以急性胸痛为主要表现的混合性结缔组织病一例

116017 沈阳军区总医院 王静 高燕 葛凤

1 病例报告

患者，女，48岁。于2009年10月17日因左侧胸痛加重伴胸闷、气短12 h送入我院急诊科。既往类风湿病史5年，间断发热、肌肉疼痛6个月，热型呈弛张热，自服安乃近、扑热息痛、阿莫西林等药物，症状未见明显缓解。入院查体：体温37.7℃，脉搏110次/min，呼吸22次/min，血压110/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。一般情况差，全身皮肤黏膜未见异常，左锁骨上窝、双侧腹股沟可触及数个淋巴结，约0.3 cm×0.5 cm。胸骨下段及左第6～8肋骨处压痛，双肺呼吸音略粗，双肺底闻及少许小水泡音；心尖部可闻及Ⅰ～Ⅱ级SM；双下肢活动自如，未见明显疼痛、压痛，病理反射阴性。实验室检查：白细胞15.4×109/L，心肌酶谱正常；IgG 31.3 g/L，C-反应蛋白(CRP)107 mg/L，血沉(ESR)138 mm/h；抗SSA抗体(+)，抗核抗体(ANA)(+)；Ro-52(+)，抗SSB抗体(-)，抗SM抗体(-)，抗双链DNA抗体(-)；双肺CT示双侧叶间胸膜肥厚，双侧胸腔积液，心包积液；心脏超声示少量心包积液；肌电图示肌源性损伤；在院期间患者体温最高升至40℃，不能下地行走，静滴利奈唑胺0.6 g，2次/d(连续应用5 d)，静滴葡萄糖250 mL＋万古霉素1 g，2次/d(连用4 d)，患者体温仍在39℃左右，考虑皮肌炎可能性大，给予甲强龙500 mg/d冲击治疗，3 d后改为口服强的松50 mg，3次/d，体温逐渐恢复至37℃左右，逐渐恢复下肢肌力，锻炼下地行走。肌活检结果回报肌纤维多数轻度萎缩，部分断裂，横纹消失，肌核明显增多，未见明显炎性及恶性肿瘤细胞。由于患者无明显四肢对称性近端肌无力、疼痛和压痛，未见皮肤损害等特征性表现，肌肉活检无明显炎性细胞，最后诊断：混合性结缔组织病伴发的皮肌炎。

2 讨论

混合结缔组织病 (mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病，描述了兼有SLE、SSc、DM/PM、RA症状的一组患者的临床表现。30多年来，许多学者认为该病是CTD的中间状态或亚型。迄今MCTD尚无统一的诊断标准，Sharp提出的诊断标准由于较高的特异性而被普遍采用[1]。此病例主要表现为PM/DM，它所导致的心肌受损和骨骼肌的病理变化相类似，呈现为心肌间质和血管周围弥漫性单核细胞浸润，心肌纤维灶性肿胀、变性坏死、断裂、再生及纤维化，是构成本病心脏损伤的病理学基础[2]。

朱亮等[3]研究显示混合结缔组织病首发症状依次为关节肿痛、发热、肌炎、雷诺现象。本例主要以皮肌炎为主要表现的混合结缔组织病，可累及横纹肌、平滑肌，也可累及心肌。国内研究结果表明[4]，PM/DM患者的心脏损伤发病率为51.1%，PM/DM患者并发心脏损伤，有的是单一的一种心脏损伤，有的则是两种或两种以上损伤类型同时存在。其中包括一些非特异性的表现，如心电图所示的心肌缺血：S-T段压低、T波的低平或倒置、双向，窦性心动过速等；心包炎表现为心包增厚和心包积液，本文表现为少量心包积液。通常有报道大多数患者出现心脏损害时临床表现轻微，多为胸闷、心悸，出现心前区疼痛者比较少见，但本例患者胸痛症状较为明显，为早期发现DM/PM患者的心脏损害，有研究显示SPECT可以观察心脏的形态和功能测定，并可早期检测亚临床时心脏损害。DM/PM患者一旦累及心脏往往预后不良，并发症多，病死率高，病死率为17.8%。死亡原因主要为心功能不全，其次为感染。因此，心脏损害仍是DM/PM死亡的重要原因之一。

对PM/DM合并心脏损伤患者的治疗主要是尽早、积极采取有效的治疗措施。PM/DM的治疗以应用大剂量皮质类固醇激素为主，或大剂量皮质类固醇激素冲击治疗，对重症和对皮质类固醇激素不敏感者，也可联合应用免疫抑制剂。对心脏损伤的治疗应根据损伤的类型制订并采取相应的治疗措施。早期积极治疗，多数患者的心脏症状可获缓解，甚至治愈。但如果仅采取对症治疗而不应用皮质类固醇激素或免疫抑制剂，则疗效不佳；有的导致病情恶化，甚至可能危及病人的生命。

[1]李明，屠文震.系统性硬皮病患者缺氧与皮肤硬化关系的初探[J].中华皮肤科杂志，2000，33(1)：20-22.

[2]鱼云霞，鱼慧霞，宫怡.皮肌炎/多发性肌炎心脏损害45例临床分析[J].宁夏医学院学报，2007，29(2)：135-136.

[3]朱亮，吴华香.混合性结缔组织病21例临床分析[J].浙江医学，2006，28(12)：1004-1006．

[4]胡绍先，何培根.多发性肌炎/皮肌炎患者心脏损害的分析和评价[J].同济医科大学学报，2001，30(3)：235-236.