小儿不完全川崎病１例

李锦亮　韩文宁　夏　蕾　陈小兰　国　平

病历资料

患儿，男，3岁1个月，因发热6天入院。入院前6天无明显诱因出现发热，体温38～40℃。在外院曾以“上感”予“头孢哌酮舒巴坦”治疗6天，无好转，转入我科。入院查体：T39.2℃，P 132次/分，R 32次/分，全身无皮疹，颈部淋巴结无肿大。双眼结膜充血明显，口唇皲裂、杨梅舌，卡介苗接种处无红肿，手足末端无硬肿及脱皮，肛周无潮红及脱皮。血常规；wBc 18.5×10⁹/L，L21％，N 72％，PLT 315><109/L，ESR 78 lIⅡn/小时，CRP32 mg/L，ASO 104 Iu/ml，EB病毒抗体、MP－IgM、CPn—IgM、血培养均阴性，血浆蛋白、血细胞比容均正常。行冠状动脉彩超检查；LCA 0.24 cm，RCA 0.22cm，未见扩张。

患儿发热6天，伴双眼结膜充血，口唇皲裂、杨梅舌，无皮疹及颈部淋巴结肿大，手足末端无硬肿及脱皮，不具备典型川崎病诊断标准。但ESR、CRP明显升高，无其他原因解释。

经科室讨论后诊断为不完全川崎病。予阿司匹林50mg/(kg·日)口服，静脉用丙种球蛋白2g/kg(分2天)静滴治疗。治疗3天后，患儿体温降至正常，其他症状明显改善。入院6天后患儿手指末端渐出现硬肿、脱皮。复查血常规：WBC11.6x10⁹/L，L 38％，N59％，PLT580×10⁹/L，ESR 23 mm/小时，CRP 3.8 mg/L。双冠状动脉彩超示：LCA 0.21 cm，RCA0.23 cm，未见扩张。共治疗9天，临床治愈出院。出院3天后门诊复诊，查体见患儿肛周及足趾末端明显脱皮。

讨论

川崎病又名皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎症为主要病理改变的急性发热出疹性疾病，重者可累及冠状动脉。由于病变部位不同，起病形式及临床表现不尽一致，在临床中误诊率较高。

该患儿入院时已发热6天，伴双眼结膜充血，口唇皲裂、杨梅舌，但无皮疹及颈部淋巴结肿大，手足末端无硬肿及脱皮，且冠状动脉无扩张，给早期诊断带来困难。但应用丙种球蛋白、阿司匹林治疗后，患儿病情迅速好转，且后期出现手足末端硬肿、脱皮，肛周脱皮，血小板升高，均符合川崎病临床特点。

近年来不完全川崎病病例日渐增多，过度强调川崎病满足≥5条的经典诊断标准，必然导致有些病例的早期漏诊，而早期诊断早期治疗对减少冠状动脉损害的发生非常重要。故遇到发热>5日且伴有结膜充血、口唇皲裂、杨梅舌、ESR、CRP明显增快的患儿，应高度警惕本病的可能。一旦诊断，应尽早使用丙种球蛋白、阿司匹林治疗，减少或减轻冠状动脉损害的发生。

本症与猩红热不同之处：①皮疹在发病后第3天才开始；②皮疹形态接近麻疹和多形红斑；③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期；④青霉素无疗效。与幼年类风湿病不同之处：①发热期较短，皮疹较短暂；②手足硬肿，显示掌跖潮红：③类风湿因子阴性。与渗出性多形红斑不同之处：①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水疱和结痂。

知识点链接

日本MCLS研究委员会(1984年)提出川崎病诊断标准，应在下述6条主要临床症状中至少满足5条才能确定：

①不明原因的持续高热(39～40℃)>5天，这是诊断川崎病的必要条件。

②急性期在手脚末梢出现红肿，第2～4周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮。

④躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；多形性红斑，全身可能会出现各式各样的斑疹。

④双侧结膜充血；两侧性结膜炎，结膜充血、发红，通常无分泌物。

⑤口腔及咽部黏膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；口腔黏膜变化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇红肿干裂甚至流血。

④急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径>1.5cm。

根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准，以上②～⑥要件中至少要符合4项，加上持续高热>5天，并且能排除其他可以造成类似症状的疾病，才能正确诊断为川崎病。

其他常见的临床表现包括：病童注射卡介苗的部位可能出现红肿甚至结痂的情况；血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象，发炎指数升高，无菌性脓尿等。这些表现将增加川崎病的可能性。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则4条主要症状阳性即可确诊。