新生儿大疱性表皮松懈症8例的护理

郭旭婷,李丹雯

(东阳市妇幼保健院,浙江 东阳 322100)

大疱性表皮松懈症(ES)是一种皮肤和黏膜轻微外伤后以大疱为特征的遗传性疾病,至今分类尚不统一[1]。多在出生后或2岁内发病,皮肤摩擦即出现大小不等的水疱、血疱、糜烂、结痂、色素沉着,部位多见于手、足、膝、肘、踝、臀部,可发生粟丘疹、萎缩、瘢痕、甲营养不良、秃发和继发感染等[2]。2005年1月至2008年10月,本院新生儿科收治8例新生儿大疱性表皮松懈症患儿,现将护理体会报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组 8例,男 5例,女 3例;发病时间:出生时皮损1例,出生后30min～24 h 5例、＞24 h 2例。临床特征:皮损从肢体远端开始,表现为淡红斑,随之发生小水疱、大疱或血疱,住院期间新水疱在皮肤摩擦处不断出现,发生部位在足背、四肢、背部、肛周等处,其中双下肢呈短袜状皮肤剥脱4例。住院时间2～30 d。

1.2 结果 经治疗及护理,5例好转,2例转院,1例放弃治疗。

2 护 理

2.1 病情观察 专人护理,每4 h监测患儿生命体征1次,密切观察大疱有无继续增多、有无破损、流液,注意流出液的性状,将疱液及时送检作细菌培养。

2.2 皮肤护理

2.2.1 保护创面 保护创面、避免皮肤摩擦是护理的重点。将患儿裸体置入暖箱内,暴露创面,保持床单、皮肤清洁干燥,根据体重、日龄调节箱温在 28～ 30°C 、相对湿度55%～ 65%;双足悬空 ,用无菌棉垫衬于腋下及两小腿之间,避免摩擦导致干痂脱落,每2～4 h换棉垫;每2 h更换1次体位,避免拖、拉、推等动作,防止发生压疮;修剪患儿指甲,手足用小手套包裹,防止抓伤皮肤;禁用一次性小儿尿液收集器留取尿标本,其粘力较强,取下时容易将外阴皮肤一起撕下导致皮损;患儿因疼痛较烦躁,使肢体摩擦增多,因此,可使用镇静剂,用苯巴比妥2 mg/kg肌内注射或静脉注射,或用10%水合氯醛0.5ml/kg口服或灌肠。本组未出现明显抓伤,4例疼痛性哭吵明显,使用镇静剂后效果明显。

2.2.2 创面护理 创面护理是预防和治疗全身感染的关键。将1∶5000高锰酸钾溶液或0.1%新洁尔灭溶液倒入洗澡盆,水温调至38～40°C,将患儿放入盆内进行全身浸泡、清洗,每日1～2次,每次10min,浸泡后用消毒浴巾吸干水分;＞1cm水疱用一次性针筒接针头抽出疱液,保留疱皮,以保护创面,＜1cm水疱用针头刺破,用棉签压出疱内液体,要遵守无菌操作原则;每日创面护理时注意有无新的大疱,一旦出现及时护理,对腐败的痂皮要彻底清除,皮肤破损处用湿润烫伤膏每4 h外涂1次,利于坏死的上皮剥脱。本组行抽疱液护理,未出现创面严重感染。

2.2.3 红外线照射护理 红外线照射具有促进血液循环、加速组织再生的功能,同时可增强网状内皮系统的吞噬功能,从而提高机体抗感染能力,又可降低神经末梢的兴奋性,因此有止痛作用[3]。创面用红外线灯照射2次/d,每次20min,灯距创面50cm,防止烫伤;照射面颊及前胸时,用湿纱布遮盖双眼或戴有色眼镜,防止眼受损害;照射期间专人看护。

2.3 预防感染 暖箱每日用1∶100施康液消毒2次;病房每天开窗通风 2次,每次30min;物品专人专用,床单、包被、衣服每日更换,听诊器、体温表、奶瓶、洗澡盆等固定使用并消毒;治疗、护理操作集中进行,操作时戴口罩、帽子,接触患儿需戴消毒手套,手套用后废弃,以防止交叉感染。本组未发生交叉感染。

2.4 用药护理 根据疱液细菌培养结果选用有效抗生素,如凯福隆、罗氏芬及阿莫西林、舒巴坦钠等,剂量约0.1 g/kg;短期应用皮质醇激素可缓解症状,缩短病程,但应摸索合适的最小维持剂量,巩固病情后逐渐减量;实施支持疗法,间断静脉滴注白蛋白、血浆或新鲜血,使用转移因子,以提高免疫力[4];维生素 E 50 mg、1次/d,将药碾碎后加糖水喂服。行静脉留置针穿刺时,剃毛发动作宜轻,防止皮肤破损;因患儿手背、足背的皮肤有破损,扎止血带时宜垫3～4层无菌纱布;掌握熟练的穿刺技术,减轻患儿痛苦;固定针头时将敷贴剪小,敷贴固定后再用低敏感胶布交叉固定在皮肤完整处,并用绷带包扎。本组未出现胶布过敏性皮损。

2.5 口腔护理 保持口腔清洁,预防口腔感染。用等渗盐水清洁口腔2次/d,真菌感染者用1.4%碳酸氢钠溶液擦洗口腔后涂制霉菌素3次/d。本组3例口腔真菌感染患儿经护理4～6 d后创面均愈合。

2.6 出院指导 向患儿家长介绍该病特点,重视皮肤护理;给患儿穿宽松棉质衣服,保持皮肤清洁,减少皮肤受压或摩擦,以免水疱发生;皮肤出现少量水疱时,局部裸露,涂湿润烧伤膏;口腔出现水疱时不喝过热开水,以免引起疼痛;如有异常情况及时就诊。

3 小 结

大疱性表皮松懈症为常染色体遗传病,尚无特殊治疗方法。新生儿期治疗主要是缓解症状,因此,护理重点是防治已损皮肤感染及防止皮肤摩擦受压,此外,要做好用药护理、口腔护理及出院指导,以促进患儿康复。

[1]奥多姆.安德鲁斯皮肤病学[M].第9版.北京:科学技术出版社,2001:60-61.

[2]诸福棠.实用儿科学[M].北京:人民卫生出版社,2002:2314-2315.

[3]李士娜,都俊英.先天性大疱性表皮松懈症患儿6例护理体会[J].齐鲁护理杂志,2006,12(2):243.

[4]张晓茹,陶端平.新生儿大疱性表皮松懈症继发感染7例治疗体会[J].河北医药,2004,26(8):653.