脑性瘫痪患儿侧脑室后脚周围白质营养不良80例回顾性分析

王辉, 阎炳苍, 赵宁侠

现代病理学认为脑性瘫痪(简称脑瘫)的基本病理变化为大脑皮质神经细胞变性、坏死、纤维化,导致大脑传导功能失常。随着医学影像学的快速发展,脑瘫患儿核磁共振检查(MRI)异常率在70%～90%,其异常表现与脑瘫类型、病因、出生胎龄等密切相关[1]。脑部发育畸形性病变,如脑萎缩、脑白质病变、脑软化灶(多囊性)、基底节损伤、迟发性髓鞘形成、脑单侧萎缩、小脑萎缩、脑室扩大、混合病变等是儿童脑瘫常见的MRI形态学异常[2]。笔者在临床发现侧脑室后脚周围白质营养不良的脑瘫患儿较多,为进一步探讨其临床特征是否具有共性,本研究回顾性分析了2008年以来本院收治的头颅MRI检查提示有侧脑室后脚周围白质营养不良,临床确诊的80例脑瘫患儿的临床特征,现报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 2008- 03/2009- 10西安中医脑病医院住院确诊为脑瘫的患儿80例,且颅脑MRI有侧脑室后脚周围白质营养不良影像学改变,其中男46例,女34例;年龄2～12个月12例,～3岁 36例,～7岁28例,～14岁4例。

1.2 诊断标准 参照2004年全国小儿脑性瘫痪专题研讨会通过的定义、诊断条件及分型[3]。

1.3 纳入标准 (1)符合脑瘫的诊断和分型标准;(2)年龄1～14岁(包括1岁和14岁);(3)头颅MRI检查提示侧脑室后脚周围白质营养不良的脑瘫患儿。

1.4 排除标准 (1)头颅MRI检查提示其他影像学异常者;(2)由脑炎、脑膜炎、进行性疾病等所致侧脑室后脚周围白质营养不良者。

1.5 影像学分度标准 参照Fiodmarkjiang将侧脑室后脚周围白质营养不良的表现分度:(1)轻度:侧脑室后脚周围白质内可有小而局限的低信号灶(IR像)和高信号灶(T2加权SE和STIR像);(2)中度:侧脑室后脚周围白质明显减少,侧脑室后脚扩大,灰质移位;(3)重度:侧脑室后脚周围白质几乎不存在,由囊腔代替,部分与侧脑室后脚融合产生显著侧脑室后脚扩大,T2加权SE和STIR像上异常增高信号,延伸到侧脑室后脚区以外[4]。

1.6 扫描仪器和方法 使用美国PICKER公司生产的0.5TASSET型超导MRI机,M RI使用头表面线圈,常规轴位扫描 T1WI、T2WI及矢状位T1WI,1例加用FLAIR序列,轴位扫描层厚5 mm,间距2 mm,FOV 220 mm ×220 mm,矩阵192×256;矢状位扫描层厚5 mm,间距2 mm,FOV 250 mm×250 mm,矩阵192×256;轴位FLAIR序列扫描层厚5 mm,间距2 mm,FOV 250 mm×250 mm,矩阵128×256。

1.7 影像分析 所有病例MRI诊断由1名副主任医师及1名主治医师确定。

1.8 观察指标 对人口学资料、高危因素、临床表现进行观察分析。

2 结果

2.1 脑瘫患儿出生胎龄 80例脑瘫患儿中胎龄30～37周43例,38～42周32例,大于42周5例。

2.2 脑瘫患儿高危因素 80例脑瘫患儿中剖宫产18例,难产6例,产伤2例,双胞胎11例;低体重儿23例,巨大儿4例,出生时窒息48例,脐绕颈14例,核黄疸5例,早孕期感染9例。

2.3 脑瘫患儿临床分型 根据临床表现,80例脑瘫患儿中痉挛型62例,肌张力低下型9例,混合型5例,手足徐动型4例;根据瘫痪部位不同,80例脑瘫患儿中四肢瘫 32例,双瘫 7例,截瘫21例,偏瘫12例,三肢瘫8例。

2.4 脑瘫患儿并发症 80例脑瘫患儿中语言障碍56例,智力低下45例,小头畸形16例,视力障碍8例,癫痫发作6例,情绪行为障碍7例,牙齿发育不良18例,流涎3例。

3 讨论

MRI作为一种重要的影像学诊断手段,具有分辨率高、高度组织对比、多维扫描等优点,敏感性高,可显示颅脑的形态学改变。本研究中患儿的MRI表现,可以进一步分析脑瘫患儿侧脑室后脚周围白质营养不良影像学特征与临床的关系,不断提高对脑瘫的成因、诊断及预后的认识,做到早诊断、早干预。

人胚在第5周侧脑室脉络丛开始发育,以后侧脑室逐渐成型[5],从妊娠6个月,髓鞘开始形成,至出生后6个月基本完成。脑室周围白质,特别是侧脑室背外侧脚为大脑后动脉末梢血供区[5],未成熟儿终动脉深支的侧支循环尚未建立,该部位对缺血缺氧敏感,若此期间受到外来因素的影响,特别是缺血、缺氧等,髓鞘的发育与形成将受到阻碍,形成髓鞘发育不良、延迟,造成白质疏松,引起侧脑室形态、轮廓改变,导致脑萎缩。

本研究侧脑室后脚周围白质营养不良脑瘫患儿中有53.75%(43/80)出生胎龄小于37周,60.00%(48/80)患儿出生时窒息,28.75%(23/80)为低体重儿,17.50%(14/80)为脐绕颈,可见侧脑室后角周围白质发育成熟程度较差,易造成缺氧性损害。但由于认识不足,个别病例曾被外院误认为脑积水或胼胝体发育不良等。一般来说,脑积水患儿脑室增大,形态圆钝,且不会有脑白质减少使脑沟裂深入至侧脑室壁。单纯胼胝体发育不良脑室形态亦不如侧脑室后脚周围白质发育不良这样不规则,脑室周围及半卵圆中心白质无减少,多并发脂肪瘤等,故可资鉴别。本组病例均表现为胼胝体细薄,未见有胼胝体完全不发育者。

近年来研究表明,胚胎早期发育异常很可能是造成早产、围生期缺氧的主要病因,而且是高危新生儿存活后发生脑瘫的重要基础[6]。随着医学影像技术的发展,MRI的应用明显提高了对本病的认识和诊断水平,有关侧脑室周围白质营养不良患儿影像表现(尤其是MRI表现)与临床症状的关系目前多有研究。本组病例多见于早产儿及产后窒息的患儿,临床以痉挛型脑瘫、智力低下、语言发育障碍为主要表现。侧脑室后脚部位白质为锥体系的皮质脊髓束传导通路,笔者认为痉挛型运动障碍与白质减少有关;其中智力落后尚与胼胝体发育不良有关,广泛的白质减少累及视放射者,会引起视力的损伤。语言发育、癫痫发作、情绪行为障碍、牙齿发育不良、流涎等是否与侧脑室后脚周围白质营养不良有关,还有待进一步研究。

[1]Yin R,Reddihoug h D,Ditchfield M,et al.M agnetic resonance imaging findings in cerebral palsy[J].J Paediatr Child Health,2000,36(2):139- 144.

[2]陈琳,黄红云.脑性瘫痪磁共振检查研究进展[J].中国医药导报,2009,6(31):8- 9.

[3]林庆.小儿脑性瘫痪的定义、诊断条件及分型[J].中华儿科杂志,2005,43(4):262.

[4]杨岳松.新生儿缺氧缺血性脑病的M RI[J].国外医学:临床放射学分册,1991,14(3):129- 132.

[5]水泉祥,周雪娟,陈嘉棠,等.小儿脑瘫[M].北京:北京医科大学中国协和医科大学联合出版社,1997:41,126.

[6]徐积德,王慕逖,江载芳,等.小儿内科学[M].3版.北京:人民卫生出版社,1997:341- 343.