晚发性维生素 K缺乏症致颅内出血22例临床分析

李 晶,牛庆玲,姜春岩

(大庆油田总医院儿科,黑龙江 大庆 163000)

晚发性维生素 K缺乏症,又称获得性凝血酶原缺乏症,是由于维生素 K的摄入和吸收不足或因肝功能障碍不能利用维生素 K合成凝血酶原所致的出血症,是婴儿期最常见的出血性疾病 ,其中大多数表现为颅内出血。近年来,由于预防措施开展,晚发性维生素 K缺乏症所致颅内出血发病率有所降低。我院儿科2004～ 2008年共收治晚发性维生素 K缺乏症致颅内出血22例,现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

22例患儿中男 13例 ,女 9例;生后 1～ 2个月发病 14例 ,～ 3个月发病 6例,～ 4个月发病 2例;单纯母乳喂养 20例(90.9%),混合喂养 2例 (9.1%);就诊前患上呼吸道感染3例,婴儿肝炎综合征2例,腹泻病11例;所有患儿生后均未预防应用维生素 K制剂。均为急性起病,其中皮肤粘膜自发出血2例,针刺部位出血不止2例,烦躁不安或嗜睡14例,拒乳或呕吐5例,抽搐17例,双眼凝视5例,瞳孔不等大及呼吸节律不整1例,消化道出血2例,肌张力增高14例。

1.2 辅助检查

所有病例凝血酶原时间均延长。血常规中血小板计数均在正常范围,白细胞 (10～ 20)× 109/L15例 , ＜ 10× 109/L3例 ,＞ 20× 109/L4例;血红蛋白 ＜ 60g/L3例 ,60～ 90g/L16例 ,90～ 110g/L2例 ,＞ 110g/L1例;出血 时间 1～ 3min(Duke法),凝血时间均＞ 5min(玻片法 );头颅 CT显示蛛网膜下腔出血 13例,硬膜下出血1例 ,脑实质出血 4例,脑室出血4例,其中脑疝形成1例。

1.3 治疗

患儿入院后一经确诊,立即给与维生素 K15～ 10mg静脉注射,1次 /d,连用 3～ 5d;对于出血严重者 ,输全血或血浆10～ 15mL/kg;同时辅以对症止惊、降颅压、激素治疗;病情稳定后给与胞二磷胆碱、脑活素等改善脑细胞功能药物。

2 结果

本组患儿治愈13例,好转5例,死亡2例,放弃治疗2例。

3 讨论

维生素 K是具有凝血活性的凝血因子Ⅱ ,Ⅶ,Ⅸ ,Ⅹ的重要辅酶。维生素 K缺乏时,上述凝血因子活性降低导致出血。维生素 K不易通过胎盘,胎儿维生素 K靠自身由肝脏合成。由于胎儿肝功能不成熟,故新生儿出生时维生素 K水平普遍较低。人体维生素 K的来源主要是通过饮食和肠道细菌合成,由于母乳中维生素 K很少 ,仅为牛奶中含量的 1/4[1],加上母乳喂养肠道内细菌少 ,维生素 K合成也少,因此,单纯母乳喂养是晚发性维生素 K缺乏症最常见的原因[2]。本组资料中2例为混合喂养,其余均为纯母乳喂养。食物中摄入的维生素 K属脂溶性 ,在胆汁作用下由肠道吸收,并可由细菌合成,长期腹泻、长期应用抗菌素及婴儿肝炎综合征患儿,可导致维生素 K合成减少及吸收障碍,从而导致维生素 K缺乏。晚发性维生素 K缺乏症发病具有隐蔽性,常以突发性颅内出血、抽搐为主要临床表现。由于起病急骤,出血量大,使颅内压迅速增高而危及生命。由于婴儿脑血管发育不完善,植物神经功能发育不健全,对缺氧缺血耐受性差,颅内出血容易并发脑梗死[3],造成脑软化和脑萎缩,病死率和致残率较高[4],神经系统的后遗症,给患儿家庭带来沉重的精神及经济负担。维生素 K缺乏症可单独以颅内出血为表现,也可同时伴有皮肤出血点、消化道出血、肌肉注射部位出血等其他出血表现。该病一经确诊,立即给与维生素 K15～ 10mg静脉注射 ,1次 /d,连用 3～ 5d;对于出血严重者,输全血或血浆10～ 15mL/kg,可提高维生素 K依赖因子的水平。本病的预防首先要加强对母乳喂养的指导。在大力提倡母乳喂养的今天,应注意维生素 K缺乏所致出血。本组资料提示 ,对3个月以内的婴儿应合理补充维生素 K。薛辛东提出新生儿出生后立即给与维生素 K11mg肌注,早产儿0.5mg。生后1、2月时肌注维生素 K1各 1次以预防晚发性维生素 K1缺乏[5]。对孕妇及乳母进行营养指导,增加绿色蔬菜及新鲜水果的摄入,以提高乳汁中的维生素 K的含量。与强调早期诊断和治疗相比,本病的预防更为重要。

[1]吴瑞萍,胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学 [M].第7版.北京:人民卫生出版社,2005,480

[2]牛爱华,罗敏浩.晚发性维生素 K缺乏的临床特征及其预防 [J].临床儿科杂志,1998,16(6):399

[3]赖润龙,郑丰任,杨应明,等.小儿脑出血后大面积脑梗塞 [J].实用儿科临床杂志,2001,16(6):41-42

[4]杨丽萍,张育才,汤定华,等.儿童重症监护病房急性颅内出血病因和预后分析 [J].中国小儿急救医学,2006,13(1):35

[5]薛辛东,杜立忠.儿科学[M].北京:人民卫生出版社,2005,145