完全性肺静脉异位连接的手术治疗

谢周良,葛振伟,杨志远,王佳祥,徐成阳,冯德广,顾以茼

(河南省人民医院,郑州 450003)

完全性肺静脉异位连接(TAPVC)发病率占先天性心脏病的 1%～3%但 50%于出生后 3个月内死亡,仅 20%生存至 1岁以上[1]。2003年 7月 ～2009年 11月,我们共手术治疗 TAPVC 23例,效果满意。现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组中男 14例、女 9例,年龄 4个月 ～29岁,体质量 5.8～56.0 kg。临床表现以反复呼吸道感染、气促、多汗为主；胸骨左缘第 2、3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音,P2不同程度亢进；21例静息时发绀、活动或哭闹时加重,19例有杵状指(趾)；血氧饱和度为 83% ～94%,血红蛋白(155±32)g/L；心功能分级Ⅱ ～ Ⅲ级。本组均经心脏超声确诊,其中心上型 15例、心内型 6例、混合型 2例；均有不同大小的继发孔型房间隔缺损或卵圆孔未闭,合并动脉导管未闭(PDA)6例,肺动脉瓣狭窄 1例,二尖瓣关闭不全 1例,三尖瓣关闭不全 13例。胸部 X线摄片示肺充血伴肺淤血,肺动脉段凸出,心胸比为0.59±0.08,心上型患儿均有“雪人征”。8例 3岁以上患儿行心导管测压,肺动脉阻力≤8.5 wood/m2。

1.2 手术方法 手术于气管插管、静脉复合麻醉、中度低温和体外循环心内直视下进行,应用含钾冷晶体心肌保护液主动脉根部顺行灌注心肌保护。早期于并行循环下心包内游离垂直静脉,避开其前外侧的左侧膈神经及其后下方的左上肺静脉；6例合并 PDA者于转机前在心包内游离结扎动脉导管,合并其他心脏畸形者同期矫治。

5例心上型患者(2003年 7月 ～2005年 12月)采用右、左心房联合切口,于肺静脉共干对应水平切开左心房后壁,并向左右扩大至左心耳,必要时切开房间沟汇合。然后切开肺静脉共干,用 5-0 Prolene线行肺静脉共干切口与左心房后壁切口吻合,吻合口均在 2.5 cm以上。至房间沟汇合后,需确认无右肺静脉开口狭窄。10例心上型患者(2005年 12月～2009年 11月)采用经升主动脉和上腔静脉间暴露左心房顶的心上吻合方法。游离升主动脉、上腔静脉和右肺动脉,将升主动脉向左侧牵拉,右肺动脉向上牵拉,充分暴露肺总静脉和左心房顶部。然后分别做切口,连续缝合。吻合口保证足够大,必要时双侧延伸切口至左心耳及房间沟。若合并肺静脉开口处狭窄,需同时切开以修剪的左心房壁片扩大,注意勿用心包片行扩大成形。

6例心内型患者采用右心房切口,经冠状静脉窦多数病例能看到 4支肺静脉,切除冠状静脉窦隔与卵圆窝的房间隔组织,直至其末端。扩大房缺,使冠状静脉窦与左心房之间的交通足够大,用心包补片或 Decron补片关闭房间隔缺损。将冠状静脉窦开口隔入左心房侧,缝合冠状静脉窦开口处时必须缝于开口内侧缘,以避免损伤传导束。对于 TAPVC直接回流至左心房的手术方法与上述方法相似,扩大房间隔缺损,将异位的肺静脉开口隔置左心房侧。

混合型 2例。其中 1例右下肺静脉向下行走穿膈肌后经下腔静脉汇入右心房,其余肺静脉形成共干后经垂直静脉汇入左无名静脉到右心房。术中切开右心房,经 ASD切开左心房后壁及肺静脉共干,做 3 cm的侧侧吻合。结扎垂直静脉,扩大 ASD,心包片重建房间隔；并将右下肺静脉充分游离至膈肌平面,于膈肌平面上切断,远断端缝闭,近端与左心房侧壁造口端侧吻合。另 1例右上、下肺静脉及左下肺静脉直接开口于冠状静脉窦,左上肺静脉经垂直静脉汇入左无名静脉到右心房。术中切开右心房,切除部分房间隔。切开冠状静脉窦与左心房后壁的间隔,以5-0 Prolene线连续缝合创面,以新鲜自体心包片重建房间隔,同时将冠状静脉窦口隔入左心房。垂直静脉在入无名静脉处切断,远端缝闭,近端与左心耳直接吻合。

1.3 术后处理 术后常规应用多巴胺和扩血管药支持心功能。围手术期将心率维持在 90～130次/min,利于心输出量的稳定。术前合并严重肺动脉高压者,术后充分镇静并应用降肺动脉压药物如前列腺素E1、西地那非等。及时纠正酸中毒,延长呼吸机辅助时间,调整呼吸机参数维持 PaCO2在 30～35 mm Hg,适当应用 PEEP(4～10 cmH2O)。

2 结果

本组体外循环转流(65.75±43.26)min,主动脉阻断(43.52±41.13)min。术后当天死于低心输出量综合征 1例 (4.3%)；发生并发症 3例(13.0%),其中阵发性结性心律 1例,频发性房性早搏短阵性房性心动过速 1例,左侧膈肌麻痹并肺部感染二次插管 1例,均经治疗出院。本组 22例全部获随访,随访(2.5±1.8)a,无远期死亡。心功能Ⅰ级 20例,Ⅱ级 2例,生活工作无明显受限；1例心上型者术后 8个月因左肺静脉回流梗阻再次入院,手术治愈；1例早期手术的心上型患者治疗效果较差,表现为反复发作房性心律失常,内科治疗无效。

3 讨论

TAPVC为左、右肺静脉直接或间接与右心房连接,使肺静脉回流至右心房,和上下腔静脉血在右房内混合后通过房间隔缺损进入左心房。其发生机制包括两个方面:①起自左心房后壁的肺静脉共干发育不良,未能与远端的肺静脉干接通；②肺静脉丛与体静脉系的胚胎期侧支交通在某处存留并扩大。这种异常的连接部位可发生在正常或异常发育的体静脉系的任何部位。TAPVC解剖上分为心上型、心内型、心下型和混合型,其中心上型占 45% ～55%,心下型者占 15%～20%,但容易出现肺静脉梗阻,多数在出生早期死亡,因此对 TAPVC一经诊断明确即应手术。

心内型因肺静脉开口位置不定,类型较多,其异位引流部位包括冠状静脉窦及右心房。外科治疗的关键是心房的分隔,应让左心房容量足够大,同时肺静脉血回流通畅,扩大 ASD或卵圆孔,用一大补片重建房间隔,将肺静脉开口隔在左心房侧；汇入冠状静脉者将冠状静脉窦口一同隔入左心房,缝合冠状静脉窦开口处时必须缝于开口内侧缘,以免损伤传导束。混合型依引流方式可分为 3种类型:I型为“2+2”模式,Ⅱ型为“3+1”模式,Ⅲ型为其他引流组合[2]。本组 2例均为“3+1”模式,分别根据其异位走行的不同采取相应的解剖纠治,原则仍是把所有异常引流的肺静脉均“改道”引入左心房,吻合口足够大,避免损伤传导束。

吻合口梗阻和心律失常是TAPVC术后的主要并发症。吻合口梗阻发生率为 0～18%,大多数患者在首次手术后6个月内发生[3]。近年来报道[4],远期吻合口梗阻部分系术前未发现的肺静脉开口梗阻,约10%以上的患者需给予外科手术、球囊扩张和支架植入等方法再次干预；本组仅 1例心上型患者于术后 8个月因左肺静脉回流梗阻入院再次手术,术中证实为肺静脉开口前狭窄,给予切开矫治。因此,术中切开共汇后一定要逐一探查各肺静脉开口,若伴有狭窄应予切开以修剪的左房壁片扩大,注意勿用心包片成形,以免远期挛缩形成再狭窄[5]。另外,手术吻合口要足够大,肺静脉共汇与左心房吻合无张力、无扭曲等处理亦至关重要。本组心律失常发生 2例,1例为顽固性房性心律失常,均为早期心上型行左右房共同切口方法纠治病例。

TAPVC患者多数左心发育差,术后常规应用多巴胺和扩血管药支持心功能,围手术期将心率维持在较高水平,利于心输出量的稳定[6]。术前合并严重肺动脉高压者,术后如出现缺氧、酸中毒或烦躁等情况可诱发肺高压危象。故术后需充分镇静,应用扩张肺血管降肺动脉压药物,及时纠正酸中毒,调整呼吸机参数,保持适当的过度通气状态、延长呼吸机辅助时间。同时防止输液过多、过快,预防急性左心功能不全和急性肺水肿的发生。

[1]徐志伟.小儿心脏手术学[M].北京:人民军医出版社,2006:581.

[2]Chowdhury UK,Airan B,Malhotra A,et al.Mixed total anomalous pulmonary venous connection:anatomic variations,surgical approach,techniques,and results[J].J Thorac Cardiovasc Surg,2008,135(1):106-116.

[3]Ricci M,Elliott M,Cohen GA,et al.Management of pulmonary venous obstruction after correction of TAPVC:risk factors for adverse outcome[J].Eur JCardiothorac Surg,2003,24(1):28-36.

[4]Seale AN,Webber SA,Uemura H,et al.Pulmonary vein stenosis:the UK,Ireland and Sweden collaborative study[J].Heart,2009,95(23):1944-1949.

[5]Buitrago E,Panos AL,Ricci M.Primary repair of infracardiac total anomalous pulmonary venous connection using a modified sutureless technique[J].Ann Thorac Surg,2008,86(1):320-322.

[6]徐志伟,苏肇伉,丁文祥.先天性心脏病完全性肺静脉异位连接的手术治疗[J].上海第二医科大学学报,2004,24(2):120-122.