胰十二指肠Burkitt淋巴瘤1例

邱振明，郑永华，卢 勇

病例报告

胰十二指肠Burkitt淋巴瘤1例

邱振明，郑永华，卢 勇

Burkitt淋巴瘤；胰十二指肠；诊断；治疗方法

[1]chan JKC.Tumors of the lymphoreticular system[M].In:Fletcher CDM,ed.Diagnostic histopathology of tumors.Volz,London: churchill Livingstone,2000:1099-222.

[2]喻朝霞，马捷，周晓军，等.Burkitt淋巴瘤临床病理研究[J].临床与实验病理学杂志 2004,20(6):666.

[3]孙晓非，甄子俊，刘冬耕，等.改良B-NHL-BFM-90方案治疗儿童青少年伯基特淋巴瘤的疗效分析[J].癌症，2007,26(12):1339.

（收稿：2009-08-06 修回：2009-10-28）

（责任编辑 孔 棣）

R656.6+4

B

1007-6948(2010)02-0243-01

浙江省台州医院普外科（台州317000）

患者男，12岁。因中上腹隐痛伴进食后呕吐7 d入院。巩膜黄染，右上腹可及一8 cm×8 cm×7 cm质硬包块，压痛，表面不平，活动度差，浅表淋巴结未触及。化验ALT 634 U,AST 342 U,TBil 149.4 μ mol/L,DBi l72.5 μ mol/L，WBC 7.7×109/L,N 69%,PLT 424×109/L,血淀粉酶894 U/L(正常20～140 U/L)尿淀粉酶1 9181 U/L(正常0～900 U/L),粪便OB++++。MR:右中腹部巨大占位，十二指肠恶性淋巴瘤？胃镜见十二指肠降段有一5 cm×5 cm×6 cm肿瘤伴十二指肠梗阻，表面高低不平，呈菜花状伴出血。在全麻下行胰十二指肠切除术，术中见胰头十二指肠降段7 cm×7 cm×6 cm大小肿瘤，肿瘤与胰头十二指肠融合，与门静脉、肠系膜上静脉及下腔静脉紧密粘连。行胰十二指肠切除后予胰、胃、胆肠吻合术，手术顺利，术后12 d出院。病理见胰头十二指肠降段区域处见一7 cm×7 cm×5 cm肿块，镜下见异型细胞核大，深染，部分区核仁清晰，散在多量核碎片，伴“星空”现象，肿瘤累及十二指肠粘膜及胰腺，切缘阴性。免疫标记：EBV、CD3、CD5、TdT、CD21、CD56、CyclinD1(－)，CD43、CD20、CD79a、CD10(+)，Ki67(+++)。病理诊断：胰十二指肠Burkitt淋巴瘤伴淋巴结累及（1/5）。

Burkitt淋巴瘤是1958年Burkitt首先描述的发生于非洲儿童的一种淋巴瘤，现在世界各地都发现类似的病例。我国也有少数病例报道，患者主要是儿童和青年人。Burkitt淋巴瘤是一种可能源于滤泡生发中心细胞的高度侵袭性的B细胞肿瘤，可分为非洲地区性、散发性和HIV相关性三个变异型[1]，部分病例有EBV感染。地方性病例中绝大多数肿瘤细胞内存在EBV，散发性病例EBV感染率低于30%。在散发性病例中，抗原刺激和异常B细胞扩增对本病的发生发展也起了一定的作用。结外是最常累及的部位，50%的地方性病例累及颌骨和面部骨（眼眶），散发性病例不常累及颌骨，多数病例表现为腹部肿块。空肠、回肠是最常累及的部位，胰十二指肠的肿块较罕见。由于肿瘤倍增时间短，生长快，病人体内瘤负荷增高，从而引起一系列的症状。由于本病不同的类型和累及部位，临床表现有所不同。本例表现腹痛，腹部肿块，胆、胰管梗阻和十二指肠梗阻伴出血。部分病人表现为白血病伴有外周血和骨髓受累，病变部位表现为肿块，瘤组织呈鱼肉状，伴出血坏死，相邻器官受压和侵润。淋巴结受累少见，但淋巴结周围可被肿瘤包围。其组织特点是中等大小的、相对单一形态淋巴样细胞弥漫性侵润，瘤细胞间有散在的巨噬细胞吞噬核碎片，形成“星空”现象[2]。这是巨噬细胞吞噬凋亡的肿瘤细胞所致。瘤细胞表达膜IgM,单一轻链，B细胞相关抗原（如CD19、CD20、CD22）,CD10和bcl-6,但CD5、CD23和TdT呈阴性。表达CD10和bcl-6说明肿瘤细胞起源于生发中心。核增殖指数非常高，近100%的细胞Ki67+。本病具有高度侵袭性，但也具有潜在的可治愈性。由于肿瘤的倍增时间短，生长快，治疗应尽早地进行。采用手术切除使瘤块减少，对部分病人有一定的价值。预后不良的指标有骨髓和中枢神经累及，瘤块大于10 cm,LDH血清水平高。大多数患者尤其是儿童青少年患者对短疗程、高强度的联合化疗反应好[3]，部分病人可治愈，对儿童的治疗效果好于成人。即使晚期病人，采用大剂量化疗也可能治愈。复发常发生在诊断后1年，病人2年不复发可视为治愈。