子宫腺瘤样瘤18例临床病理分析

顾新军 黎 炎 余 我 王柯萍 (浙江上虞市第二人民医院 312365)

腺瘤样瘤好发于生殖系统，男性好发于附睾，女性可见于输卵管、子宫和卵巢[1]，其中子宫的腺瘤样瘤近年报道逐渐增多。由于无特殊临床表现，且常伴有子宫的其他疾病，术前难以确诊，常在手术切除后病理检查时发现。本文对18例子宫腺瘤样瘤进行临床病理及免疫组化观察，探讨其组织发生、临床病理特点、诊断及鉴别诊断，以提高对子宫腺瘤样瘤的认识。报道如下：

1 临床资料

1.1 一般资料 收集本院1998年10月至2008年10月间经手术切除和病理诊断为子宫腺瘤样瘤18例，患者年龄为34～58岁，平均46.3岁。术前诊断为子宫肌瘤13例(13/18)，腺肌病5例(5/18)。临床表现为月经异常5例(5/18)，痛经4例(4/18)，无自觉症状但经体检或B超检查发现盆腔包块或子宫肿瘤8例(8/18)，盆腔炎1例(1/18)。行子宫全切除术4例(4/18)，子宫次全切除术11例(11/18)，子宫肿物单纯剥出术3例(3/18);因伴有其他疾病而同时切除单侧或双侧附件12例。合并子宫平滑肌瘤8例(8/18)，腺肌病4例(4/18)，卵巢滤泡囊肿2例(2/18)，子宫内膜复杂性增生、卵巢巧克力囊肿、双侧输卵管急性蜂窝织炎各1例(各占1/18)。术后随访3个月至6年，无复发或恶性变。

1.2 病理检查

1.2.1 巨检 18例子宫腺瘤样瘤直径0.6～5.5cm，平均2.6cm。结节型17例(17/18)，其中单发结节15例，双发结节2例；结节位于子宫浆膜下11例，位于近浆膜的子宫肌壁间6例。结节切面呈实性，灰白及灰粉色，部分可见细小裂隙或微囊，质地不如平滑肌瘤硬，旋涡状及编织状排列不如平滑肌瘤明显，边界不清，无包膜。弥漫型1例(1/18)，表现为子宫体部近浆膜的肌壁弥漫性增厚，纹理粗糙，可见蜂窝状及海绵状的微囊，与周围肌壁无明显界限，不形成明显的瘤结。微囊直径0.1～0.3cm。

1.2.2 镜检 肿瘤形态基本一致，由大小不等、形态不一的腺样及腔隙样结构组成肿瘤实质，腔隙内衬上皮以扁平上皮为主，少数呈立方形或低柱状上皮；腔隙内大部分空虚，少数充盈稀薄、淡染的黏液样物或脱落的上皮细胞。肿瘤间质为不等量致密或疏松的纤维结缔组织及呈编织状或束状排列的平滑肌束，与周围子宫平滑肌组织无明显界限。腔隙结构在间质中呈单个散在或呈丛状、巢状、弥漫成片状、串珠状排列，个别腔隙扩张成囊状，内衬上皮消失。由此可将腺瘤样瘤的显微镜下形态分为丛状型、腺管型、脉管型及囊肿型。部分胞质内可见大小不等的小空泡，甚至形成印戒样瘤细胞，但无细胞异型性及核分裂相。另有5例(5/18)肿瘤间质内散在以淋巴细胞为主的炎细胞浸润。

1.2.3 免疫组化 肿瘤细胞CK(AE1/AE3)、Vimentin和Calretinin(+)，CEA 和 CD34(-)。

2 讨论

2.1 临床特点 子宫腺瘤样瘤好发于育龄妇女，本组患者年龄为34～58岁。临床表现类似子宫平滑肌瘤或腺肌病，缺乏特征性，容易误诊或漏诊。本文18例中无一例术前临床确诊为腺瘤样瘤。

2.2 病理特点 腺瘤样瘤常被误诊为平滑肌瘤，多在子宫切除标本中被偶然发现。腺瘤样瘤常呈结节状，与周围子宫肌壁无明显分界，无包膜，可借此与边界清楚的子宫平滑肌瘤鉴别。少部分病例结节状特征不明显，而在子宫肌壁内呈弥漫性生长，大体检查时不易被识别，本文有1例呈弥漫性生长。腺瘤样瘤一般单发，罕见多发，本文2例双发。本瘤多见于子宫浆膜下或近浆膜的子宫肌壁间，内膜下少见，本组未见到内膜下腺瘤样瘤。肿瘤常伴有大量增生的平滑肌组织，有时旋涡状排列似乎掩盖了腺瘤样瘤的结构。本组中子宫腺瘤样瘤合并平滑肌瘤8例(8/18)，子宫腺肌病4例(4/18)，其间有何内在联系，有待进一步观察。

2.3 临床病理检出情况 以往子宫腺瘤样瘤报道较少，被认为是一种少见的肿瘤。上世纪，国外文献报道的子宫腺瘤样瘤病理检出率低于1%，仅为0.04%～0.14%，国内文献报道也不过0.6%[2]。但近年来文献报道逐渐增多，本组报道子宫腺瘤样瘤检出率为1.84%，提示由于对子宫腺瘤样瘤认识的深入，检出率已明显提高。以往检出较少，可能因为对其认识不足，误诊为平滑肌瘤；同时，由于多伴有多发性平滑肌瘤，病理检查时未能将多发结节逐一取材，所以不少病例可能漏诊。如果细致检查，注意病变结节小裂隙样或微囊性结构特点，可能检出率会进一步提高。因此认为，子宫腺瘤样瘤可能并非少见疾病。对标本进行全面彻底的检查，多取材，每个肉眼可见的结节至少取材一块，能提高其检出率。

2.4 诊断和鉴别诊断 腺瘤样瘤的病理诊断较容易，鉴别诊断并不复杂，联合应用CK、Calretinin、Vimentin、CEA、CD34可对腺瘤样瘤作出明确诊断。鉴于腺瘤样瘤肉眼观察边界不清似有浸润，以及部分肿瘤的腺样结构及胞质空泡，应注意与腺癌、印戒细胞癌等恶性肿瘤相鉴别。①与淋巴管瘤鉴别：淋巴管瘤有大小不等的囊状管腔，内衬扁平细胞，本瘤除淋巴管样管腔外，还可以见到条索状或腺管状结构，细胞除扁平状外，还可以有立方状。②与转移性腺癌鉴别：腺瘤样瘤腺管样结构无细胞异型性，无病理性核分裂相，免疫组化肿瘤细胞CK、Vimentin呈弥漫性阳性表达，CEA阴性，对明确诊断有重要意义。③与子宫上皮样平滑肌瘤鉴别：子宫上皮样平滑肌瘤呈条索状排列，无分支状间隙结构。④与子宫腺肌病鉴别：子宫腺肌病在肌层内膜腺体和间质混合存在，而腺瘤样瘤没有内膜间质，腺体上皮扁平，呈分支状间隙。

2.5 组织发生 子宫腺瘤样瘤的组织来源是目前文献上讨论较多的问题，归纳起来主要有中肾管起源、血管内皮起源、间皮起源及苗勒管起源四种说法，而目前越来越多的免疫组织化学及电镜资料支持腺瘤样瘤来源于间皮[3]。我们报道的18例免疫组织化学染色Vimentin及CK(AE1/AE3)均为阳性，呈双相表达，与文献报道一致[4]。

2.6 发病机制 Nogales等[5]报道，>50%的病例中出现炎细胞浸润，有的甚至形成淋巴滤泡。本文18例中，有5例出现炎细胞浸润，但浸润范围都比较小，有的仅零星淋巴细胞聚集。这一现象与间皮源性病变为反应性病变的说法一致，从而提示腺瘤样瘤的本质与多囊性间皮瘤相类似，可能为创伤后对炎症的反应性病变，而不是肿瘤性病变。虽然存在炎细胞浸润现象提示腺瘤样瘤可能为反应性病变，但却无法完全排除其肿瘤性增生的可能。腺瘤样瘤的本质如何，有待进一步研究。

2.7 治疗与预后 手术切除是治疗的首选方法，预后良好，很少复发。本文15例术后经3个月至6年随访未见复发和转移，患者均无瘤生存，支持其生物学行为为良性。但也有人提出，局限性间皮瘤即使组织学形态为良性，绝大多数生物学行为仍为恶性，术后必须严密观察，5年以上无复发转移，才可视为良性[6]。

[1]吴丽娟, 章美珍, 翟梅娟, 等. 25例女性生殖道腺瘤样瘤临床病理分析[J]. 临床与实验病理学杂志, 2004,20(4):493-494.

[2]Tavassoli FA,Devilee P.WHO classification of tumours,pathology and genetics of tumours of the breast and female genital organs［M］.Lyon:IARC Press,2003:98-99.

[3]陈乐真.妇产科诊断病理学[M].北京:人民军医出版社，2002:232-234.

[4]朱力，李宝珠.子宫和卵巢腺瘤样瘤的临床病理分析［J］.中华病理学杂志，2001，30（1）：43-45.

[5]Nogales FF, Isaac MA, Hardisson D, et al. Adenomatoid tumor of the uterus. An analysis of 60 cases[J]. Int J Gynecol Pathol, 2002,21(1):34-40.

[6]李小强，杜光烨，陆玲娟，等.9例子宫腺瘤样瘤病理分析［J］.上海交通大学学报（医学版），2006，26（5）：464.