扩张型心肌病临床分析60例

何子峰 陈海霞 李 敏 沈洪波

齐齐哈尔市和平医院(161000)

现对齐齐哈尔市和平医院2008年1月至2009年12月收住的扩张性心肌病患者60例分析报道如下。

1 资料与方法

1.1 纳入标准

症状表现:胸闷，气短，心悸，咳嗽，夜间不能平卧，呼吸困难，伴有纳差、恶心、腹胀和头晕、乏力。

1.2 体征表现

入院收缩压≥140mmHg，舒张压≥90mmHg，以扩张型心肌病收入院。

1.3 一般资料

总共60例患者中，男32例，女28例，年龄14～88岁，平均65岁，80岁以上4例，60～79岁15例，40～59岁38例，14～39岁3例。病程5～30d。

1.4 心脏检查

动态心电图、心电图、超声心动图、冠状动脉造影排除9例冠状动脉粥样硬化性心脏病。

1.5 心功能

根据纽约心脏病协会(NYHA)分级，心功能1级2例，2级8例，3级19例，4级31例。

1.6 并发症

电解质紊乱15例，低血压2例，肝功能损害10例，胸腔积液20例，心律失常34例。

1.7 生化检查

LDL平均68.3ng/dL；BNP 125～1300pg/mL，肌钙蛋白轻度异常6例，最高达0.54ng/mL。

1.8 临床方法

总共60例患者中，盐酸贝那普利5～10mg每日1次，西拉普利2.5mg，安博维150mg，缬沙坦80mg。

2 结 果

60例患者中，好转出院51例，自动出院8例，死亡2例。住院5～42d，平均11.5d。

3 讨 论

原发性心肌病(primary myocardial disease)是指原因未明的以心肌病为主的心脏病。根据国际卫生组织等的建议，可分为扩张型、肥厚型、限制型和未定型心肌病4类。除上述4类心肌病以外，近年有人提出以心律失常或心脏传导异常为主症的一类心肌病(electric disturbance type of cardiomyopathy)。本病的病因及发病机制尚不明确，可能与以下因素有关:①病毒感染；②自身免疫反应；③心肌内小动脉的痉挛和阻塞；④心肌代谢过程中某些酶的障碍；⑤营养障碍，如某些微量元素缺乏；⑥遗传因素；⑦与组织相容性抗原(HLA)系统有关。本病的基本病理改变为心肌肥厚、心腔扩张和心肌纤维化。心肌肥厚或心腔扩张使心脏增大，可以波及整个心脏，但多以左心室为主。心腔内尤其是左心室内常有附壁血栓形成，栓子脱落可造成脑栓塞及身体其他部位的栓塞[1,2]。

3.1 临床表现

3.1.1 脑栓塞

因心肌病的心腔常有附壁血栓，一旦血栓脱落，栓子进入血流，并随血液循环进入脑内，则引起脑栓塞。脑栓塞不仅发生于单一动脉，也可广泛多发，因而临床表现不一。约半数患者于起病有不同程度的意识障碍，但这种意识障碍的时间很短暂，一部分患者在起病时出现栓塞病灶侧头痛。癫痫发作起病者以杰克逊型为多，以严重全身性癫痫持续状态起病者多半与多发性皮质栓塞有关。

3.1.2 眩晕

肥厚型心肌病常出现眩晕发作，常与呼吸困难及心绞痛等症状同时出现。眩晕的程度不一。轻者仅短暂发作，重者可引起意识丧失，剧烈运动后可诱发或加重眩晕。

3.2 治疗

3.2.1 病因治疗

积极地治疗原发性心肌病。本病的治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常。常用普萘洛尔、硝苯吡啶、维拉帕米、地尔硫蕈以及普罗帕酮和洋地黄等合理配合治疗，如普萘洛尔最初每日30mg，逐渐增加直至每日120mg或更多，如患者症状减轻可长期投予。对于室上性心律失常使用维拉帕米效果较好，但对梗阻型且有肺楔嵌压较高，既往有左心力衰竭病史、病态窦房结综合征、房室传导阻滞的患者则宜慎用。重症梗阻型患者可以试用切开或切除肥厚的室间隔心肌，但实际上必须手术治疗的患者较少。

3.2.2 对症处理

对于经常有眩晕发作的患者，应避免过度劳累和剧烈的运动。发作时宜平卧，双腿抬高，或静脉滴注苯福林等血管收缩药以减轻左心室流出道梗阻而使症状缓解。

针对DCM的各个阶段进行治疗:①UCG显示收缩功能损害，心腔扩大但无临床表现，此期应积极进行药物治疗，包括β受体阻滞剂、ACEI，可延缓病变的发展。②按NYHA分级Ⅱ级者应注意限制盐水。建议用螺内酯。对于心率快、无传导阻滞，不适用β受体阻滞剂的患者钙拮抗剂硫氮唑酮可试用。③终末阶段有条件地区和个人鼓励心脏移植。

[1]Komura S,Chinushi M,Kudo M,et al. Potential candidates for cardiac resynchronization therapy in Japanese patients with idiopathic dilated cardiomyopathy-a Niigata multicenter study of DCM[J].Circ J,2004,68(12):1104-1109.

[2]Cleland JGF,Daubert JC,Erdmann E,et al. The effect of cardia resynchronization on morbidity and mortality in heart failure[J]. N Engl J Med,2005,352(15):1539-1549.