陈 晓
(江苏省扬州市第一人民医院儿科,江苏扬州,225001)
轻度胃肠炎伴发良性婴幼儿惊厥(BICE)近年来在亚洲和欧州均受到注意,国外约在上世纪90年代中期报道渐多,国内在近3年内有个别报道,本病在临床上并非少见,因缺乏对其统一认识,难以给它一个确切诊断,造成诊断BICE标准和治疗模糊与混乱,本文结合近年文献,将本院近4年来收治的10例BICE患儿的临床特征进行总结和分析,以期对本病有更清楚的认识。
2004年6月~2009年6月本院儿科因急性胃肠炎(GE)住院患儿中有热无热惊厥发病情况,观察BICE发生情况,临床表现和实验室结果。对符合BICE标准患儿进行追踪随防,了解惊厥复发情况及精神运动发育水平。
①婴儿既往健康;②轻度胃肠炎伴无热惊厥可有轻度脱水,但无明显酸中毒和电解质紊乱;③惊厥多发生冬季急性胃肠炎病程1~5 d;④惊厥的形式为全身强直-阵挛发作可单次或多次发作;⑤发作间歇期脑电图正常;⑥血清电解质、血糖、脑脊液检查正常,粪便轮状病毒抗原常呈阳性;⑦预后良好,一般不复发,不影响生长发育,需除外热性惊厥,围产期脑损伤及其他原因所致脑损伤,除外脑炎,脑膜炎,脑病和已明确为其他类型的癫痫者[1-3]。
发病情况:观察期内共有573例GE患儿住院。发生惊厥者23例,有热惊厥10例(体温>38℃),低钠血症1例,低钙血症1例,脑发育不全1例,以上13例均不在观察范围内,符合BICE诊断标准的10例占同期GE住院患儿1.75%,男6例,女 4 例 。
发病季节:11~1月份5例,2~4月份2例,5月份1例,8月份 1例,10月份1例。
发病年龄:0~6个月1例,6~12个月2例,12~18个月4例,18~24个月2例,2岁以上1例,年龄4~27个月,1~2岁6例占60%。
惊厥发生的时间:惊厥发生于GE第1天者4例,第2天者2例,第 3天者2例,第5天者1例,以GE后3d内发生惊厥者达80%。
惊厥发作次数:惊厥发作1次4例,发作2次3例,发作3次2例,9次1例,发作≥2次6例占60%,惊厥发作9次者,发作间期无意识障碍无癫痫持续状态,发作时间1~2 min,频繁发作。本组平均发作次数2.5次。
惊厥的形式:根据入院观察和家长描述,9例为全身阵挛样发作,1例为先表现凝视少动,呼之不应,类似失神样小发作,继之出现全身强直抽搐,惊厥时间1~2 min。
脑电图和脑影像学检查:10例患儿抽搐后均进行常规睡眠EEG检查,生理波均存在,有2例睡眠期在额部,顶部偶见单个锐波,4例做视频脑电图(VEEG)监测,未见痫样波发放,10例头颅CT未见异常,2例MRI均未见异常。
其它实验室检查:血钠、钙、糖、肝功能均在正常范围,大便为黄色稀水样,部分呈蛋花样,大便镜检5例无异常,3例白细胞0~1个/HP,2例见脂肪球,10例均行大便轮状病毒检测,4例阳性,6例行脑脊液常规、生化检查均正常,细菌涂片、培养均阴性,因条件所限未做脑脊液轮状病毒抗原检测。
既往史和家族史:10例BICE患儿即往均无发热或无热惊厥史,家族有热惊厥史1例,否认无热惊厥或癫痫史。
治疗经过:有5例入院后再次发生惊厥,给予安定(0.3~0.5 mg/kg)静脉推注或苯巴比妥钠(10 mg/kg)静脉推注,4例惊厥停止,有1例在2 d内反复发作,予苯巴比妥负荷量后,改用维持量5 mg/(kg·d)维持 3 d后惊厥止,停药后未再发作。10例患儿惊厥停止后均未给予抗癫痫治疗。
随访情况:10例BICE患儿出院后,9例获随访结果,随访时间12~40 g个月。无1例有惊厥复发,2例脑电图有锐波者,出院后3个月复查脑电图未见异常,接受随访的患儿生长发育,精神运动发育均正常。
BICE于1995年最先由亚洲学者报道[1-2],以后欧洲也有报道[7],我国台湾高雄地区流行病学调查:3岁以下小儿GE合并无热惊厥者是118/10万[3],日本资料显示,BICE占全部病毒性胃肠炎的 0.92%[2]。以住院患儿统计,德国Schumacher等报告为2%[7],内地是吴家骅[6]报告BICE在华北地区为1.78%,本组BICE发生率1.75%,显示有一定地区差异。
主要发生在既往健康的婴幼儿,以1~2岁多见,本组1~2岁发病率占60%,冬季多发,与本组结果一致。抽搐常发生在胃肠炎病程的1~5 d,以3 d内最常见,本组3 d内发生惊厥者占80%,患儿可伴轻度脱水或无脱水,惊厥常发生在玩耍过程中,为无热惊厥,病程中可再发。文献报道惊厥平均发生2.1次,本组2.5次。惊厥形式多数为全身发作性,部分也可表现为运动停止,青紫凝视头眼向一侧歪斜,每次发作时间 2~3 min。初期可频繁或成串样发作,就诊时电解质、血糖、肝肾功能、血钙正常,脑脊液检查正常,发病前后精神运动发育正常。BICE的脑电图:发作间期背景活动正常,无典型癫痫样放电,VEEG监测到本病发作期痫样放电为局部,多灶起源(颞枕、中央、顶枕)部分病例可泛化[8]。本组患儿常规睡眠EEG检查正常,2例(20%)在额顶部偶见单个锐波。BICE的CT或MRI未见异常,大便轮状病毒本组有4例阳性,占40%。
目前尚无统一认识,日本学者认为本病是良性婴儿惊厥-福山型的表现形式之一[2,8],甚至认为是良性婴儿部分性癫痫—渡边型的一种表现形式,理由为:通过VEEG监测可发现患儿发作时脑电活动先为局部起源,继而迅速泛化,表现为全身强直-阵挛样发作[8]。还有学者认为BICE与轮状病毒肠炎发病季节一致,并且在BICE患儿的脑脊液、血液、粪便中,检测到轮状病毒抗原或抗体,认为可能是轮状病毒感染所致轻微脑炎[4]。还有作者认为,婴幼儿在急性胃肠炎病毒血症状态下惊厥阈降低,出现反应性惊厥[3-5]。
按照BICE的主要表现,临床诊断并不困难,其无热惊厥与呕吐腹泻引起电解质紊乱,如高钠或低钠、低钙、低镁、低血糖,以及急性癫痫相鉴别。
本组病例在惊厥停止后未再给予抗癫痫治疗,1例频繁发作者给予苯巴比妥维持量3 d后惊厥控制,BICE预后一般良好[2-3]。本组10例BICE患儿9例获随访,均未见复发和明显后遗症,生长发育如正常儿,故初步认为,BICE为一急性过程,可能不需要长期抗癫痫治疗。
[1]Komori H,Wada M,Eto M,et al.Benign convulsions with mild gastroenteritis[J].Brain Develop,1995,17(5):334.
[2]衡永波,吴灵兵.轻度胃肠炎伴发良性婴幼儿惊厥36例临床分析[J].实用临床医药杂志,2009,13(10):121.
[3]Huang CC,Chang YC,Wang ST.Acute symptomatic seizure disorders in young children:a population study in southern Taiwan[J].Epilepsia,1998,39(9):960.
[4]Hong K,Konishi T,Yagi S,et al.Rotavirus encephalitis mimicking afebrile benign convulsions in infants[J].Ped Neurol,1998,18(4):354.
[5]Uemura N,Okumura A,Negoro T,et al.Clinical features of benign convulsions with mild gastroenteritis[J].Brain Develop,2002,24(8):745.
[6]吴家骅,刘寅,曹丽华,等.轻度胃肠炎伴发良性婴幼儿惊厥临床研究[J].中国实用儿科杂志,2002,17(4):216.
[7]Schumacher RF,Forster J.The CNS symptoms of rotavirus infections under the age of two[J].Clin Pediat,1999,211(2):61.
[8]Imai K,Otani K,Yanag HK,et al.Ictal VEEG recording of three partial seizures in a patient with benign infantile convulsions associated with mild gastroenteritis[J].Epilepsia,1999,40(10):1455.