超声诊断肠系膜脂肪母细胞瘤1例

孟凡玲，白旭东，赵 静，林 蔚（吉林大学第一医院联合超声科，吉林 长春 130021）

病例 男，10岁，因下腹部无痛性包块而入院，查体：一般情况良好，无发热、厌食，全腹软、平坦，未见肠型及蠕动波，下腹部可触及一包块,大小约10.0cm×9.0cm×8.0cm，质软，表面光滑，门诊以腹腔包块收入院。常规腹部超声检查：膀胱后上方可见一实质性略强回声肿物，大小10.0cm× 8.0cm×7.0cm，边界清晰，形态规则，内部回声均匀，彩色多普勒检测：肿物内可见少许点状血流信号。超声提示：腹腔肿物，脂肪瘤或畸胎瘤可能性大。手术病理：肿块位于距回盲部约9.0cm的小肠系膜组织，大小约12.0cm×10.0cm×10.0cm，包膜完整，切开肿块呈淡黄色，质软，有油质感，镜下见：瘤组织由不同时期的脂肪细胞混杂构成，叶间有条索状的纤维组织分隔，其内有丰富的毛细血管及小静脉，在小叶外周可见到粘液样变，肿瘤反映了脂肪母细胞的整个发育过程。病理：肠系膜脂肪母细胞瘤，附着肠系膜炎症（图1，2）。

讨论 脂肪母细胞瘤是一种少见的儿童软组织良性肿瘤，主要由不成熟脂肪组织构成，包含从原始的间叶细胞到多行性母细胞等一系列的脂肪细胞，是脂肪瘤中少见的一种特殊类型，约80%以上发生在3岁以下婴幼儿，男女比约2∶1[1]。临床主要表现为生长缓慢的无痛性肿物，好发于体表浅部，四肢最常见，其次为颈、面、躯干等部位，发生于肠系膜者较罕见。组织病理学上，肿瘤呈结节状生长，大部分包膜完整，切面呈淡黄色，镜下：肿瘤由未成熟及成熟的脂肪组织小叶和黏液样基质构成，小叶内小血管较丰富，呈丛状分布，并可见各阶段的脂肪细胞，从原始的星形、梭形间质细胞到多行性脂肪母细胞、印戒细胞及成熟的脂肪细胞等，肿瘤组织一般不具有异型性，无病理核分裂相[2]。

肠系膜脂肪母细胞瘤因不具有特异性，所以临床诊断较困难，常需与腹部其它软组织肿瘤相鉴别，易误诊为脂肪瘤或脂肪肉瘤等，最终确诊依赖于术后病理活检，但超声检查可以明确肿瘤的位置、内部回声及血流状况、与周围脏器的关系等，为临床治疗提供有价值的参考信息。脂肪母细胞瘤与脂肪瘤、黏液脂肪肉瘤的声像图类似，年龄是主要的鉴别点之一，后二者可发生于身体任何有脂肪存在的部位，发病年龄均较高，儿童少见。肠系膜脂肪母细胞瘤属完全良性，随年龄增长而趋于成熟，即肿瘤中成熟脂肪细胞的比例逐渐增多。手术切除是唯一治疗方法，预后良好，虽术后易复发，复发率约为9%～22%[3]，但无转移及恶变倾向。本例患者术后半年后复查，未见复发。

[1]胡兴荣.儿童脂肪母细胞瘤1例 [J].放射学实践，2007，22（2）：196.

[2]Sharon WW,John RG.软组织肿瘤[M].北京：人民卫生出版社，2002.601－605.

[3]Collins MH, Chatten J. Lipoblastoma/Lipoblastomatosis: a Clinicopathologic Study of 25 Tumors[J].Am J Surg Pathol,1997, 21(10):1131-1137.