关于再生障碍性贫血，您了解多少

5大危险因素不可忽视

目前，再生障碍性贫血的确切病因还不是很明确，但科学家们认为可能与以下因素有关——

1.药物和化学物质：使用一些化学药物（如氯霉素类抗生素）或长期接触苯及其衍生物（如油漆、染料）等有害物质，可能损害骨髓造血功能。

2.电离辐射：频繁接受X线、Y线等检查或治疗，如核事故后的辐射，可引发再生障碍性贫血。

3.病毒感染：EB病毒、肝炎病毒、艾滋病病毒等也可能影响骨髓的功能。

4.遗传因素：有再生障碍性贫血家族史的人可能更容易得这种病。部分患者可能携带遗传易感基因，使其更易发展为再生障碍性贫血。

5.免疫因素：目前的研究认为，在获得性再生障碍性贫血中，最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化，就像“叛变”了一样，攻击自己的骨髓造血细胞。此外，还有一些免疫细胞，如调节性T细胞、NK细胞等功能异常，也参与了再生障碍性贫血的发病过程。

全面体检，不放过任何蛛丝马迹

再生障碍性贫血的症状包括——

1.贫血：由于红细胞减少，患者常表现为面色苍白、头晕乏力、心悸气短等症状。再生障碍性贫血有急慢性之分，急性患者的贫血呈进行性加重，慢性患者的贫血多不严重。

2.出血：血小板减少引起出血倾向，表现为皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血，严重者可出现内脏出血等。急性患者皮肤黏膜出血严重而广泛，部分病例可有内脏出血，颅内出血；慢性患者出血较轻，多表现为齿龈、鼻腔、皮下出血，女性患者可有阴道出血。

3.感染：白细胞减少导致免疫力下降，患者易患感染，且感染难以控制。以呼吸道感染最常见。约半数慢性再生障碍性贫血患者可有发热，以低、中度发热多见。绝大多数急性再生障碍性贫血患者有发热，半数体温在38℃以上。

如果怀疑再生障碍性贫血，需进行以下检查以确认诊断——

1.血常规检查：这是最基本的检查，可以看到全血细胞减少的情况。

2.骨髓穿刺和活检：这是关键的检查，可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

3.流式细胞术：可用于排除其他克隆异常的疾病，比如骨髓增生异常综合征等。

4.其他辅助检查：包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

大多数再生障碍性贫血的诊断并不困难，但其他疾病也可表现为全血细胞减少和骨髓增生减低。因此，确诊再生性障碍贫血前，必须排除其他可能导致全血细胞减少的疾病，如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。

对症下药，因人而异

根据疾病的严重程度，再生障碍性贫血可以分为非重型和重型两大类。

1.非重型再生障碍性贫血：就像轻度感冒，虽然有症状，但不太严重。根据是否需要长期输血，又可分为输血依赖型和非输血依赖型，前者需要每8周至少输血1次，持续4个月以上；后者不需要频繁输血。

2.重型再生障碍性贫血：相当于重度肺炎，情况更为严峻，主要表现为骨髓细胞增生程度严重下降、外周血细胞明显减少。其中，最严重的情况被称为极重型再生障碍性贫血，常因中性粒细胞缺乏和血小板减少继发感染和出血而严重威胁生命，是血液科急症。

临床上需针对不同类型和严重程度的再生障碍性贫血，选择不同的治疗方案。

1.重型再生障碍性贫血的治疗：40岁以下，有人类白细胞抗原（HLA）相合同胞供者，首选造血干细胞移植。40岁以上或无合适供者，选择免疫抑制治疗联合促血小板生成素受体激动剂（TPO-RA）。

2.非重型再生障碍性贫血的治疗：输血依赖型，治疗方案与重型再生障碍性贫血的治疗类似。非输血依赖型，可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

再生障碍性贫血患者的主要死因为感染和出血，随着近些年治疗方法的不断改进，特别是采取中西医结合治疗以来，使再生障碍性贫血的疗效有所提高。在中医的理论体系中，再生障碍性贫血被归类为“虚劳”“髓劳”等范畴，“急髓劳”治疗以清热解毒、凉血止血为主，“慢髓劳”以填精补肾，调理阴阳为主，在实际治疗过程中，医生还需根据患者的体质状况、脏腑虚实、病情缓急等因素，灵活变通地制定个性化的治疗方案。此外，支持治疗可以预防和治疗血细胞减少相关的并发症，如出现感染给与抗感染治疗；出现严重贫血及血小板减少或存在明显的出血症状时给予输注红细胞及血小板治疗。

再生障碍性贫血的治疗是一个长期过程，可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。因此，无论选择哪种治疗方案，都要耐心配合。同时注意以下3点——

1.休息：再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭的疾病，患者红细胞、白细胞和血小板减少，身体器官缺乏氧气和营养供应，免疫力下降，疲劳成为常见症状。身体疲惫使患者日常活动困难，而充足休息对缓解疲劳至关重要。从现代医学看，休息能让身体自我修复和调整，早点休息可助患者缓解疲劳、提高抵抗力、减少感染风险。临床经验也表明，保持良好作息的患者病情更稳定，疲劳感相对减轻。所以再生障碍性贫血患者一定要重视休息，保证足够睡眠时间。除早点休息外，适当运动可促进血液循环、增强活力，但要注意强度和时间；保持良好心态可减轻压力、缓解疲劳感。

2.饮食禁忌：再生障碍性贫血易反复，饮食对疾病控制和康复很关键。再生障碍性贫血患者有三类食物需忌口，以防病情加重。一是辛辣刺激性食物，它们刺激性强，易刺激肠胃引起不适，甚至可能导致胃肠道出血。患者本身血小板少、凝血功能异常，一旦出血会加重病情。而且这类食物还可能让人上火，影响免疫力，不利于康复。二是坚硬带刺的食物，特别是血小板低的时候要少吃，以免划伤口腔及消化道黏膜，引发出血。三是油腻食物，它们脂肪高不易消化，易引起消化不良、腹胀，影响营养吸收。同时还可能导致血脂升高，影响血液循环，不利于康复。

3.定期随访：再生障碍性贫血是一种慢性疾病，需要长期治疗和随访观察。通过长期的随访观察，可以了解治疗效果的持久性和稳定性。建议患者留存好每一次的复诊结果，并养成指标对照的习惯，如果指标波动不大，则在可控制范围内；如果发现指标出现大幅度波动，则要积极寻求医生帮助，查找原因，避免病情反复。

那么，预防再生障碍性贫血，我们可以做些什么呢？

1.避免接触有害物质：尽量减少接触可能引发再生障碍性贫血的化学物质和放射线。

2.加强个人防护：注意个人卫生，避免感染病毒，及时接种疫苗。