤好发年龄为10～30岁，约占全部患者的73.2%[2]，男女性别比为1.6:1，本病例与此相符。全身诸骨均可发病，尤其好发于长管状骨干骺端，多见于下肢，尤以胫骨上端和股骨下端最多见，其次为腓骨、手足骨、上肢骨及髂骨，偶见于脊柱、肋骨、肩胛骨、颌骨。影像学表现有以下特点[3]：①病变发生于长骨干骺端，常表现为偏心性单囊或多囊膨胀性透亮区，内缘锐利，呈分叶状或扇形增生硬化，可有骨嵴伸入囊内，外缘皮质变薄呈波浪状。晚期可出现点状或环状钙化，此亦为本病的相对特征之一。②病变发生于扁骨时，相当于长骨的干骺端部位，呈单囊或多囊扩张性病变与长骨相似。③病理骨折罕见。本例肿瘤发生于下颌骨髁状突，属少见部位，且不具有软骨黏液样纤维瘤的常见表现，给本病的术前CT正确诊断增加了困难。本病发生于下颌骨髁状突，仅造成部分下颌骨髁状突骨质破坏吸收，肿瘤主要向外生长形成肿块，内有多量絮状钙化，此种表现极不典型，推测本例肿瘤可能起源于骨皮质或骨膜。本病需与骨巨细胞瘤、骨纤维结构不良、多房性骨囊肿鉴别，治疗常经搔刮术而治愈，但约12.5%~25%病例可以复发[4]，年龄越小复发率越高。

[1]刘子君.骨关节病理学[M].北京：人民卫生出版社，1992.188-191.

[2]刘复生，刘彤华.肿瘤病理学[M].北京：北京医科大学 中国协和医科大学联合出版社，1997.1858-1859.

[3]陈炽贤.实用放射学[M].北京：人民卫生出版社，2005.950-952.

[4]陈秉昭.颌骨软骨粘液样纤维瘤的临床病理（附3例报告）[J].临床口腔医学杂志，1995，11（4）：237-239.