特 殊 的 头 痛 病

在校大学生小李某天运动后感觉头痛不适、颈椎僵硬。她觉得自己可能是长期看书、使用手机，导致颈椎出现了问题。但在医院骨科经过多项检查后，医师认为她的头痛并非颈椎引起的。转诊神经内科后，医师通过和小李沟通发现，她平卧时头痛会很快消失，坐起或站立则头痛剧烈。经过脑脊液检查、磁共振成像检查后，小李被诊断为低颅压综合征。那么，低颅压综合征是什么疾病？为什么会导致头痛？又该怎么治疗呢？

什么是低颅压综合征？

成年人侧卧位时，脑脊液的压力为60～180毫米汞柱，患者因脑体积减小或脑脊液减少等原因，脑脊液压力低于60毫米汞柱，即为低颅内压综合征。临床上，女性比男性更容易罹患该病——男女患者比例为1∶2。由于低颅压综合征的发病人数少，临床表现复杂多样、影像学表现不典型，因此该病可能被误诊、漏诊。

低颅压综合征患者的头痛很特别

正常情况下，脑脊液对脑组织发挥衬垫作用，可机械性缓冲外界的震动与冲击。低颅压时，脑脊液的“液垫”作用减弱，脑组织下沉移位，使颅底的痛觉敏感结构和硬脑膜、动脉、静脉、神经等受到牵拉，便会引发体位性头痛。

低颅压综合征患者的头痛与体位有明显关系——当患者从卧位到坐位、从坐位到立位时头痛剧烈；平卧或头低脚高位时，头痛则很快消失或明显减轻。因此，患者常被迫卧床不起。患者的头痛常为突发性，头痛部位可为弥漫性全脑痛，也可局限于前额、头顶或枕部，并向整个头颅放射。

同时，患者还伴有恶心、呕吐、颈项强直、肩胛部疼痛、视物模糊、复视、耳鸣、耳胀、畏声、共济失调、不同程度的意识障碍等症状，病情严重的可威胁患者的生命安全。

导致脑脊液外漏的常见病因

临床上，低颅压性综合征可分为自发性和继发性两种。自发性低颅压综合征指在没有明显外部诱因的情况下，脑脊液压力降低引起发病。继发性低颅压综合征指患者发病前有接受腰椎穿刺、脑脊液外漏等病史。其中，脑脊液外漏是造成低颅压综合征的主要原因。临床上可引起脑脊液外漏的常见病因包括以下几种：

1.硬脊膜囊肿、憩室

硬脊膜囊肿和憩室是椎管内的异常结构，常见于某些遗传特异性结缔组织疾病如马凡综合征、多囊肾病、主动脉瘤患者。患者进行正常活动或遭受轻小创伤，如用力咳嗽、弯腰、推拿、按摩、运动、摔倒以及情绪激动、紧张等，可使囊肿、憩室发生破裂，导致脑脊液流出。

2.椎间盘突出相关的撕裂

椎间盘突出伴随的骨刺、骨赘形成，可能导致硬膜囊或蛛网膜撕裂。撕裂发生后，脑脊液可能通过破口流入硬膜外间隙，导致脑脊液容量减少和颅内压力降低。

3.脑脊液静脉瘘

脑脊液静脉瘘是指蛛网膜下腔与脊髓硬膜外静脉之间存在漏道。脑脊液通过漏道不受控制地进入静脉系统，会导致脑脊液容量迅速减少，从而引发低颅压综合征。

相关检查

1.脑脊液检查

患者侧卧，进行局部消毒和麻醉后，医师使用穿刺针抽取脑脊液进行化验检查。该检查可探明患者侧卧位的脑脊液压力。

2.磁共振检查

对患者头部进行磁共振检查，可查明是否存在脑下垂、硬膜下积液或出血、脑室变小、脑沟变得狭窄、弥漫性的脑膜增厚等情况，为诊断提供重要依据。此外，还可利用磁共振进行脊髓水成像检查，对脊髓结构进行详细、无创的影像学检查，可查明患者脊髓内部结构是否存在异常。

治疗方法

1.补液治疗

为患者补液2 000～3 000毫升，给予适量镇痛剂等。鞘内注射无菌生理盐水可缓解头痛。

2.药物治疗

常用的治疗药物包括咖啡因、皮质类固醇、右旋糖酐等。咖啡因可阻断腺苷受体，使颅内血管收缩，缓解头痛。皮质类固醇类药物具有抗炎作用，能够减轻由于炎症导致的脑膜刺激症，进而缓解头痛。

3.硬膜外血贴治疗

对于存在脑脊液漏的低颅压患者，可使用15～20毫升的自体血缓慢注入患者的腰或胸段硬膜外间隙，压迫硬膜囊和阻塞脑脊液漏出口。这一治疗方法类似于给缺口“打血补丁”，可迅速为患者缓解头痛。

4.手术治疗

对于椎间盘突出、骨赘、脊髓硬膜囊肿或脑脊液静脉瘘造成的脑脊液外漏患者，可手术治疗相应病变。

5.自我护理

一旦确诊为低颅压综合征，患者需卧床休息，进食高蛋白、富含膳食纤维的食物，保持脊柱呈一直线，避免脊柱受压。患者应多喝水，每日至少饮水3 000毫升，可以适当饮用咖啡、茶水，利用咖啡因提高血压，增加脑脊液压力、缓解头痛。患者应穿紧身裤和束腹带，这样可以增加颅内压，改善颅内低压现象。尽量避免提重物、用力打喷嚏、暴力按摩推拿，不要做瑜伽、普拉提等运动。可进行慢跑、游泳等有氧运动。此外，保证充足的睡眠、良好的睡眠质量，有利于避免头痛发作。

平时的生活注意事项

1.观察症状

生活中发生头痛，不要随便吃止痛药掩盖病情。出现坐立时疼痛加剧，平卧时疼痛减轻的特殊头痛，应及时就医。低颅压综合征患者的头痛常局限于枕颈部，可能伴有恶心呕吐、眩晕等症状。患者直立时心率较平时慢10次/分钟以上。

2.避免诱发因素

避免长时间过度失水，剧烈运动后大量出汗但不能及时补充水分等情况，以免增加低颅压的发生风险。

3.保持健康生活方式

合理饮食、充足睡眠、适度运动，有助于维持身体的正常生理功能，降低发生低颅压综合征的可能性。

本文开头提到的小李经检查被诊断为原发性低颅压综合征，病因不明确，大量出汗、饮水不足，运动导致血压升高可能是直接诱因。通过积极补液治疗、卧床休息，小李很快重返校园了。出院前，医师叮嘱她3个月以后来医院再复查；生活中一定要充足饮水，保证良好的睡眠质量，不要大喜大悲，运动应适度，短时间内不要剧烈运动；一旦出现不适要及时就诊。