谈谈先天性脊椎裂

郭　声

有些孕妇含辛茹苦孕育了十个月的胎儿，可孩子一生下来，却发现患有先天性脊椎裂。面对一个刚刚问世的小生命，养育起来费事，舍又舍不得，真让父母伤感万分！

先天性脊椎裂很常见，男女患病比例约为１：１．１５左右。其发病的原因仍未完全了解。正常情况下，胚胎３～４周时，在胚胎的背侧出现神经沟，神经沟关闭后形成神经管，然后向头侧发育成脑，向尾侧发育成脊髓。中胚层形成的脊索，发展成头颅和脊柱。椎体两侧的椎弓向背侧发育，融合成椎管。如果发育过程中出现障碍，两侧椎弓在背侧未融合，即形成脊椎裂。一般来说，腰骶部脊椎裂较常见。据某医科大学附院的统计，在１９５例脊椎裂患儿中，颈段占１．５％，上胸段占５．６％，下胸段占６．６％，腰段占３４％，腰骶段占３０％，骶段占１９％，尾段占１．５％。

患脊椎裂的孩子出生后，可见脊膜囊肿和脊膜膨出。可在孩子的背部看见局部隆起，表面皮肤可呈完整状态，也可呈皮肤破损，皮肤呈淡蓝色。皮肤完整者往往皮下脂肪组织增生，或同时存在脂肪瘤。个别病儿在隐裂处，皮肤有色素沉着或毛发增多。这类患儿在哭闹或咳嗽时，其脊膜膨出处有冲动感。除此之外，尚有相应的神经功能障碍，如大小便失禁，下肢麻痹等。这种病儿常同时伴有不同程度的脑积水。患脊髓外翻的病儿，出生时即见到相应的脊柱处有外翻的灰白色的神经组织及大量的脑脊液渗出，病灶部位以下的神经功能丧失，且多伴有其他系统先天性畸形，这样的孩子多在出生后不久因感染而死亡。

脊椎裂患者有明显的家族遗传史。有人调查过７２２个患脊椎裂的家庭中的１２５６名成员，结果发现有８５人（８．６％）有中枢神经系统畸形，说明此病有遗传性。对此病的治疗是，隐性脊椎裂无明显症状者，无须治疗。神经症状明显者应考虑手术。其预防措施是，青年男女在准备结婚时，最好进行婚检，有家族遗传史的人应慎要孩子。一旦想要孩子，在怀孕期间应在专科医院进行孕期检查，当确诊怀了这种病胎后，应认真考虑胎儿的取舍。