■关晓峰(广西医科大学第一附属医院泌尿外科)
小文是一名年轻女性,她青春靓丽,身材修长,走在街上总会吸引众人的目光。但是近几年她发现自己的身体出现了异样:清秀的脸庞越来越圆,就像十五的月亮;纤细的腰部越来越厚,就像水牛隆起的脊背;平坦的小腹越来越肥,就像怀了孕;皮肤越来越薄,还出现了大片的紫纹;体重也越来越重,两年足足长了10 公斤。
除此之外,小文的血压、血糖也开始升高,精力大不如前,很容易疲劳,老是想睡觉。最开始她以为是自己不注意控制饮食、缺乏锻炼的缘故,但是经过一段时间的节食和运动,情况非但没有好转,反而越来越严重。家人很担心她,陪她来医院就诊,经过医生的详细检查,最终搞清了小文变丑的病因。那么小文到底得的是什么病呢?怎么会让她的模样从西施变成了无盐?
经过医生的详细解释,原来小文得的是皮质醇增多症,又称库欣综合征,是由于促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌过多或者肾上腺皮质醇自主生成过多导致的病理性皮质醇增多,患病人群多为中青年女性。得了这个病的患者会出现一系列皮质醇增多症的症状,包括满月脸、水牛背、向心性肥胖、四肢消瘦、皮肤菲薄、皮肤紫纹、高血压、糖尿病、骨质疏松等。造成这种情况的原因是体内产生了过多的皮质醇,其实人体每天都会由大脑发出生产皮质醇的指令,然后通过ACTH 传达给肾上腺,肾上腺收到指令后就会源源不断地产生皮质醇,供机体消耗,但是如果生产多了,供过于求,就会导致不良后果。
打一个简单的比喻,大脑的下丘脑部分是计划部,负责制订生产计划,安排每天生产适量的皮质醇供应身体需求;ACTH 是信息部,负责将下丘脑制订的生产计划传达给生产部门;而肾上腺则是生产部,根据ACTH 传达的生产计划合成和分泌皮质醇。在正常情况下,计划部——下丘脑每天会下达生产指标,然后信息部——ACTH 负责将生产指标运送到生产部——肾上腺,双侧肾上腺根据生产指标合成和分泌相对应量的皮质醇供应市场——身体。与此同时,ACTH 还会收集身体的各种反馈,将皮质醇的供求关系反馈给下丘脑,下丘脑则根据身体对皮质醇的消耗量制订皮质醇的供应计划,酌情增加或者减少皮质醇的供应量,以达到“供求关系的平衡”,这在医学上被称为负反馈调节。
当出现以下3 种情况时,就会打破这种供求关系的平衡,产生过多的皮质醇,最终导致疾病的发生。第一种情况是脑垂体长了肿瘤,肿瘤可以刺激下丘脑分泌过多的ACTH,即计划部下达生产过量皮质醇的指令给信息部,信息部则将这种错误的指令忠实地传达给生产部,生产部接到生产指令后开始没日没夜地加班,生产过量的皮质醇供应身体,导致身体出现一系列皮质醇增多症的表现。
第二种情况是脑垂体正常,但是身体的其他部位长了肿瘤,比如肺癌(约50%)、胰岛细胞瘤(约10%)、胸腺瘤(10%)、甲状腺癌等。这些肿瘤本身可以分泌ACTH,这个分泌过程不受下丘脑的控制,ACTH 入血后作用于肾上腺,肾上腺在它的作用下产生过多的皮质醇。相当于在下丘脑这个正常的计划部之外还有一个异常的计划部,它会下达产生过量皮质醇的错误指令给信息部,信息部则会将这些错误的生产指令传达到生产部,使肾上腺产生过多的皮质醇。
以上这两种情况都是依赖于ACTH 传达生产信息,所以医学上给它一个专有名词,叫促肾上腺激素依赖性的皮质醇增多症。
第三种情况是肾上腺上面长了肿瘤,肿瘤可以直接刺激肾上腺产生过量的皮质醇,此时生产部不受计划部和信息部的调控,能够自行决定产生皮质醇,又称为非促肾上腺激素依赖性的皮质醇增多症。本文里的小文得的就是这种类型的疾病,她的肾上腺上长了一个良性肿瘤,这个肿瘤可以直接刺激肾上腺合成和分泌过多的皮质醇,小文就出现了皮质醇增多症的一系列临床表现。
那么要如何知道自己患上了皮质醇增多症?患的又是哪一类型的皮质醇增多症呢?医生首先会根据患者的临床症状和体征初步判断是否患有皮质醇增多症,然后再通过一系列检查予以明确。比如:血液、尿液、唾液中的皮质醇是否增高,分泌节律是否紊乱,完善头部MRI 和肾上腺CT 检查分别了解脑垂体和肾上腺是否有肿瘤,最后结合某些特殊的试验来综合判断是哪一种类型的皮质醇增多症。
诊断明确后又该怎么治疗呢?第一种情况的病因在脑部,所以是由神经外科医生行显微镜下经鼻经蝶窦垂体瘤切除术,通过微创的方式将垂体的肿瘤切除,完全缓解率高达80%;第二种情况最常见的病因是肺癌、胰岛细胞瘤、胸腺瘤等,主要由胸外科医生和普外科医生通过手术的方式将病灶切除,完全缓解率高达80%;第三种情况的病因在肾上腺,如果是单侧肾上腺病变,则可以切除患侧的肾上腺肿瘤,如果是双侧肾上腺病变,则行一侧肾上腺全切除术加对侧肾上腺的次全切除术,由泌尿外科医生通过腹腔镜微创手术的方式完成。
小文是左侧肾上腺肿瘤,接受了腹腔镜左侧肾上腺肿瘤切除术,术中完整切除了肿瘤,而将正常的肾上腺组织保留下来。通过手术切除了肿瘤,也就消除了体内大量产生皮质醇的源头,逐步让“计划部-信息部-生产部”回归正常的工作状态,每日提供正常量的皮质醇。
手术半年以后,小文再次来到医院门诊复诊。现在的她就像换了个人似的,满月脸不见了,又变回了以前俏丽的模样;水牛背消失了,变成了美人肩;肚子上厚厚的赘肉无影无踪,血压、血糖也恢复了正常。小文的病最终得以痊愈,也兴高采烈地开始了新生活。
所以在日常生活中,你如果发现自己出现满月脸、水牛背、腹部脂肪堆积、皮肤紫纹、皮肤变薄、四肢消瘦、体重增加等情况,千万不要忽视,也不要害怕,请及时就医,该疾病完全可以通过手术的方式得到有效治疗。