超声诊断多脾综合征1例

向贵双，朱 虹

（1.成都市第五人民医院超声科，四川 成都 611130；2.内蒙古赤峰市喀旗医院超声科，内蒙古 赤峰 024400）

病例 男，22岁。因胆囊结石、胆总管结石入院行术前检查。腹部超声所见：肝脏左右叶大小一致，肝门位于中线。胆囊位于右上腹，内可见二枚1.0cm×0.5cm强回声团伴声影；胆总管上段见1.5cm×1.0cm强回声团伴声影。左季肋区未见正常脾脏。于肝脏右后叶下方、右肾周围见四个类似脾脏回声团块，界限清楚，回声均匀，较大的5.2cm×3.1cm（图1）；CDFI：等回声团内均可见“树枝”状血流信号。胰腺位于中腹部，大小形态正常；胃位于左上腹。超声心动图：左右心房均为形态学左心房（图3）；心室左袢，心尖位于右胸腔。主动脉位于脊柱正前方，下腔静脉位于脊柱左后方，未与肝静脉及右心房相连（图2）；肝静脉直接汇入功能右心房（形态学左心房）心耳部；肺静脉汇入功能左心房；心室与大血管连接未见异常。心电图检查：镜像右位心。DR检查：右位心；左右支气管形态与走行角度相同；右肺未见水平裂。超声诊断：①多脾综合征；中位肝；右位心，左房异构；②胆囊结石；胆总管结石。

图1 右肾周围见四个类似脾脏回声团块。 图2 下腔静脉（IVC）位于腹主动脉（AO）左后方。 图3 功能右心房（RA）可见细长的心耳结构（AA）；左右心房心耳形态完全一样（左心耳：LAA；左房：LA）。

讨论 多脾综合征是一种较为少见的内脏与心脏复合畸形的综合征，又称双左侧异构畸形。主要特点[1-2]：①具有两个以上的脾脏；可位于右侧也可位于左侧。②常合并多种先天性心血管畸形；最典型的表现是左心房异构。按照先心病静脉-心房、心房-心室和心室-大动脉连接的节段分析法检查心脏，可见下腔静脉与腹主动脉位置异常，下腔静脉位于腹主动脉左后方；下腔静脉肝段缺如，而由半奇静脉延续而来；肝静脉直接汇入右心房。两侧心房均为形态学左心房，在功能右心房可见特征性的细长心耳结构（图3）；而正常人的右心耳结构较为宽短，常规超声切面较难显示；曾有病理报道心耳特殊形态对心房位置的正确表达率达99%[3]。另外，多脾综合征可合并包括房室瓣膜异常、完全性肺静脉异位引流、心轴旋转等复合畸形。多脾综合征较少合并显著的心脏缺损[4]。③内脏转位。可合并中位肝、右胃、短胰或肠旋转不良等改变。④有肺的畸形。表现为双侧二叶肺，左右支气管均为左支气管形态。本例腹部超声及超声心动图均符合典型的多脾综合征改变。

本病要和无脾综合征鉴别。特别是脾脏位于右侧腹而其他内脏位置正常的多脾综合征，在左季肋区不能查见正常脾脏，易误诊为无脾综合征。无脾综合征为右侧异构畸形，在腹部多部位扫查均不能查见正常脾脏；下腔静脉与腹主动脉常在同侧且一般位于腹主动脉前方；双侧心房均为形态学右心房。当腹部超声检查发现脾脏数量及位置异常并伴腹部大血管位置异常时，应想到此类畸形并进一步作超声心动图检查证实。

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[3]朱清於，金崇厚.先天性心脏病病理解剖学[M].北京：人民军医出版社，2001.81-87.

[4]Kapa S,Gesone FC.Dorsal Pancreas Agensis and polysplenia/ Heterotaxy Syndrome:A Novel Association with Aortic Coarctation and a Review of the Literature[J].Jop J Pancreas(online),2007, 8(4):433-437.