头颈部恶性血管外皮瘤的诊断及治疗(附6例报告)

车宗刚,王新云,袁奎封

(1淄博市中心医院,山东淄博 255036;2山东大学第二医院)

头颈部恶性血管外皮瘤较罕见,且极易误诊。2000～2009年,我们共收治头颈部恶性血管外皮瘤6例。现报告如下并回顾性分析其诊治方法。

1 资料分析

本组中男 2例,女 4例;年龄 32～73岁,平均 51岁;病程1个月 ～7 a。病变位于腮腺、颏下、鼻顶、颈部各 1例,舌根 2例。6例均表现为无痛性肿物,突然增大或增长迅速。首诊时均被误诊,3例被误诊为低度恶性肿瘤,其中 2例在外院按良性肿瘤行局部切除术,术后 3个月肿瘤复发转来我院;另 3例被误诊为良性肿瘤。6例均行术中快速病理证实为恶性肿瘤后行根治性手术治疗。

均在全麻下手术,行单侧根治性颈淋巴结清扫术 3例,局部扩大切除术 3例。术后病理检查 6例均为恶性血管外皮瘤。均予以立体定向放疗(60～70 Gy/5～6周)1个疗程。随访 3～5 a,复发 4例,3例接受 2次手术,另 1例复发者因患其他系统性疾病失访。死亡 5例,其中 3例死于肺转移,2例死于多原发脏器恶性肿瘤。

2 讨论

血管外皮瘤是来源于血管外皮细胞的罕见恶性肿瘤,生长缓慢,多呈无痛性生长,不易被及时发现,极易误诊。恶性血管外皮瘤约占血管肿瘤的1%[1]。过去将此肿瘤列入中间型纤维母细胞/肌纤维母细胞瘤或外皮细胞肿瘤[2]。由于血管外皮瘤来源于毛细血管外膜细胞,可发生于身体的任何部位,发生于头颈部者较罕见。目前病因尚不清楚,可能与外伤、长期使用类固醇激素或内分泌失调、刺激血管外皮细胞增殖有关。

该肿瘤可发生于任何年龄。目前尚缺乏有效的的诊断手段。因肿瘤大小、生长部位、生长方式不同,临床表现不同。一般表现为局限性生长缓慢的肿块、质地坚实、表面光滑、结节状、灰红或暗红色。因肿瘤本身不含神经,多为无痛性肿块。当出现疼痛时,可考虑为肿瘤压迫局部神经末梢所致。需病理检查确诊。影像学检查如CT、DSA等仅可显示病变部位、肿瘤与周围组织关系,有助于制定手术方案。

光镜下表现为肿瘤组织由卵圆形及梭形和富于糖原胞质较宽的透明细胞组成,分布于大小不一的分支状血管周围,部分区域瘤细胞较丰富。细胞轻度异型,可见核分裂像。瘤细胞之间的血管均为薄壁单层内皮血管,部分扩张呈圆形或卵圆形,肿瘤向周围呈浸润性生长。免疫组化染色显示,对波形蛋白、肌动蛋白、CD34呈阳性反应,对结蛋白、S-100、上皮膜抗原呈阴性反应[3]。

本病多主张行根治性切除治疗。对于不能行根治性手术或术后复发者,可行放疗[1]。根据本组治疗结果我们体会,恶性血管外皮瘤应行根治性手术治疗,辅以放疗,姑息量应 ＞50 Gy/5周,照射野应包括肿瘤边缘,以减少复发,改善预后。鉴于该病的高复发率,应终生随访。

[1]叶为民,竺涵光,张志愿,等.头颈部恶性血管外皮瘤[J].罕见疾病杂志,2004,11(4)：20-21.

[2]朱雄增.软组织肿瘤 WHO最新分类特点[J].临床与实验病理学杂志,2003,19(1)：94-96.

[3]Lin JC,Hsu CY,Jan JS,et al.Malignant hemangiopericytoma of the floor of themouth：report of a case and review of the literature[J].J Oral Maxillofacial Surg,1996,54(8)：1020-1023.