胸膜孤立性纤维瘤的临床诊治

吕德胜，龙 煊，姜振杰，岳世昌

(大连医科大学附属第二医院 胸外科，辽宁 大连 116027)

胸膜孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor of the pleura,SFTP)是一种较少见的软组织肿瘤。目前诊断主要依据病理及免疫组化分析，术前误诊率较高。大连医科大学附属第二医院胸外科2006年6月～2009年3月共收治10名SFTP患者，现总结探讨其临床特点及治疗方法。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组患者男4例，女6例。年龄32～67岁，中位年龄49岁。病程15 d～2年，平均3个月。症状：胸闷气短7例，咳嗽2例，1例无明显症状。均无石棉接触史。

所有病例均行胸部CT扫描，4例行增强CT扫描，3例术前行CT引导下经皮穿刺活检。2例术前行肿瘤供养血管造影检查和介入栓塞治疗。本组患者均行手术切除肿瘤，切除标本行常规病理检查和免疫组化分析。

1.2 术前CT及造影表现

病变位于左侧胸膜腔者6例，右侧4例。术前CT表现(图1)：胸膜腔内巨大实质性占位病变，边界较清，内部密度不均，肿物内见多发迂曲的小动脉，肿瘤压迫肺组织。使其出现压迫性肺不张及肺实变5例，与胸壁关系密切，与纵隔面界限多清晰。有纵隔受压向健侧移位8例，胸膜腔见少量积液3例。术前CT诊断胸壁肿瘤3例，肺癌2例，恶性间皮瘤2例，纵隔肿瘤1例，准确诊断为孤立性纤维瘤2例。术前3例行CT引导下经皮穿刺活检均诊断为孤立性纤维瘤。术前肿瘤供养血管造影肿瘤供养血管丰富，其主要来自膈肌、肋间动脉及锁骨下动脉等。

1.3 手术方法

均采用后外侧切口，切断1～2根肋骨，暴露充分。3例患者术中见少量淡黄色胸腔积液，术中送检，均未见肿瘤细胞。肿瘤最大34.0 cm×24.0 cm×9.0 cm，重5.5 kg；最小12.0 cm×10.0 cm×10.0 cm。质地中等，偏软，纵隔一侧包膜多完整，游离相对容易，胸壁膈肌侧包膜多不完整，供养血管丰富，容易出血。源于脏层胸膜者4例，源于壁层胸膜者6例，均无蒂，宽基底。肿瘤均完整切除。剖检肿瘤切面多为白色，多有囊性变。术中出血量较多，800～3000 mL，平均1500 mL，平均输血1000 mL。术前行介入栓塞治疗的2例患者，术中出血明显减少，均未超过1000 mL。

2 结 果

2.1 治疗效果

术后主要并发症：肺不张2例，胸腔积液3例，肺内感染3例，无围手术期死亡。术后随访8个月～5年，到目前为止，未发现肿瘤转移复发。

2.2 术后病理及免疫组化结果

所有病例术后均行HE染色，光学显微镜下可见肿瘤组织由梭形细胞和胶原纤维组成，玻璃样变的胶原纤维均呈束状平行排列，病理诊断为胸膜孤立性纤维瘤。免疫组化分析CD34、Bc1-2、Vimentin均为阳性表达， S-100 、 AE1/AE3、SMA 、 EMA均为阴性表达，2例CD99阳性表达。

图1 部分SFTP患者的胸部CT表现A：增强CT，部分肺实变，肿瘤内部密度不均；B：CT平扫，纵隔明显受压移位；C：CT平扫，纵隔受压移位，肿瘤与纵隔一侧界限清楚Fig 1 CT photos from some SFTP patients

3 讨 论

胸膜孤立性纤维瘤是一种少见的间叶肿瘤，目前认为该肿瘤起源于胸膜间皮层下方的纤维母细胞。由Klemperer等[1]于1931年首次对该肿瘤进行了病理描述。以往认为，肿瘤中的梭形细胞由间皮细胞向纤维母细胞分化而来，近年来的免疫组化及电镜研究显示[2，3],孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SET)中的细胞具纤维母/肌纤维母性分化，并不具间皮性特征。SET可以发生在躯体很多非间皮性的部位，提示SET属于一种间质源性肿瘤[4]。目前认为，SET起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，后者弥漫分布在人体的结缔组织中[5]。因此，SET可发生于头颈部、腹腔和周围软组织。有观点认为，其发病主要与石棉接触有关[6，7]，但本组10例患者均无明确石棉接触史。因此其真正的病因还有待进一步探讨。

本组10例患者主要症状：胸闷气短7例，咳嗽2例， 1例无明显症状，以肿瘤压迫症状为主。有文献报道该病还可以表现为胸痛，症状性低血糖[6]以及肥大性肺骨关节病[8]。肥大性肺骨关节病是SFTP最常见的伴瘤综合征，常在肿瘤切除后几小时至数天后缓解，提示可能与细胞分泌激素或神经递质有关。肥大性肺骨关节病症状的再次出现常提示肿瘤复发。但多数报道仍主要为肿瘤压迫症状。

术前CT检查难以准确诊断，肿瘤来源及性质均难以确定。增强CT有助于了解肿瘤的血供情况，对手术有指导意义。本组CT表现有特点：1)肿瘤有不完整包膜,与纵隔面多有清楚界限；2)肿瘤密度不均匀，内部组织可有液化区；3)滋养血管丰富，多来自肋间血管、膈肌、壁层胸膜及肺；4)肺组织有受挤压不张现象；5)可伴有胸腔积液。CT引导下经皮穿刺活检对术前诊断有帮助，但有学者认为，此类肿瘤表面血管丰富，瘤内压力高易出血，因此，对怀疑此类肿瘤的患者，不推荐术前穿刺活检[9，10]。

SFTP的诊断主要依据免疫组化方法。常规HE染色难以明确肿瘤来源，镜下瘤细胞呈梭形或卵圆形，胞质少或不清，核染色质均匀，核仁不明显。免疫组化：所有病例均表达CD34、Vimentin和bc1-2，部分表达CD99，均不表达S-100，提示CD34和bc1-2对SFTP有重要的鉴别意义。胸膜孤立性纤维瘤中 Vimentin阳性和Keratin阴性可用来与胸膜间皮瘤及其他肉瘤鉴别[11]。在 SFTP中 CD34呈阳性,而其他肺部肿瘤并不表达 CD34[12]。

手术是SFTP的有效治疗方法，效果良好。均采用后外侧切口，手术切除率100%，在SFTP中，有12%～23%的病例其生物学行为呈恶性经过，表现为局部复发、胸腔内播散和远处转移[9]，对放、化疗不敏感，因此根治性手术切除是本病的首选治疗方法[10]。England等[6]认为恶性孤立性纤维瘤的判定标准为：1)细胞分裂活跃，每10个高倍视野下大于4个核分裂；2)细胞丰富，细胞核重叠交错；3)出现坏死；4)具有细胞异型性。只要具备上述任何一项特征，就可诊断为恶性。Perrot等[9]根据肿瘤的大体形态和病理类型将SFTP分为良性有蒂组、良性无蒂组、恶性有蒂组和恶性无蒂组，其中恶性无蒂组复发率可达63%。2002年WHO对软组织肿瘤进行了新的分类，将SFTP归类于中间性，这类肿瘤呈局部侵袭性生长，远处转移率小于2%，但根据其组织学结构并不能完全准确地判断其预后。本组病例术后未发现有复发和转移，可能与术后时间偏短有关。对于局部复发的病例，仍主张采取手术切除[13]。术中最常见的问题是出血且出血量较大。术中止血的关键是先将纵隔侧游离开，然后钳夹源于肺表面、膈肌、胸壁的索条样组织，迅速移除肿瘤，再缝扎止血。须随时做好输血准备。术前的肿瘤供养血管栓塞治疗可以有效地减少术中出血。本组两例患者术前行肿瘤供养血管栓塞治疗，有效减少了术中出血，是一个值得推广的方法。

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