行下腔静脉造影明确诊断布

张元霞 张海峰 王大伟 庄树武 张文雷 王鑫森 李佳睿

[关键词] 布-加综合征;肝硬化;下腔静脉造影

[中图分类号] R442.8[文献标识码] A[文章编号] 1004-8650(2009)12-221-02

1临床资料

患者,女,41岁,因肝脾肿大6年,呕血、黑便2天,双下肢水肿10天来诊。该患者于6年前发现腹部包块,就诊于当地医院,经超声检查发现肝脾肿大,未明确诊断(具体治疗不详)。此后病情尚稳定,可以坚持做家务,能耐受一般体力劳动。入院前20天无诱因排柏油样便,伴呕暗红色血2次,共约100ml,病程中有头晕、少尿、双下肢水肿、腹胀、乏力,为求明确诊治来我院门诊,以“肝硬化”收入院。

查体:体温36.7℃,脉搏82次/分,呼吸18次/分,血压120/80mmHg,神清,皮肤、巩膜无黄染,无肝掌及蜘蛛痣,心肺无异常,右上肢及前胸后背可见线性分布的暗褐色色素沉着,部分皮损隆起于皮面,可见结痂,颈静脉怒张,腹部膨隆,可见胸壁及腹壁静脉曲张,血流方向由下至上,全腹无压痛、反跳痛及肌紧张,肝脾触诊不满意,鼓音区扩大,移动性浊音阳性,肠鸣音正常,双下肢凹陷性水肿。

辅助检查:AFP:10.71ng/ml,ALT20U/L,AST31 U/L,DBIL25.8 μmol/L,TBIL9.8μmol/L,ALB23g/L。CHE:2854U/L,ALP:134U/L,γ-GGT:160U/L,血常规:WBC8×109/L,RBC2.69×1012/L,HB54g/L,PLT495×109/L,肾功:BUN:13.6mmol/L,CER:248μmol/L。急检凝血常规:TT:20.7SCE;尿常规:白细胞计数:82.7/μl,白细胞:14.9/HPF,尿蛋白(+);乙肝两对半及丙肝抗体均阴性。腹水常规:白细胞:550×106/L,红细胞:520×106/L;多核:0.3,单核:0.7;脱落细胞检查:可见大量淋巴细胞,未找到癌细胞;胸片:右下肺炎症、主动脉硬化、右膈膨升;心彩:左室舒张功能减低。腹彩:肝肿大,实质弥漫性病变声像(不除外右后叶占位)、胆囊壁水肿、脾肿大、未见下腔静脉系统扩张;肝胆胰CT平扫及三期增强:肝脏形态呈地图样改变,肝内血管纤细,僵直,门静脉主干腔内似可见充盈缺损,下腔静脉于肾静脉上方至肝内段间未见明确对比剂充盈,并可见结节样钙化影。提示:①肝硬化、脾大、腹水、门静脉高压,肝脏密度明显不均及强化不均,考虑与血供有关,必要时行MRI检查。②肝脏动脉期多发结节状强化影,不除外肝硬化结节癌变,必要时行MRI检查。③肝脏多发钙化灶。④胆囊壁水肿。⑤门静脉及下腔静脉改变,结合临床。⑥前腹壁水肿。下腔静脉造影:术中造影下腔静脉梗阻于胸12椎体水平,侧支循环建立并向心引流,主要的侧支血管内奇静脉、腰静脉分支迂曲、增粗、增多,于梗阻端测压32 cmH2O,健康国人平均静脉压5-12cmH2O。

2讨论

布-加综合征(BCS):肝静脉和(或)肝段下腔静脉阻塞引起的一组症状及体征称为布-加综合征。肝下腔静脉阻塞属肝后型门静脉高压症,伴有下腔静脉高压时,还可出现躯干浅静脉曲张、下肢静脉曲张和下肢水肿等。病因:①在欧美多数是由于肝静脉栓塞(真性红细胞增多症、抗凝血酶Ⅲ缺陷)。②在亚洲或欧美的亚裔人多数是由于肝上下腔静脉和肝静脉的隔膜形成、狭窄、闭锁。③肿瘤或感染性病变等侵犯或压迫肝静脉或肝段下腔静脉[1]。下腔静脉阻塞的病例中绝大部分发生于肝静脉开口上方,除下腔静脉回流障碍外,同时也造成肝静脉回流障碍,从而表现门脉高压的症状和体征,与肝炎后肝硬化所引起的门脉高压的症状和体征基本相同,所以布-加综合征极易误诊、误治[2]。布加综合征与肝硬化腹水有相近之处,也有不同,布加综合征患者可出现肝脾肿大,同时伴有大量腹水,但肝功损害较轻,甚至正常,无脾功亢进,面及胸部无蜘蛛痣,黄疸少见,极少出现肝性脑病。而肝硬化腹水肝肿大少见,多见脾大,脾功亢进和明显肝功损害。有黄疸、蜘蛛痣,易出现肝性脑病、消化道出血等并发症[3]。

3结论

布-加综合征诊断:首选的检查方法彩色多普勒超声,可以显示肝静脉和下腔静脉的通畅情况、血流方向和特征。下腔静脉和肝静脉造影是诊断本病的最佳方法。静脉造影:尽管为有创检查,但仍被认为是BCS诊断的金标准[4]。

参考文献:

[1] 吴在德,郑树.外科学.北京:人民卫生出版社,2002,(12).

[2] 吕军.介入治疗布-加综合征的临床观察.医药论坛杂志,2009,(06).

[3] 宋维良.误诊为肝硬化腹水的布加综合征1例.中国实用医药,2009,(06).

[4] Bahar K,Karagalcin S,Kaya M.Percutaneous TranshepaticVenoplasty:an Atternative Treatment for Budd-Chiari Syndrome[J].T urk J Gastroenterol,2002,13(1):83-88.

(收稿日期2009-11-09)