马荣昌,杨振刚,亓立国,李勇强
(泰山医学院附属泰山医院,山东 泰安 271000)
耳源性脑脓肿是化脓性中耳乳突炎严重的颅内并发症[1]。长期患有胆脂瘤型中耳炎的病人一旦出现颅内占位的症状和体征,经CT或核磁共振检查发现颅内占位时,耳科医生首先考虑并诊断的是耳源性脑脓肿等颅内并发症,其早期定位体征与影像学特征与某些脑肿瘤相比无特异性,易混淆而造成误诊。自1990年6月至2008年12月,我科共有6例胆脂瘤型中耳炎合并脑肿瘤的病人误诊为耳源性脑脓肿,现报告如下。
1.1一般资料 本组共6例,男4例,女2例。年龄19~70岁,平均52.4岁。均有长期耳流脓史和急性发作史,病程10~45年,急性病程7~10天。左耳2例,右耳4例。均为胆脂瘤型中耳炎。全部病例均在当地接受过抗生素治疗及对症治疗,时间为7~10天。
1.2主要症状及体征 6例均出现头痛和听力下降症状,其中伴有头晕、恶心、呕吐2例,发热、全身乏力、肌肉酸痛、胃纳不佳1例,嗜睡2例,反应迟钝及精神症状(意识恍惚、表情淡漠、缄默不语、语言错乱)4例,失语1例,尿失禁1例,周围性面瘫1例,偏侧肢体活动障碍1例,记忆力减退1例。共济失调2例,Kemig征阳性2例,颈强直2例,巴彬斯基征阳性4例,视乳头水肿2例。
1.3辅助检查 周围血象检查显示,白细胞<10×109/L者4例,(10~20)×109/L者2例。6例行腰穿检查,均显示正常压力,脑脊液中细胞数增高、蛋白增高者1例,正常5例,均未查见瘤细胞。6例行颞骨和颅脑CT或MRI检查显示中耳乳突均有胆脂瘤形成,鼓室盖、鼓窦盖或乙状窦区有骨质破坏。颞叶占位4例,小脑占位2例,均位于患耳同侧且均为单发。病灶呈圆形或类圆形低密度区,增强扫描后部分病灶呈现弱强化或不规则环状强化影像,邻近脑组织有不同程度的低密度水肿区。
1.4治疗方法 主要以手术治疗为主,行改良乳突根治术和脑占位穿刺探查术。手术采用耳后切口,乳突轮廓化后,依次探查鼓室、鼓窦、乳突腔和咽鼓管,可发现鼓窦盖、鼓室盖或乙状窦板骨壁有破坏,清除胆脂瘤、腐骨、肉芽后,扩大暴露骨质缺损至正常界限,充分暴露颞叶及小脑硬脑膜,去除硬脑膜表面肉芽,探查有无窦道、硬膜外脓肿。严格消毒后经硬脑膜行脑占位穿刺探查,沿不同方向反复穿刺3次(每次均使用一次性无菌注射器),每次抽出少许血性液体和组织,2例抽取暗褐色液体和组织,均无脓液抽出,冲洗术腔干净后,填塞碘仿纱条,术后放置引流3天。穿刺组织送病理检查。
1.5治疗结果 6例脑肿瘤患者,行改良乳突根治术和脑占位穿刺探查术后,全身应用足量有效抗菌药物和脱水剂及支持治疗,其中4例其术后症状和体征有所改善但仍存在,停用脱水剂后,症状进一步加重;2例术后症状较术前加重。全部病例复查颅脑CT和核磁共振,脑占位无明显变化,其周围低密度水肿区有所扩大。穿刺组织病理报告4例为脑组织并炎细胞浸润,2例发现散在肿瘤细胞,无法定性,建议增加取材组织。请神经外科会诊,怀疑脑肿瘤,行开颅探查时均排除脑脓肿并行肿瘤切除术,病理报告结果为胶质瘤5例,其中星形细胞瘤4例,其他神经胶质瘤1例,囊性脑膜瘤1例。其中4例胶质细胞瘤患者行扩大性切除术,2例行次全切除术(包括囊性脑膜瘤1例),术后行放疗1例,化疗加放疗2例。出院后随访半年至3年,痊愈4例,均为胶质细胞瘤,好转1例,为囊性脑膜瘤,死亡1例。
脑肿瘤最主要表现为颅内压增高和脑局灶性定位症状,与脑脓肿相比无明显特异性,且较少伴有局部及全身感染症状。因此,对于长期患有胆脂瘤型中耳炎病史的病人如果出现颅内压增高和脑局灶性定位症状,颅脑CT或MRI检查表现为低密度改变的颅内占位病变且周边有轻重不等的水肿反应的影像学表现时,耳科医生首先考虑的诊断是耳源性脑脓肿而不是脑肿瘤。当然,结合其他临床表现,通过颅脑CT或MRI强化扫描,有些可以鉴别区分,但该组脑肿瘤病人其临床表现、病情发展变化及影像学特征均与脑脓肿极其相似较难区分,导致术前不能明确诊断,出现误诊。
2.1误诊原因
2.1.1病史资料不详细,忽视甄别临床资料 6例误诊病例中,所有病人均有耳流脓史及急性发作史,入院时1例出现发热、头痛、头晕、恶心、呕吐、全身乏力、肌肉酸痛等症状,周围血象检查白细胞大于10×109/L,结合其他临床表现和影像学资料,诊断为脑脓肿,但手术及病理证实后追问病史,入院前存在感冒和急性扁桃体炎发作史,经过抗感染治疗后,耳漏等局部感染症状与发热等全身症状明显缓解,但头痛、恶心、呕吐等症状无明显缓解,考虑局部症状加重与全身感染征象与急性扁桃体炎有关。非详尽的病史询问和疏于对临床资料的仔细甄别是导致误诊的原因之一。
2.1.2临床表现缺乏特异性,病史具有一定的干扰性 本组病例临床表现已如前述,均缺乏特异性。颅内压增高表现,肢体感觉障碍、偏瘫、失语等脑局灶性定位症状均非脑肿瘤所特有,不能为脑肿瘤的鉴别诊断提供强有力的支持。以往报道将脑肿瘤误诊为脑血管疾病、脑炎、脑膜炎、脑卒中、癫痫、精神疾病较常见,误诊为脑脓肿较少见。考虑到病人有长期胆脂瘤型中耳炎病史,容易引发耳源性脑脓肿(绝大多数大脑脓肿是耳源性的),结合颅内压增高及脑局灶性定位症状的存在(脑肿瘤和脑脓肿均可出现),极易误诊为耳源性脑脓肿。术前鉴别诊断欠全面也是导致误诊的原因之一。
2.1.3辅助检查不典型或不全面 (1)胶质瘤CT表现[2,3]为:病变中心为低密度,周边为等密度环壁,可出现环状强化,但厚薄不均匀,内缘凹凸不平,常伴有结节,但无特异性,脑水肿区局限于脑白质区。脑脓肿典型的CT影像表现[4]为:平扫呈低密度区,低密度区内有等密度环,环厚薄均匀,周围有不规则水肿,有占位表现。该环增强后明显强化,环壁较薄,厚度一致,中心为低密度影,周围绕以低密度水肿带,且较少出现附壁结节。(2)胶质瘤是发生于胶质细胞的肿瘤,无包膜,类型较多,大体病理改变也较复杂,肿瘤易发生囊变、坏死、钙化、出血等病理改变。生长方式呈浸润性,易致其周围脑细胞水肿。胶质瘤的上述改变在CT上大多数能表现出来,但若病程较短,为早期病例,或恶性程度较低的胶质瘤,肿瘤的病理特征没有完全出现,其CT表现也就不典型,易误诊。部分胶质瘤血供差,囊变坏死区较大,几乎无实质部分,边缘未坏死组织形成一假壁,增强后呈薄壁环状强化,而类似脑脓肿改变。CT对胶质瘤的诊断多数情况下可以准确判断,但不典型病例确有一定难度,对定性诊断较为困难。同时对脑肿瘤了解与认识不足及阅片经验不足也是误诊原因之一。有些胶质瘤仅凭影像学难以确诊,需与临床紧密结合,有时直至手术病理证实之后,方可鉴别。(3)一般来说脑脓肿MRI的特征性表现为:T1加权图像(T1WI)显示脓肿及其外周水肿低信号,T2加权图像(T2WI)显示脓肿及其外周水肿高信号,其间的包膜为等信号,Gd-DTPA增强图像显示包膜强化明显,而脓肿中心不强化[5]。胶质瘤表现长T2长T1豫弛时间的特征,即T2加权高信号、T1加权低信号[6],而肿瘤的囊变区T2信号更高、T1信号更低。增强扫描一般呈不均匀环状强化提示肿瘤坏死或液化、囊变、出血等。但本组5例胶质瘤包括4例星形细胞瘤,T1WI主要表现为低信号,T2WI表现为高信号,周边水肿,增强扫描为均匀强化,有2例出现囊变,3例出现坏死液化,增强扫描表现为环状强化明显而较为均匀。与脑脓肿MRI较为相似而误诊。而囊性脑膜瘤在T1WI上多数呈等或稍低信号;T2WI上多为稍高或稍低信号,增强后肿瘤实质多呈明显均匀强化。部分囊变、坏死明显或呈分泌性者,瘤体增大快、信号混杂,占位效应及瘤周水肿加重,易于误诊,尤其在Nauta II型。本组1例囊性脑膜瘤患者瘤体绝大部分囊变,T1WI呈低信号;T2WI为稍高信号,瘤周水肿较重,增强后呈明显均匀的环状强化,结合病人具有局部和全身感染病史,因而误诊为脑脓肿。(4)影像学资料不全面。脑核磁共振及其强化扫描对脑肿瘤的鉴别诊断十分重要,本组1例病人因身体原因无法做增强,只做了CT和MRI平扫,仅根据平扫表现而误诊为脑脓肿。1例患者因经济原因拒绝MRI检查,亦未进行强化CT扫描,这些也是导致误诊的原因。故在临床工作中,对诊断不明确的病例,具有诊断意义的相关检查不宜轻易放弃。(5)化验检查缺乏特异性,尤其是脑脊液检查方面。胶质瘤和脑脓肿病人脑脊液均可以出现蛋白增高,白细胞数增加,脑脊液压力升高或正常,但有些胶质瘤病人脑脊液有时可查见瘤细胞。本组1例胶质瘤病人术前脑脊液检查显示正常压力,脑脊液中细胞数增高、蛋白增高,结合病人局部、全身感染表现和影像学检查而误诊为耳源性脑脓肿。
2.2减少脑肿瘤误诊为脑脓肿的措施
2.2.1详细询问病史 详尽的病史对脑肿瘤的诊断是必不可少的。本组患者就有1例在术后追问病史时有急性扁桃体炎感染史,局部症状加重与全身感染征象与急性扁桃体炎有关。提高询问病史的技巧、准确搜集病史资料并仔细甄别是减少脑肿瘤误诊的有力措施。
2.2.2综合分析临床资料,排除干扰,鉴别诊断要考虑全面 该组误诊病例仅从临床表现进行鉴别较为困难,尤其还有长期患有胆脂瘤型中耳炎病史,具有一定的干扰性,而且颅内压增高表现及脑局灶性定位症状均非脑肿瘤所特有,因此要充分认识脑肿瘤和脑脓肿的临床特征和CT、MRI表现,对临床获取的资料进行综合思维、辨证分析,则能减少或避免误诊。必要时可行腰穿脑脊液检查,如果发现肿瘤细胞则有助于明确诊断。有些囊变范围大的胶质瘤,往往CT表现与脑脓肿极为相似,但其壁的厚度、均匀程度、强化效应以及周围脑组织的水肿程度与脑脓肿是有区别的,综合分析,可排除脑脓肿的诊断。
2.2.3充分应用磁共振及其特殊序列 MRI在脑肿瘤与脑脓肿的鉴别上有其独道的优势,王金林等[7]研究发现,T1WI呈高信号的脑脓肿壁,强化后厚度明显增加,而对照组脑肿瘤囊壁厚度在强化前后差异无统计学意义。李环廷等[2,3]认为应用磁共振弥散加权成像(DWI)和灌注加权成像(PWI),可以明确区别脑脓肿和胶质瘤。在弥散加权成像上,肿瘤坏死、囊变部分与脑实质相比呈低信号,与脑脊液信号相近,而脓液的高黏度性和高细胞性决定了其在弥散加权成像上高信号的特性[9,10],脓肿表现弥散系数(ADC值)明显低于脑肿瘤的坏死、囊变部分。脑脓肿在脓肿壁形成或即将形成时,炎性因子已局限于炎症部位,病灶与周围正常脑组织常分界明确,周围组织因炎症而形成的新生血管少,相对脑血流容积增加不明显,因此灌注加权成像(PWI)所引起的信号强度下降与对侧脑组织相差无几。这一特性与脑胶质细胞瘤等脑肿瘤明显不同,故可作为术前鉴别诊断的另一重要手段[11]。需要强调的是,应用这两种序列须结合磁共振常规序列,如T1、T2、Flair等综合考虑,避免造成其他误诊情况的发生。
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