112例川崎病临床特点分析

王志宏 李 波 田淑霞 尹景波

川崎病（KD）病因不明，主要见于儿童，主要病理改变为急性非特异性血管炎症，以小动脉为重，尤其易累及冠状动脉。随着对川崎病的认识提高，川崎病已取代风湿热成为导致儿童后天性心脏病的主要病因。现将我院2005年8月～2009年7月112例川崎病患儿临床资料进行综合分析，并随访3个月～4年，总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

112例川崎病患儿于2005年8月～2009年7月在我院心血管内科住院治疗，均符合日本川崎病研究协作组修订的诊断标准[1]。其中典型病例88例，不典型病例24例；男79例，女33例，男女比例2.4∶1；发病年龄6个月～6.5岁。

1.2 方法

对112例KD患儿主要临床表现、实验室检查，治疗前及治疗后2周、4周、2个月、6个月、1年、2年超声心动图检查进行观察，并将上述情况进行汇总分析。

1.3 治疗方案

一旦确诊，立即给予丙种球蛋白（IVIG）冲击治疗，1g/（kg·d），连用2日，观察3日；若仍发热，则再次给予IVIG冲击治疗，1g/（kg·d），连用2日。

阿司匹林30～50mg/（kg·d），热退后逐渐减量至3～5mg/（kg·d）。无冠状动脉损害者8周停药；有冠状动脉损害者口服阿司匹林至超声心动图冠状动脉损害消失为止；冠状动脉瘤形成者，在口服阿司匹林基础上加服华法林钠，保持凝血酶原时间比对照长1.2～1.5倍。

2 结 果

2.1 临床表现

112例KD患儿中发热为最初表现，且100%出现，其中17例小儿发热2d后热退，1～2d后再次发热。63例在静点IVIG及口服阿司匹林后24h内热退，15例在治疗24～48h内热退，18例在治疗48～72h内热退，8例小儿在治疗72h后仍发热，考虑为IVIG耐药，再次给予IVIG2g/kg静点后全部热退。92例患儿出现皮疹，皮疹形态无特殊性，呈多形性，不痒，无疱疹及结痂。101例患儿出现球结膜充血，多出现于起病后2～3d，无分泌物及畏光、流泪等情况。87例患儿出现口唇红肿、干燥皲裂、甚至出血，舌呈杨梅舌，口腔黏膜及扁桃体弥漫性充血，但无脓点及溃疡。43例患儿淋巴结肿大＞1.5cm，部分有触痛，62例患儿淋巴结肿大＜1.5cm，无触痛，非化脓性。手足硬肿多见于发热后3～5d，严重者小儿双足不能触地，无法行走。指（趾）端脱皮可表现为典型的甲床、皮肤移行处膜状脱皮，也可表现为皮纹裂开。除上述表现外，2例患儿合并脑炎，1例合并胸腔积液，1例以腹泻、严重浮肿入院，便培养为肠球菌属，2例患儿血培养阳性。

2.2 心血管并发症

112例患儿中冠状动脉扩张33例，其中2例形成巨大冠状动脉瘤，18例在疗程2个月随诊时冠状动脉恢复正常，9例在6个月随诊时恢复，4例在1年随诊时恢复，2例冠状动脉瘤患儿给予华法林与阿司匹林口服，1例患儿随诊1.5年冠状动脉瘤仍未明显好转，1例在随诊2年时冠状动脉瘤明显减轻，左冠状动脉恢复正常，右冠状动脉由最初的7.3mm缩小至3.4mm。112例患儿中心电图异常者45例，其中窦性心动过速24例，窦性心律不齐18例，3例合并心律失常，其中2例为室性早搏、1例为Ⅰ度房室传导阻滞。112例患儿中有21例胸部正位片提示心影丰满，心胸比率增大，所有患儿在病程1个月时复查胸部正位片，心胸比率皆恢复正常。

3 讨 论

KD又称皮肤黏膜淋巴结综合征，冠状动脉损害发生率约为15%～25%，且所有死亡病例均因冠状动脉病变所致[2]。病初症状、体征典型者诊断不难，且能得到及时的诊断和治疗；近几年由于不典型病例增多，早期临床表现常达不到诊断标准，导致诊断困难并延误治疗。已有报道[3]不典型KD合并冠状动脉损害的发病率比典型KD者高，考虑与错过IVIG的最佳治疗时间有关。本组病例有2例巨大冠状动脉瘤患儿，冠状动脉扩张均＞8mm，2例患儿皆在当地医院按感染治疗10d以上，贻误了IVIG最佳治疗时间，再次证实早期诊断、早期治疗对减少冠状动脉后遗症的重要性。KD的诊断主要依靠临床症状、体征，如发热、皮疹、球结膜充血、口腔黏膜改变、手足硬肿、恢复期指（趾）脱皮。但不典型KD往往症状、体征不完全，故诊断困难。有文献指出可将肛周红、卡瘢红作为参考依据之一，本组病例32%患儿出现肛周红、肛周脱皮，提示肛周红对早期诊断KD有一定价值。已有报道治疗过程中阿司匹林减量过快可能导致KD复发及病情反复。本组病例根据炎症指标的严重程度决定阿司匹林的减量时间，若ESR、CRP急性期增高明显，则热退后观察3d，体温正常者阿司匹林减量至10mg/（kg·d），待病程2周时复查ESR、CRP，若ESR、CRP正常或明显下降，则阿司匹林减量至3～5mg/（kg·d），直至疗程结束；若ESR、CRP急性期增高不明显，则热退3d后直接减量至3～5mg/（kg·d）。本组112例患儿无一例复发或病情反复。

[1] 胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学[M] .第7版.北京:人民卫生出版社,2002:698-705.

[2] 杨思源.小儿心脏病学[M] .第3版.北京:人民卫生出版社,2005:378-385.

[3] 谢利剑,徐萌,黄敏,等.547例川崎病临床分析及伴冠脉病变高危因素探讨[J] .临床儿科杂志,2008,26(5):389-391.