儿童Coats病伴眼眶蜂窝织炎1例

孙娜 季迅达

作者单位：上海交通大学医学院附属新华医院眼科，上海 200092

患儿，男，25个月，因“左眼红肿5 d”于2021年9月18日至上海交通大学医学院附属新华医院眼科门诊就诊。眼科检查：右眼未见明显异常，左眼眼睑轻度红肿，结膜明显充血水肿，角膜水肿，前房上方见黄色渗出物，晶状体混浊，眼底窥不入（图1A）。眼B超示：左眼大量玻璃体混浊，全视网膜脱离，眼内占位待排（图1B）。眼眶磁共振成像显示：左眼晶状体脱位，玻璃体混浊，玻璃体内不规则异常信号，眼环明显强化，内壁不规则，周围软组织炎性改变，左眼视神经眶内段增粗伴强化（图2）。诊断：左眼眶蜂窝织炎、Coats病待排、视网膜母细胞瘤（Retinoblastoma，RB）待排。

图1.左眼眶蜂窝织炎患儿行眼球摘除联合义眼台植入术前眼科检查Figure 1.Preoperative ophthalmologic examination for eye removal combined with prosthetic table implantation in the child with left orbital cellulitis

图2.左眼眶蜂窝织炎患儿眼眶磁共振成像（MRI）检查Figure 2.Magnetic resonance imaging of the orbits in the child with left orbital cellulitis

在考虑到患眼视功能已完全丧失且无法恢复，并无法完全排除RB的情况下，该患儿在家长坚决要求下于2021 年9 月29 日行“左眼球摘除联合义眼台植入”术，术后2个月复查示左眼结膜伤口愈合佳，义眼台无暴露。左眼球术后石蜡病理显示左眼球腔内含大量变性、坏死物质，较多中性粒细胞，淋巴细胞和泡沫样组织细胞，局部见胆固醇结晶，散见脱落、破碎、变性的视网膜组织，视网膜内毛细血管扩张，局部见增生血管，巩膜轻度慢性炎症（图3）。根据患儿临床表现特征（男孩、单眼发病、前房内胆固醇结晶样黄色渗出、视网膜脱离），结合病理特征，原发病考虑为Coats病。患儿眼眶蜂窝织炎为Coats病继发表现。

图3.Coats病患儿左眼球摘除后的苏木精-伊红染色图Figure 3.Hematoxylin-eosin staining of the left eye in the child with Coats' disease

讨论

Coats病是一种先天性、特发性的视网膜毛细血管扩张症，伴有视网膜内和（或）视网膜下渗出。诊断Coats病的3个经典特征是渗出性视网膜脱离、不规则扩张的毛细血管和外周无灌注[1]。该病多见于男性青少年和儿童，女性少见[2]。

研究发现炎症参与C o a t s 病的发病过程，Stergiou等[3]发现眼内注射曲安奈德能抑制Coats病的眼内炎症，减少渗出。此外有学者[4]发现炎症因子ⅠL-8、MCP-1 和MⅠP-1α的浓度随着疾病进展呈现出与疾病阶段平行的进行性升高趋势，与视网膜渗出和渗出性视网膜脱离的严重程度呈明显的相关性。本例患儿Coats病合并眼眶蜂窝织炎较为罕见。Judisch等[5]曾报道了1例Coats合并眼眶蜂窝织炎的患儿，他们推测眼眶蜂窝织炎可能与晚期Coats病引起的细胞破裂产生，有毒产物并引发炎症因子的广泛释放有关。

本例眼眶蜂窝织炎需要排除感染性因素。感染性眼眶蜂窝织炎患者通常表现为发热、白细胞增多以及鼻窦炎的临床和影像学证据。患儿无上述表现，予以排除。另外，本例需要与RB鉴别。4%～5%的RB晚期也会出现眼眶蜂窝织炎的表现[6]，其特征是眶周结构的非感染性炎症。潜在机制被认为是眼内肿瘤坏死导致眼内和眶周炎症[7]。Coats病因眼底大片黄色胆固醇结晶渗出物和广泛性渗出性视网膜脱离而致使瞳孔区呈现黄色反光[8]。少部分晚期Coats病例，黄色胆固醇结晶游离至前房，如同本例表现。少部分严重RB病例，瘤体种植亦会侵犯至前房，但种植会表现白色渗出病灶，形成“假性前房积脓”。二者在色泽上会略有不同。钙化被认为是RB的特征，但并非所有RB病例均有钙化表现[9]，Coats亦会有钙化表现，这可能与视网膜下纤维化和视网膜色素上皮结节样增生等有关，视网膜下纤维化肿块内可见骨化生灶，大量的视网膜下纤维化肿块形成的钙化在影像学中将被检测到[10]。因此，对于少部分病例，不能完全依赖是否有钙化对2种进行鉴别。目前眼内恶性肿瘤的保守治疗如化疗、生物治疗等尚处于发展阶段[11]，对于二者鉴别困难。视功能完全丧失，且无法恢复的病例，作者认为眼球摘除是一种合理的选择，特别是本病例在MRⅠ上表现为视神经增粗且强化。

利益冲突申明 本研究无任何利益冲突

作者贡献声明 孙娜：收集数据，参与选题、设计及资料的分析和解释；获得资金；撰写论文；根据编辑部的修改意见进行修改。季迅达：参与选题、设计和修改论文的结果、结论；根据编辑部的修改意见进行核修