界限类偏瘤型麻风伴Ⅱ型麻风反应一例

班跃军 龚晓莉 李依依 袁 伟

遵义医科大学附属医院皮肤科,贵州遵义,563000

临床资料患者,男,38岁。全身无痛痒性红斑、丘疹、结节1年,左手指麻木伴眉毛、睫毛脱落半年。1年前患者无明显诱因于大腿上出现散在红斑、丘疹、结节,大小不一,无自觉症状。皮损逐渐增多并蔓延至面部、颈部、四肢及腹部,出现大量暗红色斑、丘疹、结节,边界不清,部分破溃、结痂,有脓性分泌物流出,无明显疼痛,部分皮损自行愈合并遗留色素沉着。期间患者曾出现发热、乏力、四肢酸痛等不适,每次均予“感冒药”对症处理后症状缓解。半年前患者四肢皮损加重,左手手指出现麻木,伴两侧眉毛、睫毛脱落,无发热、乏力、四肢酸痛等全身症状,为进一步诊治就诊于我院皮肤科。患者既往体健,长期于广东省务工,家族中无类似疾病患者。体格检查:双眼睫状充血,面部弥漫性浸润,狮样面容,鼻唇、耳垂肥厚,双侧眉毛及睫毛脱落。面颈部、四肢、腹部可见大量绿豆至鹌鹑蛋大小暗红色斑、丘疹、结节,对称分布,部分结节表面破溃、结痂,无明显触痛。左手手指温、痛、触觉减退。可触及粗大的耳大神经,无压痛。尺神经、正中神经、腓总神经等周围神经未触及粗大及压痛。无肌萎缩、肌无力及畸形。面部、手、足无运动障碍(图1a～1d)。右眉弓上(图2a、2b)、右前臂伸侧(图2c～2e)结节病理检查示:表皮萎缩,可见“无浸润带”,真皮内见由大量泡沫细胞组成的肉芽肿,部分区域可见中性粒细胞浸润,抗酸染色阳性(图2f)。

根据病史、临床表现及皮肤病理检查,诊断为界限类偏瘤型麻风伴Ⅱ型麻风反应。治疗:患者已于当地疾控中心抗麻风联合化疗,同时予醋酸泼尼松30 mg每日1次、沙利度胺 100 mg每日1次治疗Ⅱ型麻风反应,目前随访中。

讨论该患者出现全身红斑、丘疹、结节1年,左手手指麻木、眉毛、睫毛脱落半年,期间曾有发热、乏力、四肢酸痛、巩膜出血等不适,且病理表现典型,抗酸染色见大量短棒状菌体,符合1962年Ridley-Jopling提出的五级分类法中的界限类偏瘤型麻风(BL),伴发Ⅱ型麻风反应。此病例临床上需要与Sweet综合征、痒疹、结节性红斑、晚期梅毒等相鉴别,当类似表现者伴有眉毛脱落时,需怀疑麻风可能。

本例患者就诊时无发热、乏力等全身症状,可能是患者此前出现发热等系统症状时,忽略了麻风疾病本身,而以“普通发热”等常见疾病对症处理,导致病程转变为慢性,故就诊时无相关急性期表现。Ⅱ型麻风反应的病理表现为泡沫样组织细胞形成的肉芽肿中有大量的中性粒细胞浸润,此病理表现被视为ENL的标志。对该病例的前臂结节进行活检,可见其在麻风病理变化的基础上存在大量中性粒细胞浸润,此符合Ⅱ型麻风反应的病理特征,结合患者曾出现发热、乏力、巩膜充血等全身症状,明确诊断为Ⅱ型麻风反应。

麻风目前广泛使用的标准疗法是WHO提出的多药联合化疗(MDT),包括氨苯砜、利福平、氯法齐明。由于氯法齐明对ENL也有抑制和预防作用,所以在MDT实施后,ENL发生风险显著降低。糖皮质激素可广泛用于治疗ENL,其能改善神经轴浆流及血液循环而恢复神经功能,而沙利度胺可减少对糖皮质激素的长期依赖。此外,Ⅱ型麻风反应在治疗上除了非甾体抗炎药、糖皮质激素和沙利度胺,生物制剂、免疫球蛋白等也可供选择。